沈素紅

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（DDH）是小兒最常見的髖關節(jié)疾病，最初的名稱為先天性髖關節(jié)脫位（CDH），之后人們逐漸認識到這一疾病有可變因素，并非僅是先天性，因而用“發(fā)育性”取代“先天性”;同時，從病理學角度“發(fā)育不良”比“脫位”更為合適。

1992年，北美小兒矯形外科學會將先天性髖關節(jié)脫位正式更名為發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良。它是嬰兒出生時就存在或者繼續(xù)發(fā)育才表現(xiàn)出來的一系列髖關節(jié)異常的總稱，包括髖臼發(fā)育不良的穩(wěn)定髖關節(jié)、髖關節(jié)半脫位、髖關節(jié)完全脫位但可以復位、完全脫位且不能復位。

早期的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良是可以逆轉的，這些患兒若能早期診斷、合理治療，則預后良好;若延誤診斷或錯過最佳治療時機，隨著年齡的增長和時間的推移，患者的髖關節(jié)將會出現(xiàn)一系列嚴重的病理改變，造成不同程度的髖部功能障礙，從而成為60歲以下患者髖關節(jié)置換術很常見的原因之一。大量晚期發(fā)現(xiàn)的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良不僅給治療帶來了種種困難，也給治療后髖關節(jié)功能的保全造成了很大難題。因而發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的早期診斷和早期治療至關重要。

癥狀

一、大腿或臀部皮紋不對稱（包括皮紋的數(shù)量、位置和長度）。

二、雙下肢不等長，單側髖脫位時可見患側下肢短縮。

三、患側髖關節(jié)外展受限或不對稱。

四、有時會聽到寶寶髖關節(jié)有彈響。

五、患肢活動減少。

六、到了學步期，呈跛行狀態(tài)（單側脫位）或鴨步（雙側脫位）。

一旦發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)這些癥狀，要高度重視，及時到醫(yī)院做髖關節(jié)檢查，以明確是否為發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良。

適應證

美國超聲醫(yī)學協(xié)會發(fā)表的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良超聲檢查實踐指南2013版強調，以下6條為應用超聲檢查嬰兒髖關節(jié)的適應證，但不限于此。

一、體格檢查或影像學檢查髖關節(jié)有異常或可疑發(fā)現(xiàn)。

二、有發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良家族史或遺傳史。

三、臀先露。

四、羊水過少或其他胎產(chǎn)式因素。

五、神經(jīng)肌肉病變（如先天性肌肉斜頸和先天性足部畸形等）。

六、監(jiān)測應用Pavlik（帕夫利克，音譯）支具或其他固定裝置治療的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良患者。

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的一個重要高危因素是女嬰且伸腿臀先露，另一個重要高危因素是家族史，即嬰兒父母一方和（或）兄弟姐妹中患有發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良，此類嬰幼兒應該在出生后4～6周接受超聲檢查。另外，發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的危險因素還包括：巨大兒、胎兒過度成熟、嬰兒襁褓、羊水過少和其他引起體位性變形的宮內因素。

超聲檢查嬰幼兒發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良沒有絕對禁忌證，但當股骨頭骨化時，超聲檢查的可靠性低于X線檢查。原則上，大于6個月的嬰兒不適合選擇超聲檢查，除非髂骨下緣還可以在超聲上清晰顯示。

診斷

一是臨床體格檢查。這是識別發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的一個關鍵因素;觀察雙下肢是否等長，臀部及大腿的皮紋是否對稱，雙側髖關節(jié)外展是否受限等。

二是兩個基本的壓力測試，即彈入試驗和彈出試驗。彈入試驗是用來檢測脫位股骨頭的回縮情況，彈出試驗是試圖引出發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良患者處于正常位置的股骨頭的脫位。然而，臨床體格檢查的準確性并不是完全確定的，據(jù)報道，有低于1%的誤診率。因此，臨床上仍需要一種確切的影像學檢查方法來診斷發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良。

由于6個月內的嬰兒及新生兒股骨頭骨骺尚未骨化，髖關節(jié)主要由軟骨構成，X線很難準確顯示髖關節(jié)結構形態(tài)，且有放射性損害。而高頻超聲可以很好地顯示髖關節(jié)及周圍軟組織解剖結構，以及股骨頭與髖臼的相對位置關系，觀察髖關節(jié)的軟骨和骨性結構，評估髖臼發(fā)育情況及股骨頭的位置，是嬰兒髖關節(jié)檢查的重要手段。

從1980年開始，隨著奧地利醫(yī)生Graf（格拉夫，音譯）將超聲技術引入髖關節(jié)檢查，使眾多的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良患兒得到了及時的診斷和治療，這項技術很快在歐美等發(fā)達國家得到了發(fā)展。因其準確性高、無放射線傷害、可重復操作及跟蹤觀察等優(yōu)點，目前在很多發(fā)達國家和地區(qū)已經(jīng)成為早期診斷發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的首選方法。

Graf方法是在靜態(tài)下評價髖關節(jié)的形態(tài)，髖臼的形態(tài)是用其骨和軟骨性覆蓋結構描述的。該方法強調嬰兒髖關節(jié)中立位時的標準冠狀切面。標準的髖關節(jié)冠狀切面圖像應顯示以下標志性結構：平直的髂骨、清晰的髂骨下緣及髖臼盂唇。他提出了兩個角的概念，即α角和β角，用來評價髖臼的深度。α角代表骨性髖臼的發(fā)育情況，角度越大說明髖臼的骨性部分發(fā)育越好，是判斷髖關節(jié)特別是髖臼發(fā)育的主要指標;α角越小，說明髖臼窩越淺，提示發(fā)育不良的程度越重。正常嬰兒的α角應大于等于60度。β角代表軟骨性髖臼的發(fā)育情況，它的重要性稍次于α角，用以評價股骨頭的軟骨覆蓋程度，角度越小，說明軟骨頂覆蓋股骨頭越好。β角小于55度為正常，大于55度為異常。

