薛 痕，黃秋萍，張紅玉

(四川省雅安市人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科，四川 雅安 625000)

患者，女，18歲，因“雙手不自主運(yùn)動(dòng)4+年，復(fù)發(fā)1+月”于2018年5月26日入院。入院前4+年，患者出現(xiàn)多個(gè)關(guān)節(jié)疼痛，伴雙手不自主運(yùn)動(dòng)，右手持物不穩(wěn)、撅嘴、行走不穩(wěn)，外院檢查示抗鏈球菌溶血素O(ASO)420 U/ml，腦電圖正常，診斷為“風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，舞蹈癥”，予“青霉素、氟哌啶醇”治療后癥狀消失。3年前患者因“浮腫，尿量減少”在我院治療。血常規(guī)：白細(xì)胞(WBC)2.69×109/L、血紅蛋白(HB)91 g/L、血小板(PLT)52×109/L；生化：白蛋白(ALB)20.7 g/L、球蛋白(GLO)24.7 g/L、肌酐(Cr)101 μmol/L、尿素氮(BUN)8.07 mmol/L；24 h尿蛋白定量5820.3 mg；補(bǔ)體C3 0.28 g/L，C4 0.06 g/L；抗ds-DNA抗體(+)，Histones組蛋白(+)，Nucleosomes核小體(+)；尿常規(guī)：潛血(+++)、蛋白(+++)；風(fēng)濕類風(fēng)濕全套、乙肝、丙肝無(wú)異常。腎臟及心臟彩超無(wú)異常。診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、狼瘡性腎炎”。給予甲強(qiáng)龍，嗎替麥考酚酯、羥氯喹等治療，復(fù)查血肌酐68 μmol/L，病情好轉(zhuǎn)出院。院外繼續(xù)治療，規(guī)律隨訪，尿蛋白逐漸減少，藥物漸減量，2+年前將嗎替麥考酚酯改為環(huán)孢素治療后尿蛋白消失，補(bǔ)體恢復(fù)正常。3月前藥物減量為潑尼松5 mg qod、環(huán)孢素50 mg qd、羥氯喹0.2 g qd，2月前，患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛(高考前半月)，1月前出現(xiàn)右手持物不穩(wěn)，繼之聳肩、撅嘴、雙手不自主運(yùn)動(dòng)，行走不穩(wěn)、口齒不清、全身乏力。我院門(mén)診查補(bǔ)體C3 0.74 g/L，C4 0.07 g/L，診斷為“舞蹈癥”，給予氟哌啶醇、丙戊酸鈉、氯硝西泮治療，患者雙手不自主運(yùn)動(dòng)有所減輕，但口齒不清、行走不穩(wěn)無(wú)明顯好轉(zhuǎn)?；颊呒韧贰⒓易迨窡o(wú)特殊。查體：神清，表情淡漠，口齒不清。肢體間歇性不自主扭動(dòng)，表現(xiàn)為伸直和彎曲、內(nèi)收和外展、旋前和旋后等無(wú)節(jié)律的交替動(dòng)作，余神經(jīng)系統(tǒng)(-)。補(bǔ)體C3：0.64 g/L、C4<0.05 g/L，抗ds-DNA抗體(+)，Histones組蛋白(+)，尿、血常規(guī)、肝腎功無(wú)異常，24 h尿蛋白定量378.2 mg，頭顱CT及MRI未見(jiàn)明顯異常。診斷：SLE，神經(jīng)精神狼瘡(NPSLE)——舞蹈癥，狼瘡活動(dòng)積分(SLEDAI) 14分。調(diào)整治療方案為甲潑尼龍片30 mg qd、環(huán)孢素50 mg bid，停用丙戊酸鈉、氯硝西泮，4天后雙手不自主運(yùn)動(dòng)，行走不穩(wěn)、口齒不清等癥狀消失，遂停用氟哌啶醇，治療21天后復(fù)查補(bǔ)體C3 0.815 g/L、C4<0.069 g/L，患者無(wú)任何不適。

討論SLE是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。在SLE診斷明確的基礎(chǔ)上出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，排除感染、腫瘤、藥物等因素，則稱為NPSLE。NPSLE是SLE的嚴(yán)重并發(fā)癥之一，目前認(rèn)為NPSLE發(fā)病機(jī)制是多種因素作用的結(jié)果，包括血腦屏障破壞、血管栓塞、神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、自身抗體的產(chǎn)生以及炎性介質(zhì)的參與。尚無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。其臨床表現(xiàn)及病情嚴(yán)重程度各異，輕者僅有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕度認(rèn)知障礙；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等；舞蹈癥罕見(jiàn)，發(fā)病率<1%[1]。結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷NPSLE[1]。本例雖頭顱影像學(xué)無(wú)陽(yáng)性改變，但文獻(xiàn)報(bào)道NPSLE頭顱CT及MRI的陽(yáng)性率僅分別為33.3%、60%[2]。

NPSLE可以出現(xiàn)在SLE診斷之前、同時(shí)或之后，本例患者診斷為SLE之前的1年出現(xiàn)舞蹈癥，在狼瘡治療藥物減為小劑量維持時(shí)又出現(xiàn)舞蹈癥，臨床罕見(jiàn)。

國(guó)內(nèi)外均有文獻(xiàn)表明補(bǔ)體C3、C4水平與SLE疾病活動(dòng)度密切相關(guān)，有研究認(rèn)為C3水平能夠準(zhǔn)確反映SLE患者的治療反應(yīng)及效果[3]。本例患者狼瘡治療藥物小劑量維持時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛及舞蹈癥，補(bǔ)體C3、C4明顯下降，服用氟哌啶醇、丙戊酸鈉、氯硝西泮后，僅雙手不自主運(yùn)動(dòng)有所減輕，但口齒不清、行走不穩(wěn)等癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，將激素和免疫抑制劑加量后所有癥狀迅速消失，補(bǔ)體C3基本恢復(fù)正常。故考慮舞蹈癥為SLE并發(fā)癥，與SLE活躍有關(guān)，而SLE活躍與維持治療的激素免疫抑制劑劑量過(guò)低、患者高考前情緒緊張、休息差有關(guān)。