柯海艷 祝雪芬 劉占利* 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊

作者單位：310012 浙江省立同德醫(yī)院（柯海艷）

310006 浙江大學醫(yī)學院附屬杭州市第一人民醫(yī)院（祝雪芬 劉占利 盧燕 徐莉莉 陳麗瓊）

兒童癲癇中，額葉癲癇發(fā)病率較高，僅次于顳葉癲癇。額葉解剖部位特點復雜，密布神經(jīng)結構纖維，導致額葉癲癇發(fā)病臨床表現(xiàn)多樣化，個體差異大，臨床特征不具典型性，臨床診斷及治療均有困難。本文回顧性分析本院收治的1例兒童驚恐發(fā)作額葉癲癇的臨床特征、腦電圖表現(xiàn)，評價卡馬西平單藥治療反應，提高對該病的認識，總結對該病診斷及治療的經(jīng)驗?，F(xiàn)將本院收治的1例兒童驚恐發(fā)作額葉癲癇病例報告如下。

圖2 發(fā)作期腦電圖（清醒期雙側額極、額區(qū)、額中央低波幅棘慢波起源，隨后繼發(fā)全導棘波節(jié)律發(fā)放，混合大量肌電偽差）

1 臨床資料

患者，張××，女，6歲，漢族，江西廣豐人，以“反復驚恐發(fā)作1月余”于2015年9月28日收住本院兒科病房。病初發(fā)作時表現(xiàn)：夜間睡眠時出現(xiàn)睡眠不安，尖叫，似噩夢驚醒。癥狀加重后發(fā)作表現(xiàn)為突發(fā)極度驚恐及恐懼，緊抱父母，雙腿跳動，并發(fā)出尖叫，呼之不應，面色紅，每次持續(xù)約10s，無抽搐，無口吐白沫，無嘔吐，嚴重時發(fā)作后多伴有煩躁，多動易怒，自言自語，畏光，有幻想（認為父親是怪獸、周圍有人影飄過）。查體：神清，精神可。心、肺、腹查體均未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見陽性定位體征。個人史、既往史均無殊。父母非近親結婚，均體健，祖母有精神病史（具體不詳），否認家族傳染病史和遺傳病史。頭顱MRI未見異常。長程視頻腦電圖：發(fā)作間期腦電圖（清醒期雙側額極、額區(qū)、額中央陣發(fā)中-高波幅尖慢復合波發(fā)放）（見圖1）；發(fā)作期腦電圖（清醒期及睡眠期雙側額極、額區(qū)、額中央低波幅棘慢波起源，隨后繼發(fā)全導棘波節(jié)律發(fā)放，混合大量肌電偽差）（見圖2）。臨床診斷為驚恐發(fā)作額葉癲癇。予卡馬西平（得理多1/3片，BID）聯(lián)合魯米那、氯硝西泮控制發(fā)作，漸改為得理多單藥治療發(fā)作控制，隨訪至今（3年）無發(fā)作。

圖1 發(fā)作間期腦電圖（清醒期雙側額極、額區(qū)、額中央陣發(fā)中-高波幅尖慢復合波發(fā)放）

2 討論

額葉癲癇是一組起源于額葉的癲癇綜合征，由于額葉的解剖和功能復雜，額葉癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)復雜多樣，給臨床診斷及定位帶來了一定的困難和挑戰(zhàn)，臨床上容易漏診和誤診［1-3］。

由于額葉每個區(qū)域之間均存在豐富的纖維聯(lián)系，額葉與顳葉、頂葉、枕葉間存在廣泛纖維聯(lián)系，一些重要功能區(qū)如運動中樞、輔助運動區(qū)、側視中樞、語言中樞等均位于額葉，從而使起源于額葉某一區(qū)域的發(fā)作可循上述復雜的神經(jīng)網(wǎng)絡快速向額葉內或額葉外擴散，使得額葉癲癇的臨床表現(xiàn)和發(fā)作形式在不同患者之間復雜多變。額葉癲癇的發(fā)作類型多種多樣，最常見發(fā)作表現(xiàn)為姿勢性強直發(fā)作，其次為過度運動性自動癥和偏轉性強直發(fā)作；額葉失神、局部陣攣發(fā)作、口咽自動癥也有出現(xiàn)，植物神經(jīng)性發(fā)作比率較高，部分患者以植物神經(jīng)癥狀為主要表現(xiàn)，發(fā)聲也為本組小兒額葉癲癇患者最具特征性的臨床發(fā)作形式之一［4］。但目前有關額葉癲癇驚恐發(fā)作類型的報道在文獻資料中鮮有詳細的記載。目前認為驚恐發(fā)作的起源考慮為扣帶回或島葉，可能與所涉及的旁邊緣系統(tǒng)（包括腹內側前額葉皮質以及前顳結構）相關［5］。

本病例依據(jù)患兒臨床發(fā)作特點長程視頻腦電圖檢查結果明確診斷驚恐發(fā)作額葉癲癇。患兒以驚恐發(fā)作為主要臨床癥狀，表現(xiàn)為清醒期突然驚恐，突然抱住旁人，睡眠中突然睜眼，表情驚恐，尖叫，發(fā)作頻繁，每天發(fā)作頻率為20～30次，發(fā)作時間短暫，突發(fā)突止，發(fā)作刻板，持續(xù)幾秒至十余秒，無明顯發(fā)作后狀態(tài)。

總之，從臨床上深入認識驚恐發(fā)作額葉癲癇發(fā)作特點及腦電圖表現(xiàn)，可以避免對驚恐發(fā)作額葉癲癇的漏診和誤診，掌握該病癲癇發(fā)作特征及EEG表現(xiàn)對正確診斷和治療本病至關重要。