李鑫楠 張艷媚

[摘要]對(duì)我院1例患有副腫瘤性天皰瘡和大皰性類天皰瘡的男性患者進(jìn)行生理鹽水加慶大霉素、地塞米松組藥液外濕敷+紅藍(lán)光照射結(jié)合治療，治療后實(shí)施針對(duì)性創(chuàng)面、飲食、心理護(hù)理，并對(duì)其病情進(jìn)行觀察，包括患者的各項(xiàng)生命體征以及心理狀態(tài)，有效預(yù)防了對(duì)患者治療護(hù)理后的疾病復(fù)發(fā)，進(jìn)而總結(jié)出副腫瘤性天皰瘡治療護(hù)理的注意事項(xiàng)。通過對(duì)此患者的診治，對(duì)這種慢性、自身免疫性大皰性皮膚黏膜疾病的發(fā)病特征有了更加全面的了解，明晰繼發(fā)感染是其致死的重要原因。

[關(guān)鍵詞]副腫瘤性天皰瘡;慶大霉素;地塞米松;紅藍(lán)光治療;護(hù)理體會(huì)

[中圖分類號(hào)] R758.66? ? ? ? ? [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A? ? ? ? ? [文章編號(hào)] 1674-4721（2019）3（c）-0196-04

[Abstract] A male patient with paraneoplastic pemphigus and bullous pemphigoid in our hospital was provided with normal saline with gentamicin and dexamethasone for wet compressing in an external-application way combined with red blue light irradiation. After therapy， targeted nursing on wound， diet， and mind was applied. The disease conditions such as the patients′ vital signs and psychological state were observed， then effectively prevented the recurrence of disease after treatment and nursing， and then summarized the pathogenesis and cautions of treatment and nursing of paraneoplastic pemphigus， and possessed a more comprehensive understanding of the signs of this chronic， autoimmune bullous skin mucosal disease. It is clear that secondary infection was a leading cause for death.

[Key words] Paraneoplastic pemphigus; Gentamicin; Dexamethasone; Red blue light treatment; Nursing experience

副腫瘤性天皰瘡（paraneoplastic pemphigus，PNP）屬于少見自身免疫性疾病的一種，以嚴(yán)重的難治性黏膜炎癥和多形性皮損為其特征臨床表現(xiàn)，如累及皮膚黏膜的表皮內(nèi)大皰性類天皰瘡、尋常性天皰瘡、落葉性天皰瘡、扁平苔蘚及多形紅斑。此病出現(xiàn)后，患者會(huì)出現(xiàn)皮膚損傷，并伴有黏膜糜爛、疼痛。同時(shí)，患者會(huì)有苔蘚樣皮炎、角質(zhì)形成細(xì)胞壞死，并有上皮蛋白自身抗體存在[1]。此外，PNP發(fā)生后，患者面部口唇、四肢手掌、腳掌、會(huì)陰部等部位會(huì)有水皰、血皰出現(xiàn)，展開抽液處理后會(huì)出現(xiàn)表皮破損，且滲液、蛋白質(zhì)丟失較多，以往臨床上多通過糖皮質(zhì)激素類藥物展開治療，但繼發(fā)皮膚、其他系統(tǒng)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)較大[2]。近年來，本院多通過慶大霉素+地塞米松組藥液對(duì)皮膚創(chuàng)面進(jìn)行濕敷，并通過紅藍(lán)光治療儀予以皮膚創(chuàng)面照射。但PNP對(duì)護(hù)理配合的要求較高，此次研究對(duì)本院收治的1例PNP患者診療過程進(jìn)行回顧，總結(jié)其中的護(hù)理體會(huì)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1臨床資料

患者，男，87歲，因“反復(fù)頭暈40年，再發(fā)加重1周”于2018年9月20日14時(shí)20分入院，患者不能言語，肢體活動(dòng)不利，留置胃管鼻飼飲食，有“腦垂體瘤及腦動(dòng)脈硬化癥”病史2年，患者頭面部口唇、四肢手掌及腳掌、背部及陰囊等處可見水皰、血皰，皮損占體表面積的40%～50%，滲血滲液較多。對(duì)皮損糜爛處的分泌物展開細(xì)菌檢查，可見金色葡萄球菌生長。病理診斷為∶1.PNP;2.大皰性類天皰瘡。

