秦銳銳 鄒珍 常婭妮 晉建華

山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，太原 030001

大動脈炎是一種病因不明的罕見疾病，以大中型血管炎為特征。肺通氣/灌注顯像常用于肺栓塞的診斷及療效評價，其表現(xiàn)為肺灌注顯像異常，肺通氣顯像正常，肺通氣、肺灌注顯像呈不匹配表現(xiàn)，而大動脈炎與肺栓塞有相似的表現(xiàn)。這就要求核醫(yī)學(xué)醫(yī)師密切結(jié)合臨床癥狀等，以提高診斷準(zhǔn)確率。我們綜合分析患者病史、檢查結(jié)果，并查閱文獻，對患者肺通氣/灌注顯像診斷為大動脈炎的原因進行深入分析，旨在為廣大核醫(yī)學(xué)醫(yī)師的臨床工作提供有價值的啟發(fā)。

1 患者資料

患者女性，32 歲，主因活動后氣短半年，加重伴痰中帶血1月余入院?；颊咦≡呵鞍肽隉o明顯誘因出現(xiàn)活動后氣短，爬樓或爬坡時為著，偶有咳嗽、咳痰，不伴有胸悶、胸痛、發(fā)熱、盜汗、食欲不振，不伴有跛行、肢體酸困，期間曾有2 次出現(xiàn)短暫意識喪失，持續(xù)時間約10 余秒，可自行緩解，未予處理。1月前患者無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰中帶血，并伴有咽部不適、面部及雙下肢水腫?；颊?年前曾有右肺結(jié)核病史，規(guī)律藥物治療后痊愈；無高血壓、糖尿病史，無外傷和胸部手術(shù)史，除結(jié)核病外無其他感染史，無疫區(qū)長期居住史，家族中無相關(guān)疾病。

體格檢查：體溫36.6℃，脈搏68 次/分，呼吸20 次/分，右側(cè)上肢血壓測不到，左側(cè)上肢血壓101/84 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清，查體合作?？诖桨l(fā)紺，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；右側(cè)肱動脈、橈動脈、足背動脈搏動減弱；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音；心前區(qū)無隆起，叩診心界向右擴大，心率68 次/分，律齊；肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進；腹軟，無壓痛、反跳痛，肝、脾肋下未觸及；雙下肢輕度可凹性水腫。

實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)均未見異常，D-二聚體、風(fēng)濕五項（血沉、C 反應(yīng)蛋白、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體）、結(jié)核桿菌抗原分析、抗中性粒細(xì)胞抗體、痰培養(yǎng)、B 型腦鈉肽均未見明顯異常；血氣分析示：氧分壓65.1 mmHg（80.0～110.0 mmHg），二氧化碳分壓35.4 mmHg（35.0～45.0 mmHg）。

心臟超聲（2017年4月11日）提示：①右房、右室擴大（中度），右室壁肥厚；②右室流出道、肺動脈增寬；③三尖瓣關(guān)閉不全；④肺動脈高壓（肺動脈收縮壓84 mmHg）。腹部+門靜脈超聲（2017年4月11日）示肝、膽、胰、脾、雙腎及門靜脈系統(tǒng)未見異常。

胸部CT（2017年4月10日）提示：①考慮右肺下葉背段繼發(fā)性肺結(jié)核（陳舊為主）；②右肺上中葉多發(fā)陳舊索條；③右肺下葉基底段斑片影；④心包少量積液。

肺動脈CT 血管造影示：肺動脈高壓，右心室、右心房增厚；右肺上葉、中葉及下葉部分肺動脈變細(xì)、閉塞，上葉尖后段及中葉內(nèi)側(cè)段未見明顯顯影，左肺動脈增粗，右支氣管動脈增粗。

同日核素肺通氣/灌注顯像（2017月4月12日）示：右肺全肺、左肺上葉尖后段、左肺下葉背段、左肺外基底段的肺通氣、肺灌注顯像不匹配（圖1）。結(jié)合臨床癥狀、體征、實驗室檢查和其他影像資料，考慮大動脈炎可能性大。

行肺通氣/灌注顯像后，患者又行全身大動脈超聲進一步明確診斷。頸動脈及雙上肢血管超聲（2017年4月18日）提示：①右側(cè)頸總動脈管壁彌漫性增厚、右側(cè)頸總動脈狹窄；②右側(cè)頸內(nèi)動脈、頸外動脈血流頻譜呈狹窄后改變；③右側(cè)椎動脈內(nèi)未見明顯血流顯示，考慮接近閉塞；④右側(cè)鎖骨下動脈起始段管壁增厚、管腔狹窄；⑤右側(cè)腋動脈血流頻譜呈狹窄后改變；⑥右側(cè)肱動脈中段管壁增厚、管腔狹窄；⑦右側(cè)橈動脈及尺動脈顯示不清。腹主動脈超聲、雙腎動脈超聲未見明顯異常。

結(jié)合患者各項檢查，最終考慮為大動脈炎。給予甲潑尼龍片及骨化三醇治療，1 個月后隨訪患者，患者癥狀好轉(zhuǎn)，無活動后氣短，咳嗽、咳痰、痰中帶血癥狀明顯改善。復(fù)查血常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率均正常；心臟超聲示（2017年5月13日）：右房、右室輕度擴大，三尖瓣管壁不全（輕度），肺動脈增寬，肺動脈高壓（肺動脈收縮壓約46 mmHg）；肺動脈壓較之前可見明顯下降。