Graf分型法把髖關節(jié)從正常到嚴重發(fā)育不良，分為以下幾種類型。

Ⅰ型：α角≥60度，β角≤55度，為發(fā)育成熟的髖關節(jié)。

Ⅱa型：髖關節(jié)發(fā)育生理不成熟（幼兒≤12周）α角50～59度，β角≤77度，為可疑髖關節(jié)。Ⅱa型又可分為Ⅱa（+）（生理性，與年齡相適應）和Ⅱa（-）（成熟缺陷）兩個亞型。

Ⅱb型：髖關節(jié)發(fā)育病理不成熟（骨化延遲，幼兒>12周），α角50～59度，β角≤77度，為異常髖關節(jié)。

Ⅱc型：髖關節(jié)嚴重發(fā)育不良（分為穩(wěn)定型和不穩(wěn)定型），軟骨頂仍覆蓋股骨頭，α角43～49度，β角≤77度，為異常髖關節(jié)。

D型：α角43～49度，β角>77度，為脫位髖關節(jié)。

Ⅲ型：α角<43度，軟骨盂唇向頭側移位，為脫位髖關節(jié)。

Ⅳ型：α角<43度，軟骨盂唇向足側移位，股骨頭明顯脫出髖臼窩，為嚴重脫位髖關節(jié)。

Graf法開創(chuàng)了發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良超聲檢查的靜態(tài)方法，這一方法具有規(guī)范化、標準化、可重復性以及參考指標客觀性等優(yōu)點，因此被廣泛應用。

除了上述Graf法之外，還有一種評價嬰兒髖關節(jié)穩(wěn)定性的動態(tài)超聲檢查方法，即Harcke（哈爾克，音譯）法。1984年，Harcke在美國創(chuàng)立了髖關節(jié)超聲的動態(tài)檢查方法。該方法通過橫切面及冠狀切面的超聲掃查，對髖關節(jié)進行輕柔加壓，使嬰兒姿勢從中立位至屈曲位從而觀察髖關節(jié)。此方法重點在于觀察放松、運動、受壓狀態(tài)下股骨頭在髖臼中的位置，用以判斷髖關節(jié)的穩(wěn)定性。該方法中也包含對髖臼形態(tài)學的評估，但是沒有測量指標，具有主觀性。Harcke法的檢查結果分為穩(wěn)定、松弛、加壓可脫位、脫位但可復位、脫位不可復位髖。Harcke法強調評估關節(jié)的穩(wěn)定性，通過超聲觀察股骨頭與髖臼的相對位置可以跟蹤評估發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的治療效果。目前，我們醫(yī)院應用超聲技術診斷發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良及隨訪評估治療效果時，就是把靜態(tài)的Graf法和動態(tài)的Harcke法相結合來應用的，從髖關節(jié)的形態(tài)、股骨頭的位置以及髖關節(jié)的穩(wěn)定性來全面評估。

治療方法

6個月以下的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良患兒治療原則包括：獲得中心復位、維持穩(wěn)定的復位、促進髖關節(jié)正常生長和發(fā)育、減少并發(fā)癥。

對6個月以下的發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良患兒，應用髖關節(jié)屈曲外展挽具或支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具（Pavlik吊帶）。

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的早期診斷和治療對預后至關重要，出生至6個月內的嬰兒尚未開始行走，其髖關節(jié)不處于負重狀態(tài)，髖臼可塑性強，此時是發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良早期干預和治療的最佳時期。

發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良若能在此階段發(fā)現(xiàn)并接受干預和治療，絕大多數(shù)髖關節(jié)可以發(fā)育正常。若未能及時發(fā)現(xiàn)和治療，到晚期不僅治療難度加大，而且也會給治療后髖關節(jié)功能的保全帶來很大困難。因此，推廣對嬰兒尤其是新生兒發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查至關重要，這也符合當前我國預防為主的方針政策。

目前，我國發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率約為千分之一，女孩兒比男孩兒多發(fā)，左髖比右髖多發(fā)。在過去的10～15年內，超聲技術在很多國家都被選作篩查發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的手段。該技術被證實較臨床檢查能多檢測出1/3的異常病例，而且超聲顯示髖關節(jié)正常的新生兒未來發(fā)展為發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的概率更低。

目前，在歐洲國家進行的是普遍篩查，而在美國則對具有已知危險因素的新生兒進行選擇性篩查。我國的肌骨超聲技術起步相對較晚，嬰兒髖關節(jié)超聲檢查一度曾是空白。近年來，隨著肌骨超聲技術在我國的開展以及人們對發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良認識的提高，嬰兒發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查技術也在逐漸推廣和普及。

我國一些大城市和經(jīng)濟發(fā)達地區(qū)已將發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的超聲篩查納入了和新生兒計劃免疫同等重要的地位。至于發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良的篩查時機，目前認為出生后4～6周為最佳時期，能發(fā)現(xiàn)許多自行恢復的不成熟或不穩(wěn)定髖關節(jié)。

對發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良做到早發(fā)現(xiàn)、早干預、早治療，減少晚期發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良在臨床的發(fā)病率，減少手術的可能性，避免因此給家庭和社會造成負擔，是每一位醫(yī)務工作者義不容辭的責任。