1.1治療及護(hù)理方法

1.1.1治療方法

遵醫(yī)囑使用甲潑尼龍琥珀鈉（天津金耀藥業(yè)有限公司，H20123319）40 mg靜脈滴注，每日1次，米諾環(huán)素（惠氏制藥有限公司，H10960010）0.1 g口服，每日2次，人血白蛋白（Baxter AG，S20160018）20 g靜脈滴注，每日1次。治療4 d后患者原有水皰、血皰較前有吸收，但仍有新發(fā)水皰，增加煙酰胺片口服補(bǔ)充維生素，提高免疫力治療。7 d后患者皮膚水皰及破潰明顯好轉(zhuǎn)，未見新發(fā)水皰，治療第8天，患者皮膚創(chuàng)面滲液明顯減少，創(chuàng)面開始上皮化，可見新生肉芽組織生長，醫(yī)囑停用甲潑尼龍琥珀鈉40 mg靜脈滴注，改為潑尼松龍片（上海上藥信誼藥廠有限公司，H31020771）30 mg口服，每日1次。

1.1.2護(hù)理方法

1.1.2.1創(chuàng)面護(hù)理? ①早期背部傷口創(chuàng)面護(hù)理。采用0.5%安爾碘消毒液[上海利康消毒高科技有限公司，滬衛(wèi)消證字（2003）第0001號(hào)]消毒后予無菌注射器抽吸水皰內(nèi)液體，再予水膠體泡棉敷料覆蓋，1次/d更換敷料，發(fā)現(xiàn)傷口滲液透過敷料外滲，傷口周邊皮膚受滲液浸泡后更換水膠體敷料時(shí)發(fā)現(xiàn)更容易撕脫表皮組織，導(dǎo)致傷口創(chuàng)面破潰進(jìn)展，經(jīng)傷口小組會(huì)診，在背部創(chuàng)面采用生理鹽水清洗后予藻酸鈣敷料薄層覆蓋，外加泡棉敷料，傷口創(chuàng)面滲液較前明顯減少，傷口開始愈合。藻酸鹽敷料是當(dāng)代濕性敷料的一種，具有高吸收性、止血性能好、能促進(jìn)傷口愈合等優(yōu)點(diǎn)[3]。②多部位創(chuàng)面護(hù)理。由于患者年齡大，并發(fā)癥較多，經(jīng)評(píng)估早期暫未使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，在護(hù)理過程中，患者皮膚水皰范圍進(jìn)一步進(jìn)展，頭面部、口唇、四肢、背部及陰囊部位開始出現(xiàn)泛發(fā)的水皰，且使用藻酸鈣敷料時(shí)需加蓋泡棉敷料覆蓋，不便于傷口的觀察，傷口累及部位較多所需要的泡棉敷料張數(shù)較多，成本較高，因此調(diào)整了皮膚創(chuàng)面護(hù)理措施，采用生理鹽水500 ml+慶大霉素（廣東三才石岐制藥股份有限公司，H44023277）800 000 U+地塞米松注射液（天津金耀藥業(yè)有限公司，H12020514）25 mg組溶液外用濕敷創(chuàng)面預(yù)防感染。采用生理鹽水500 ml+慶大霉素800 000 U+地塞米松注射液25 mg組溶液外用濕敷創(chuàng)面有預(yù)防傷口感染的作用。③創(chuàng)面疼痛護(hù)理。傷口創(chuàng)面濕敷后覆蓋凡士林紗塊，換藥時(shí)先用生理鹽水濕敷，再輕輕去除敷料，避免敷料與創(chuàng)面黏連造成疼痛及創(chuàng)面出血。④病室環(huán)境。換藥時(shí)操作者穿一次性隔離衣帽口罩，嚴(yán)格無菌操作;病室內(nèi)空氣消毒機(jī)消毒每日2次，保持病室空氣清潔，溫濕度適宜;換藥后保證床單位的整潔。

1.1.2.2飲食護(hù)理? 患者皮損糜爛面積較大，滲液多，蛋白質(zhì)嚴(yán)重丟失，易導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂，除了遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充白蛋白治療外，每日給予瑞素營養(yǎng)液分餐鼻飼，指導(dǎo)配餐中可適當(dāng)添加蛋白粉、雞蛋白、瘦肉、新鮮蔬果汁等食物，保證蛋白質(zhì)及維生素的補(bǔ)充，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。

1.1.2.3心理護(hù)理? PNP患者經(jīng)常因疾病而感到恐懼和抑郁。護(hù)士應(yīng)熱情接待患者，以高度的責(zé)任心和同情心照顧換，護(hù)理過程用溫柔的語言積極與患者進(jìn)行全面的溝通，為患者及其家屬所擔(dān)心的問題答疑解惑，鼓勵(lì)患者建立良好的心理狀態(tài)。