圖1 患者女性，32 歲，肺通氣/灌注顯像圖（8 個體位平面像） 圖中，A、C：肺灌注顯像可見右肺上、中葉未見顯影，下葉顯影模糊，左肺上葉尖后段、下葉背段、外基底段可見呈亞段或段性顯像劑分布稀疏缺損影；B、D：肺通氣顯像示雙肺內(nèi)顯像劑分布基本正常。MAA-ANT：肺灌注-前位；MAA-POST：肺灌注-后位；MAA-LAO：肺灌注-左前位；MAA-LPO：肺灌注-左后位；DTPA-ANT：肺通氣-前位；DTPA-POST：肺通氣-后位；DTPA-LAO：肺通氣-左前位；DTPA-LPO：肺通氣-左后位；MAA-LL：肺灌注-左側(cè)位；MAA-RL：肺灌注-右側(cè)位；MAA-RAO：肺灌注-右前位；MAA-RPO：肺灌注-右后位；DTPA-LL：肺通氣-左側(cè)位；DTPA-RL：肺通氣-右側(cè)位；DTPARAO：肺通氣-右前位；DTPA：肺通氣-右后位。Fig.1 Pulmonary ventilation/perfusion imaging (8 posture plane images)

2 討論

大動脈炎又稱Takayasu 動脈炎、無脈癥或縮窄性大動脈炎，是一種累及大中彈性動脈的慢性非特異性炎性動脈疾病，可引起不同部位血管的狹窄或閉塞，出現(xiàn)相應(yīng)部位的缺血表現(xiàn)。少數(shù)引起動脈擴張和動脈瘤。該病好發(fā)于亞洲、中東地區(qū)，西歐與北美少見，發(fā)病年齡為5～45 歲，約90%的患者在30 歲以內(nèi)發(fā)病，多見于年輕女性[1]。該病病因未完全闡明，多認(rèn)為與遺傳、內(nèi)分泌異常、感染（鏈球菌、結(jié)核分枝桿菌、病毒等）后機體發(fā)生免疫功能紊亂以及細(xì)胞因子的炎癥反應(yīng)有關(guān)[2-3]，感染尤其是結(jié)核分枝桿菌感染被認(rèn)為與該病發(fā)病有關(guān)[4]。大動脈炎累及肺動脈時可出現(xiàn)進行性的活動后喘憋、心悸、氣短、咳嗽、咳痰，隨著病情的進展，肺動脈可出現(xiàn)明顯狹窄甚至閉塞，繼而產(chǎn)生嚴(yán)重的肺動脈高壓，導(dǎo)致右心功能衰竭，右心腔擴大，繼而影響左心功能。該病例就診時已經(jīng)并發(fā)肺動脈高壓及右心衰竭。

大動脈炎目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出的6 條標(biāo)準(zhǔn)[5]。本研究中該病例患者為青年女性，符合大動脈炎的臨床流行病學(xué)特點，有相應(yīng)的臨床癥狀和體征：右側(cè)肱動脈、橈動脈、足背動脈搏動減弱，血壓不對稱，有咳嗽、咳痰、痰中帶血等肺動脈受累癥狀；既往有肺結(jié)核病史，在過去的10年中，已經(jīng)有證據(jù)顯示結(jié)核桿菌感染和大動脈炎之間有關(guān)聯(lián)，并且顯示結(jié)核桿菌感染可能導(dǎo)致大動脈炎的發(fā)生[6-8]；肺動脈CT 血管造影可見右肺上葉、中葉及下葉部分肺動脈變細(xì)、閉塞，并未發(fā)現(xiàn)充盈缺損，這與肺通氣/灌注顯像結(jié)果一致。頸動脈及雙上肢血管超聲提示右側(cè)頸總、頸內(nèi)、頸外及椎動脈狹窄，右側(cè)腋動脈、肱動脈狹窄，右側(cè)橈、尺動脈顯示不清。根據(jù)患者的臨床癥狀、體征、輔助檢查結(jié)果，最終診斷為大動脈炎，給予患者大動脈炎的治療方案后，患者癥狀明顯緩解，這也更加明確了診斷結(jié)果。

大動脈炎累及肺動脈的影像學(xué)檢查方法有肺動脈造影、血管造影、磁共振血管造影、CT、超聲等，其中動脈造影檢查屬于有創(chuàng)性檢查。肺通氣/灌注顯像是一種兼具形態(tài)和功能的顯像，受累肺動脈呈狹窄和閉塞性改變，在肺灌注顯像上呈放射性稀疏或缺損，而因支氣管未受累，肺泡形態(tài)正常，在肺通氣顯像上表現(xiàn)正常，故典型的表現(xiàn)為通氣、肺灌注不匹配。有研究表明，在對大動脈炎患者的肺動脈受累檢出上，肺灌注顯像和肺動脈造影總的診斷符合率為90.5%；在對受累肺段的檢出上，肺灌注顯像和肺動脈造影總的診斷符合率為87.5%[9]。因此肺通氣/灌注顯像作為一種無創(chuàng)的檢查方法，可以篩選大動脈炎是否累及肺動脈的病變，以及進一步確定肺動脈受累的程度和范圍。因肺動脈造影對肺段以下小支肺動脈顯示欠佳，而肺通氣/灌注顯像甚至能顯示末梢動脈受累范圍，故后者在顯示受累肺段范圍方面更準(zhǔn)確。

大動脈炎累及肺動脈與肺栓塞均為肺血管受累，均使血流通過減少或中斷，放射性核素肺通氣/灌注顯像均存在灌注缺損，而且兩者在癥狀上均有呼吸困難，均存在低氧血癥，故僅憑肺通氣/灌注顯像容易誤診為肺栓塞。因此，在放射性核素出現(xiàn)肺通氣、灌注不匹配，肺通氣/灌注顯像顯像劑分布正常時，不能僅局限考慮肺血栓栓塞癥，應(yīng)仔細(xì)詢問患者病史并參考相關(guān)實驗室及影像學(xué)檢查結(jié)果，慎重診斷。