萬聰翀 蔣振興 施辛 徐春興 張汝芝 經(jīng)晶 陳晶晶 鄭聰聰 單芳芳 朱麗珺

1蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科 215004；2蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院影像科，江蘇常州213000；3蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院皮膚科，江蘇常州 213000

萬聰翀現(xiàn)在蘇州大學(xué)附屬第三醫(yī)院皮膚科，江蘇常州 213000

患者女，60 歲。因雙下肢麻木、乏力1 個(gè)月，小便失禁20 d 收入蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科病房。6 周前患者在做輕微勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)腰骶部疼痛，伴左大腿麻木，步行后腰痛明顯加重，步行距離明顯縮短，休息后腰痛緩解，左大腿麻木無明顯改善。病情逐漸進(jìn)展，左下肢無力加重，3周后不能自行行走，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院骨科，就診時(shí)1 周未解大便，小便正常，次日出現(xiàn)小便潴留，給予保留導(dǎo)尿。體檢：腰椎棘突及椎旁壓痛陽性，叩擊痛陽性。骨盆分離擠壓試驗(yàn)陰性。左下肢肌力Ⅰ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ級(jí)，左下肢直腿抬高試驗(yàn)60 度陰性，4 字征陰性，Thomas 征陰性。雙下肢Babinski 征陽性。CT提示：腰椎第5椎體向前移位1/3，診斷腰椎滑脫。給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg靜脈滴注及20%甘露醇200 ml 脫水，治療5 d，雙下肢肌力無明顯改善。轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科行頸椎（C）、胸椎（T）、腰椎（L）MR檢查，提示C3/4、C4/5、C5/6、C6/7椎間盤彌漫性膨出；C6-T12段脊髓可見斑片狀T2WI高信號(hào)灶，邊界欠清，信號(hào)不均；T8段脊髓內(nèi)見類橢圓形異常信號(hào)灶；L5 椎體向前移位1/3 椎體；L3/4、L4/5、L5/骶椎（S）1椎間盤彌漫性膨出。考慮亞急性脊髓脊膜炎。給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg 聯(lián)合靜脈用丙種球蛋白30 g 沖擊，治療5 d，病情發(fā)展為截癱。經(jīng)皮膚科會(huì)診，檢查血清 TPPA 陽性，RPR 1∶32；腦脊液 TPPA 陽性、RPR 1∶2、白細(xì)胞23 × 106/L、蛋白825 mg/L、糖2.5 mmol/L、氯120.8 mmol/L、隱球菌墨汁涂片檢查陰性。診斷：神經(jīng)梅毒，建議患者轉(zhuǎn)院。

患者于2016年12月15日轉(zhuǎn)入蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院皮膚科病房。體檢：神志清，精神可，全身無皮疹，小便失禁，保留導(dǎo)尿，時(shí)常便秘。右下肢肌力Ⅳ級(jí)，左下肢近端肌力Ⅱ級(jí)、遠(yuǎn)端肌力Ⅱ級(jí)，雙下肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽性，T5以下針刺覺減退，雙髖以下音叉震動(dòng)覺減退，日常生活活動(dòng)能力評(píng)分（ADL-Barthel）20分。再次追問病史，否認(rèn)本人和性伴侶有婚外性生活史，否認(rèn)陰部破潰、全身或局部皮疹史，否認(rèn)輸血史、吸毒史。患者其他病原體檢查（乙肝五項(xiàng)，甲肝、丙肝、戊肝、HIV抗體）均陰性，其丈夫、子女查血清TPPA、RPR 均陰性。入院后對(duì)患者M(jìn)RI 重新讀片，發(fā)現(xiàn) C6-T12 脊髓內(nèi)異常信號(hào)，T1WI 等信號(hào)，T2WI 及T2WI 壓脂高信號(hào)，增強(qiáng)脊髓表淺線樣強(qiáng)化，提示脊膜有受累，符合燭淚征表現(xiàn)（圖1）。脊髓T8節(jié)段類橢圓形T1WI等信號(hào)，T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)邊緣明顯環(huán)形強(qiáng)化，中心點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)，符合翻轉(zhuǎn)征表現(xiàn)（圖2）。

診斷：亞急性梅毒性脊髓脊膜炎。

圖1 C6-T12 脊髓MR 檢查 1A～ 1C：分別為矢狀位T1WI 平掃、T2WI 平掃及 T1WI 增強(qiáng)。C6-T12 脊髓內(nèi)異常信號(hào)，T1WI 等信號(hào)，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)脊髓表淺線樣強(qiáng)化，呈燭淚征

圖2 脊髓T8 節(jié)段MR 檢查 2A～ 2C：分別為矢狀位T1WI 平掃、T2WI 平掃及T1WI 增強(qiáng)。脊髓T8 節(jié)段類橢圓形T1WI 等信號(hào)，T2WI 低信號(hào)，增強(qiáng)邊緣明顯環(huán)形強(qiáng)化，中心點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)，呈翻轉(zhuǎn)征