1.1.2.4病情觀察? 仔細(xì)觀察患者皮損的部位、范圍、程度，換藥前后對(duì)比，觀察有無新發(fā)水皰，了解患者的用藥情況及效果，對(duì)糖皮質(zhì)激素可能會(huì)引起的并發(fā)癥進(jìn)行防范，關(guān)注生命體征變化及精神狀態(tài)，加強(qiáng)患者氣道管理，保持氣道通暢，預(yù)防肺部感染及皮膚感染，觀察大便顏色有無黑便等消化系統(tǒng)癥狀等，及時(shí)了解生化、肝腎功能及電解質(zhì)等情況。

1.2結(jié)果

通過采用生理鹽水加慶大霉素、地塞米松組藥液外濕敷+紅藍(lán)光照射治療結(jié)合糖皮質(zhì)激素治療后，新發(fā)水皰明顯減少，創(chuàng)面滲血滲液減少，未出現(xiàn)感染情況，住院第30天，患者皮膚創(chuàng)面80%已愈合，其余創(chuàng)面新生肉芽正在生長。

2討論

PNP屬于一種自身免疫性皮膚疾病，1900年Anhalt等人首次進(jìn)行了報(bào)道，指出此病常與腫瘤伴行[4]?？偟膩碚f，PNP臨床特點(diǎn)主要如下。①首發(fā)癥狀為頑固性的口炎，患者整個(gè)口咽部的黏膜可見潰瘍、糜爛，并對(duì)唇紅緣造成累積。②較大變異性的皮損變性，皮損可見紅斑、糜爛、丘疹鱗屑性等損害，并伴有緊張性水皰、天皰瘡，天皰瘡類似于大皰性。③存在苔蘚樣的損害。④展開實(shí)驗(yàn)室檢測可見血清中自身抗體水平上升。⑤合并腫瘤，主要為淋巴細(xì)胞增生性腫瘤。本研究的患者臨床檢查特點(diǎn)與此符合，患者面部口唇、四肢手掌及腳掌、背部及陰囊等處均可見水皰、血皰，水皰多出現(xiàn)滲血、滲液。此外，組織病理學(xué)發(fā)現(xiàn)，PNP的特點(diǎn)為皮損多樣性， 可表現(xiàn)為空泡性界面皮炎、苔蘚樣浸潤、表皮棘刺松解和角質(zhì)形成細(xì)胞凋亡。PNP相關(guān)的腫瘤多為淋巴增生性腫瘤， 包括非霍奇金淋巴瘤、Castleman病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、胸腺瘤以及濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤等。因此，早期發(fā)現(xiàn)和切除腫瘤往往可以改善預(yù)后，未能早期診斷的患者常常死于敗血癥和多器官衰竭。PNP確診后，有效的術(shù)后護(hù)理往往可以延長患者的生存期。

