彭孟云 汪靜 尹玥 朱曉寧

患者，女性，66歲，因“右上腹疼痛、腹脹半年，加重伴胸痛3 d”入本院，患者于半年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肝硬化 腹腔積液”，反復(fù)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院及民間中醫(yī)師處治療，均未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，且腹脹逐漸加重，入院前3 d自覺(jué)右上腹疼痛、腹脹加重，伴胸壁疼痛，臥位稍減，為進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院。入院查體：T 36.5℃、P 97次/min、R 20次/min、BP 124/94 mmHg。形體消瘦，心肺查體無(wú)異常，腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，腹壁張力大，液波震顫(+)，右上腹壓痛明顯，無(wú)反跳痛及肌緊張，雙下肢無(wú)水腫。既往史：飲用藥酒7年(具體藥物不詳)，折合乙醇含量約16 g/d，否認(rèn)“肝炎”、“結(jié)核”等傳染病史，否認(rèn)蚊蟲(chóng)叮咬、血吸蟲(chóng)疫水等疫區(qū)居住史，否認(rèn)工業(yè)毒物及藥物接觸史，否認(rèn)外傷史及手術(shù)史。輔助檢查：肝功能：ALT 7 U/L、AST 20 U/L、GGT 89 U/L、ALP 156 U/L、CHE 1623 U/L、Alb 31 g/L、TBil 26.7 μmol/L、DBil 14.6 μmol/L。腎功能：尿素氮 10.88 mmol/L、肌酐 129 μmol/L、尿酸 987 μmol/L。血脂：HDL 0.69 mmol/L、ApoA 0.91 g/L。N-BNP 3454.62。乙肝標(biāo)志物檢測(cè)：HBsAb(+)、HBeAb(+)、HBcAb(+)。腫瘤標(biāo)志物：CA-125 886.4 U/mL。血常規(guī)、凝血功能、肝炎病毒抗體譜、免疫性肝病抗體譜、微絲蚴及結(jié)核抗體均無(wú)異常。全腹部增強(qiáng)CT：1、肝臟形態(tài)改變，考慮：肝硬化2、脾大；腹盆腔大量積液3、下腔靜脈肝內(nèi)段及肝靜脈改變：布-加綜合征？4、雙側(cè)胸腔少量積液，右肺下葉盤(pán)狀肺不張。入院當(dāng)天行腹腔穿刺置管引流術(shù)，引流出乳糜樣腹水，腹水常規(guī)：顏色 乳白色、透明度 渾濁、凝固性 未凝固、有核細(xì)胞計(jì)數(shù) 185×106/L、蛋白定性2+。腹水生化：總蛋白 34 g/L、乳酸脫氫酶 92 U/L、葡萄糖 6.02 mmol/L。腹水甘油三酯3.45 mmol/L。診斷考慮：1、肝硬化伴乳糜腹水 2、布-加綜合征？3、腹腔腫瘤？入院后第一周予中鏈-三酰甘油膳食、利尿、保肝、每天引流腹水2 000 mL等治療，絕對(duì)臥床休息，輸注白蛋白10 g/d，并于DSA下行下腔靜脈及肝靜脈造影，造影提示無(wú)異常，排除布-加綜合征，反復(fù)送檢腹水均未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞且抗酸染色為陰性，治療1周后患者腹水無(wú)明顯消退，并出現(xiàn)胸悶、胸痛氣促等癥狀，行胸片檢查：雙側(cè)膈面明顯抬高，右側(cè)明顯。遂加大腹水引流量，引流3 000 mL/d，腹水并行中鏈-三酰甘油膳食聯(lián)合靜脈高營(yíng)養(yǎng)，行淋巴管造影術(shù)提示淋巴顯像未見(jiàn)明顯異常。檢驗(yàn)科口頭報(bào)告提示腹水為真性乳糜液，考慮為淋巴管漏出，予以低脂、低鈉、高蛋白飲食，第二周腹水仍無(wú)明顯消退，肺部壓迫癥狀如前，加用奧曲肽0.2 mg 1/12 h 皮下注射，禁食，行全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(Total Parenteral Nutrition, TPN)治療，關(guān)閉引流管并給予腹帶加大腹壓，腹水開(kāi)始明顯消退。1周后患者要求出院，拔除引流管后自動(dòng)出院。出院持續(xù)隨訪(fǎng)，1月后腹水已基本消退，隨訪(fǎng)2年未再出現(xiàn)腹水。

討論乳糜腹水是指腹腔內(nèi)出現(xiàn)富含乳糜微粒的腹腔積液，多因腹腔淋巴管梗阻或破裂所致。惡性腫瘤是乳糜腹水最常見(jiàn)的病因，而肝硬化合并乳糜腹水的發(fā)病率極低，僅占肝硬化相關(guān)腹水的0.5%～1%[1]。目前本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能是肝硬化門(mén)靜脈高壓導(dǎo)致肝竇壓力升高，淋巴液的產(chǎn)生增多，側(cè)支淋巴管通路缺乏，淋巴液回流不暢，導(dǎo)致淋巴管破裂，淋巴液進(jìn)入腹腔所致[2]。淋巴管造影術(shù)是診斷淋巴管阻塞的金標(biāo)準(zhǔn)。而腹水外觀呈乳白色，腹水甘油三酯含量高于200 mg/dL(2.28 mmol/L)具有診斷意義。CA-125在乳糜腹水的肝硬化患者中特異性升高，隨著病情的好轉(zhuǎn)而降低[3]。

營(yíng)養(yǎng)優(yōu)化療法是治療肝硬化伴乳糜腹水的關(guān)鍵，首選低脂肪、高蛋白及中鏈甘油三酯飲食，中鏈甘油三酯易被腸道吸收，通過(guò)門(mén)靜脈轉(zhuǎn)化為游離脂肪酸和甘油直接進(jìn)入肝臟，避開(kāi)淋巴管系統(tǒng)從而減少淋巴液的生成和流動(dòng)[4-5]。研究表明生長(zhǎng)抑素或其合成類(lèi)似物奧曲肽可通過(guò)抑制胰高血糖素和其他腸肽介導(dǎo)的內(nèi)臟血管舒張來(lái)降低門(mén)脈壓力，減少淋巴液的產(chǎn)生和流動(dòng)以減少乳糜外滲[6]。而奧曲肽比生長(zhǎng)抑素的半衰期長(zhǎng)，具有皮下給藥的優(yōu)點(diǎn)，可常規(guī)用于乳糜腹水的治療。Berzigotti等采用奧曲肽治療肝硬化伴難治性乳糜腹水患者6個(gè)月，患者乳糜腹水好轉(zhuǎn)且停藥后未再?gòu)?fù)發(fā)[7]?；仡櫛净颊咧委熯^(guò)程，大量抽放腹水聯(lián)合白蛋白雖能短時(shí)間緩解患者癥狀，但遠(yuǎn)期療效不明確，不推薦作為肝硬化乳糜腹水的常規(guī)治療方案，且保持一定量的腹水穩(wěn)定腹腔內(nèi)壓力有助于本病的治療。而奧曲肽治療肝硬化乳糜腹水耐受性好，不良反應(yīng)較小，奧曲肽聯(lián)合飲食治療可成為肝硬化并乳糜腹水的常規(guī)治療方案之一。