治療：給予水劑青霉素G 400 萬U 靜脈滴注，每4 小時(shí)1 次，持續(xù)治療14 d。治療4 d 后，胸部感覺平面由T5 變?yōu)門7水平，左下肢近端、遠(yuǎn)端肌力增至Ⅲ級(jí)，右下肢肌力仍為Ⅳ級(jí)，能在攙扶下站立行走數(shù)分鐘，能自行解出大便。5 d后復(fù)查MRI，下頸段、上胸段脊髓內(nèi)病灶恢復(fù)正常信號(hào)，原有脊髓表淺線樣強(qiáng)化現(xiàn)象消失，脊髓T8 節(jié)段病灶縮小，T1WI等信號(hào)，T2WI 等高信號(hào)，增強(qiáng)邊緣環(huán)形強(qiáng)化，中心點(diǎn)狀無強(qiáng)化區(qū)。第7 天，患者左下肢近端、遠(yuǎn)端肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅴ級(jí)，能自己沿床邊行走30 min，壓迫恥骨聯(lián)合上方膀胱有尿意，拔除導(dǎo)尿管，能自行排尿。第8 天，可脫離扶手自行行走約10 m，但行走不穩(wěn)，感覺平面下降至T10。第10 天，雙下肢肌力恢復(fù)正常，能在無攙扶下平地行走20 min，ADL-Barthel 95分。出院時(shí)，雙下肢肌力、大小便正常，可自行行走，日常生活活動(dòng)能力評(píng)分100 分?；颊叱鲈汉?3 個(gè)月復(fù)診，血清 TPPA 陽性，RPR 1∶16；6 個(gè)月時(shí)血清TPPA 陽性、RPR 1∶8；1年后，血清TPPA 陽性、RPR 1∶8，腦脊液TPPA陽性、RPR陰性、白細(xì)胞6×106/L、蛋白167 mg/L、葡萄糖3.34 mmol/L、氯化物123.6 mmol/L。復(fù)查MRI，原燭淚征和翻轉(zhuǎn)征均有所恢復(fù)。

討論梅毒性脊髓脊膜炎屬于神經(jīng)梅毒中腦膜血管梅毒的一種特殊類型。早期表現(xiàn)為下肢無力或感覺異常，通常時(shí)間偏短，呈進(jìn)行性加重，如果不能盡早獲得病因?qū)W診斷、不能與梅毒感染相聯(lián)系，可進(jìn)一步發(fā)展成下肢輕癱或截癱，慢性病程后甚至發(fā)展為不可逆的癱瘓。

Chilver-Stainer等［1］和Kikuchi等［2］描述了梅毒性脊髓脊膜炎的MRI表現(xiàn)，病變可累及多個(gè)胸髓節(jié)段，T2WI表現(xiàn)為彌漫性高信號(hào)。這種異常的高信號(hào)可能與炎癥從脊膜延展至脊髓和脊髓缺血相關(guān)，作者提出了一個(gè)特殊的影像學(xué)征象，稱為燭淚征，即增強(qiáng)T1WI表現(xiàn)為脊髓表淺部位的局灶性強(qiáng)化，提示梅毒螺旋體由脊髓表面向脊髓中心侵犯的病理過程。Tashiro 等［3］提出了另外一個(gè)特殊的影像學(xué)征象，稱翻轉(zhuǎn)征，即T1像脊髓實(shí)質(zhì)的強(qiáng)化部分在T2像表現(xiàn)為等或低信號(hào)。可能機(jī)制為血-脊髓屏障破壞后的脊髓實(shí)質(zhì)炎癥反應(yīng)。梅毒性脊髓脊膜炎影像學(xué)表現(xiàn)具有一定的特征性，但特異性不強(qiáng)。神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)節(jié)病、結(jié)核性腦脊髓炎可見燭淚征樣表現(xiàn)［4-5］。結(jié)核瘤、脊髓內(nèi)隱球菌肉芽腫可見翻轉(zhuǎn)征樣表現(xiàn)［6-7］。在影像學(xué)出現(xiàn)這些改變的同時(shí)，需要結(jié)合其他輔助檢查進(jìn)行鑒別診斷。

本例診治經(jīng)過提示：①梅毒可侵犯全身各組織器官，引起人體多系統(tǒng)、多臟器損害，皮疹容易辨認(rèn)，檢查時(shí)勿遺漏皮膚外損害，患者如出現(xiàn)感覺異常、小腿痙攣性軟弱、感覺喪失、括約肌障礙、常規(guī)治療療效不明顯時(shí)，要考慮梅毒性脊髓脊膜炎的可能性；②對(duì)于原因不明的脊髓病變患者應(yīng)常規(guī)行梅毒血清學(xué)及腦脊液檢查，影像學(xué)檢查如出現(xiàn)長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變，伴有燭淚征和/或翻轉(zhuǎn)征，應(yīng)警惕梅毒性脊髓脊膜炎；③臨床上需與以下疾病鑒別診斷，免疫介導(dǎo)的脊髓疾病如急性橫貫性脊髓炎、多發(fā)性硬化的脊髓發(fā)作、神經(jīng)結(jié)節(jié)病、視神經(jīng)脊髓炎譜病的脊髓發(fā)作，特異性感染引起的脊髓病如隱球菌性脊髓病、結(jié)核性脊髓病，脊髓腫瘤如脊髓膠質(zhì)瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤等，特殊血管性疾病如脊髓血管畸形等；④脊髓腔相對(duì)狹小，一旦脊髓脊膜發(fā)生炎癥水腫，將很快壓迫脊髓神經(jīng)，輕者造成下肢感覺異常、乏力，重者引起癱瘓等。梅毒性脊髓脊膜炎在急性或亞急性期如能及時(shí)得到針對(duì)性治療則預(yù)后良好。

梅毒性脊髓脊膜炎較少見，期待更多病例報(bào)道以豐富其臨床特點(diǎn)。本例隨訪期偏短，尚不足以揭示其遠(yuǎn)期轉(zhuǎn)歸。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突