大量臨床研究指出，PNP的主要發(fā)病機(jī)制是伴發(fā)的腫瘤產(chǎn)生自身抗體，因此治療的關(guān)鍵為對(duì)腫瘤進(jìn)行控制[8-9]。當(dāng)前，臨床上多通過糖皮質(zhì)激素對(duì)PNP進(jìn)行治療，可對(duì)皮損處炎癥進(jìn)行有效控制，對(duì)于病情不見緩解者，聯(lián)合予以糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑治療[5-7]。同時(shí)，臨床上還會(huì)予以此類患者免疫球蛋白治療，免疫球蛋白可直接對(duì)此病發(fā)生中參與的B細(xì)胞抗體產(chǎn)生作用，使患者循環(huán)自身抗體減少，達(dá)到抑制相關(guān)并發(fā)癥的效果[8]。PNP的治療效果取決于及早診斷和腫瘤是否完全切除， 應(yīng)當(dāng)在了解患者皮膚黏膜受損情況， 做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備， 制定詳細(xì)的護(hù)理計(jì)劃， 手術(shù)當(dāng)日認(rèn)真執(zhí)行細(xì)化的護(hù)理步驟， 對(duì)患者進(jìn)行全程護(hù)理， 加強(qiáng)術(shù)后護(hù)理， 促進(jìn)傷口愈合及皮膚黏膜的恢復(fù)。如患者皮膚糜爛、滲出及膿性分泌物或有惡臭時(shí)， 適度清除皮損表面分泌物， 可有效減少滲液及創(chuàng)面感染的機(jī)會(huì)， 促進(jìn)傷口愈合。由于PNP的治療難度較大，患者多伴有大面積皮損，因此對(duì)護(hù)理配合的要求極高，本次研究對(duì)象皮損占體表面積的40%～50%，且有較多的滲血、滲液，需從多個(gè)方面展開護(hù)理。通過創(chuàng)面護(hù)理，可將水皰中的液體抽吸干凈，并對(duì)創(chuàng)面進(jìn)行覆蓋，可使創(chuàng)面的滲液減少，促進(jìn)創(chuàng)面愈合，護(hù)理過程中嚴(yán)格執(zhí)行了手部的清潔和消毒等無菌操作， 以有效預(yù)防交叉感染。通過慶大霉素+地塞米松組藥液進(jìn)行濕敷與護(hù)理，并予以紅藍(lán)光照射，不僅可對(duì)創(chuàng)面感染進(jìn)行預(yù)防，而且可對(duì)細(xì)胞的新陳代謝產(chǎn)生促進(jìn)作用，使創(chuàng)口血管盡早生成，在促進(jìn)創(chuàng)面愈合的同時(shí)，緩解創(chuàng)面處的疼痛[9]。不僅如此，通過對(duì)病室環(huán)境進(jìn)行護(hù)理，嚴(yán)格無菌操作，可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)，在護(hù)理中重視對(duì)患者的營養(yǎng)支持， 向患者說明進(jìn)食的重要性， 由于患者面部口唇有水泡， 為減少對(duì)口腔黏膜的刺激， 應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)食低鹽、高維生素及優(yōu)質(zhì)蛋白的半流質(zhì)或流質(zhì)飲食， 勿食高溫、辛辣、堅(jiān)硬的食物， 必要時(shí)通過靜脈輸注加強(qiáng)營養(yǎng)支持治療。通過予以飲食護(hù)理，增加了患者蛋白質(zhì)、維生素?cái)z入量，有助于促進(jìn)患者創(chuàng)面盡早愈合。此次研究對(duì)象經(jīng)治療及護(hù)理后，患者新發(fā)水皰顯著減少，未見感染，經(jīng)30 d住院，患者創(chuàng)面愈合達(dá)到80.0%，且創(chuàng)面處可見新生肉芽生長[10-12]。通過予以心理護(hù)理， 改善了患者及家屬的消極心理情緒，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心， 積極配合疾病的治療。從而促進(jìn)創(chuàng)口愈合， 改善癥狀，減少并發(fā)癥， 縮短住院時(shí)間， 有利于疾病的康復(fù)， 以及提高患者生活質(zhì)量及自我保健能力。

本研究中所使用的藥液主要成分是地塞米松，屬于腎上腺皮質(zhì)激素，不僅抗感染以及抗過敏作用強(qiáng)，而且還表現(xiàn)出免疫抑制功效;慶大霉素是一種氨基糖苷類抗生素，能與細(xì)菌核糖體30s亞基結(jié)合，阻斷細(xì)菌蛋白質(zhì)合成，主要用于治療細(xì)菌感染，尤其是革蘭陰性桿菌引起的感染[13]，而采用紅藍(lán)光照射，藍(lán)光對(duì)綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌及耐甲氧西林金黃色葡萄球菌（MRSA）均有強(qiáng)大的殺菌效果，殺菌率在90%以上[14]。當(dāng)細(xì)胞線粒體對(duì)紅光進(jìn)行吸收后，會(huì)有光電磁效應(yīng)、光化學(xué)效應(yīng)以及光壓強(qiáng)效應(yīng)等出現(xiàn)，促使線粒體中的多種酶活性加大，細(xì)胞呼吸作用隨之增強(qiáng)，有助于加快細(xì)胞組織的新陳代謝速度，促進(jìn)RNA、DNA以及蛋白質(zhì)的大量、迅速合成，同時(shí)加大人體中轉(zhuǎn)化生長因子、堿性成纖維細(xì)胞生長因子、血小板衍生生長因子以及血管內(nèi)皮生長因子的分泌量，進(jìn)而促進(jìn)傷口血管生成，改善微循環(huán)，降低炎癥部位的5-羥色胺含量，從而有效緩解傷口疼痛[15]。腫瘤切除后， 皮損通常在2～3個(gè)月后逐漸愈合或消除。患者出院后，囑患者遵醫(yī)囑按時(shí)按量服藥， 尤其激素用量不能隨意減量或突然停藥。并保證充足的休息， 加強(qiáng)營養(yǎng)， 在允許的情況下做一些力所能及的活動(dòng)幫助增強(qiáng)抵抗力， 避免過度勞累， 少去公共場所， 避免交叉感染， 注意保暖， 防止受涼， 定期復(fù)診。

綜上所述，PNP屬于自身免疫性皮膚疾病的一種，較為罕見，對(duì)其展開治療時(shí)，對(duì)癥護(hù)理措施直接關(guān)系到治療效果。臨床上需以患者皮損部位、皮損程度等為依據(jù)，動(dòng)態(tài)性對(duì)創(chuàng)面護(hù)理措施進(jìn)行調(diào)整，使創(chuàng)面感染減少，促進(jìn)創(chuàng)面愈合。同時(shí)，通過皮質(zhì)類固醇藥物、免疫抑制劑對(duì)患者實(shí)施治療時(shí)，患者機(jī)體的免疫力會(huì)下降，可能會(huì)有相關(guān)并發(fā)癥出現(xiàn)，需將消毒隔離工作做好，對(duì)感染進(jìn)行預(yù)防，以使患者創(chuàng)面能夠盡早愈合。

[參考文獻(xiàn)]

[1]吳悠，范媛.副腫瘤性天皰瘡的研究進(jìn)展[J].口腔醫(yī)學(xué)，2016，36（7）：645-648.

[2]Roca，Bernardino，Penades，et al.Paraneoplastic pemphigus associated with dendritic cell neoplasm and;Castleman's disease： report of a new case and review of the literature[J].Cent Eur J Med，2016，8（2）：153-156.

[3]魏諧瑤.副腫瘤性天皰瘡1例觀察與護(hù)理[J].上海護(hù)理，2018，18（3）：72-74.

[4]朱慧，俞群.副腫瘤性天皰瘡的護(hù)理研究進(jìn)展[J].護(hù)士進(jìn)修雜志，2017，32（21）：1942-1945.

[5]曹書艷，徐晶晶，程露，等.胃癌術(shù)后并發(fā)副腫瘤性天皰瘡患者的護(hù)理[J].解放軍預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志，2016，34（S2）：151-152.

[6]Tsuchisaka A，Numata S，Teye K，et al.Epiplakin is a paraneoplastic pemphigus autoantigen and related to bronchiolitis obliterans in Japanese patients[J].J Invest Dermatol，2016， 136（2）：399-408..

[7]宮海軍，藍(lán)育青，王梅，等.副腫瘤性天皰瘡致眼部病變的病例回顧分析[J].中國眼耳鼻喉科雜志，2017，17（6）：392-394.

[8]吳悠，范媛.副腫瘤性天皰瘡的研究進(jìn)展[J].口腔醫(yī)學(xué)，2016，36（7）：645-648.

[9]Ohzono A，Sogame R，Li X，et al.Clinical and immunological findings in 104 cases of paraneoplastic pemphigus[J].Br J Dermatol，2015，173（6）：1447-1452.

[10]馬曉靜，冀林華.濾泡性淋巴瘤伴發(fā)副腫瘤天皰瘡的診斷及治療（附1例報(bào)告）[J].山東醫(yī)藥，2017，57（47）：77-79.

[11]白燕妮，呂文艷.淋巴瘤造血干細(xì)胞移植術(shù)后并發(fā)副腫瘤天皰瘡1例臨床護(hù)理[J].齊魯護(hù)理雜志，2017，23（4）：92-93.

[12]Oh SJ，Lee SE，Hashimoto T，et al.A case of paraneoplastic pemphigus associated with Castleman disease reacting with multiple autoantigens，including the p200 protein[J].Br J Dermatol，2016，174（4）：930-937

[13]張志鵬，周茂松，郭進(jìn)，等.1例Castleman病合并副腫瘤性天皰瘡患者的診治[J].中南大學(xué)學(xué)報(bào)（醫(yī)學(xué)版），2016， 41（5）：548-552.

[14]涂景戀，戴平豐，李百周.指狀突樹突細(xì)胞肉瘤伴副腫瘤性天皰瘡一例[J].臨床放射學(xué)雜志，2018，12（2）.456-460

[15]王紅，范光明.伴發(fā)副腫瘤性天皰瘡的濾泡樹突狀細(xì)胞肉瘤合并Castleman病一例[J].臨床放射學(xué)雜志，2017， 36（11）：1610-1611.

（收稿日期：2018-11-23? 本文編輯：閆? 佩）