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      骨髓中檢出紅斑狼瘡細(xì)胞1例

      2019-07-31 08:07:20和迎春李雪梅程明璟
      關(guān)鍵詞:狼瘡紅斑狼瘡涂片

      和迎春,李雪梅,程明璟

      (大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院檢驗(yàn)科,云南 大理 671000)

      系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是以多系統(tǒng)、多臟器受累為臨床特點(diǎn),產(chǎn)生抗核抗體(ANA)等多種自身抗體為其免疫學(xué)特點(diǎn)的一種慢性、炎癥性結(jié)締組織疾病。易發(fā)于年輕女性,病程中往往復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。患者常表現(xiàn)為多系統(tǒng)、多器官的損害。根據(jù)損害的器官不同,可出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、腎損害、心血管病變、漿膜炎、貧血、精神癥狀等臨床表現(xiàn)。因其臨床癥狀無特異,時有誤診和漏診發(fā)生。因此SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查,對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷疾病活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義[1,2]。近年來隨著醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技術(shù)水平的提高,針對SLE診斷的簡便且快捷的新技術(shù)、新方法不斷涌現(xiàn),但檢出狼瘡細(xì)胞依然是診斷SLE的主要依據(jù)之一?,F(xiàn)就我院骨髓中檢出狼瘡細(xì)胞1例報告如下。

      1 臨床資料

      患者,女,10歲11月,因“反復(fù)發(fā)熱20余天,發(fā)現(xiàn)四肢出血點(diǎn)3天”入我院兒科。查體四肢散在暗紅色針尖大小出血點(diǎn),不高出面,壓迫不褪色。雙側(cè)頸后可觸及數(shù)個黃豆樣大小淋巴結(jié)??诖缴陨n白。肝臟右肋下可觸及4cm,劍突下可觸及2 cm,質(zhì)韌,邊緣光滑。 脾臟Ⅰ°腫大,體溫 38.5℃。 血常 規(guī) :WBC 3.91 ×109/L、N 33.2% 、L 53.7% 、RBC 2.82×1012/L、Hb 82g/L、PLT 6×109/L、RET 2.91%。 血沉:120mm/h。 尿常規(guī):蛋白質(zhì)+++,隱血++,葡萄糖++++。因其為幼兒,結(jié)合臨床癥狀及初步檢查,臨床初步診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。給予升血小板治療、人免疫球蛋白中和抗體治療、止血及抗感染治療,患者癥狀未得到有效緩解。臨床不排除其他血液系統(tǒng)疾病及恙蟲病等寄生蟲疾病。遂行骨髓穿刺細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查,鏡檢后發(fā)現(xiàn)散在細(xì)胞外的均勻體及中性粒細(xì)胞內(nèi)吞噬的均勻體,骨髓檢出狼瘡細(xì)胞(見圖1)。后又行外周血紅斑狼瘡細(xì)胞檢查再次檢出狼瘡細(xì)胞。免疫學(xué)檢查:Anti-ANA(+)、SSA(+)、Ro-52(+)、SSB(+)。 綜合患兒有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)、血清免疫學(xué)檢查及其他輔助檢查,最終確診SLE。行相關(guān)治療后患兒病情好轉(zhuǎn)出院。

      圖1 患者紅斑狼瘡細(xì)胞骨髓涂片(瑞-吉染色1000×)

      2 討論

      1948年,Hagraves等在1例SLE患者骨髓涂片中偶然發(fā)現(xiàn)了一種吞噬了細(xì)胞核物質(zhì)的細(xì)胞[3]。1949年,Sundberg和Lick進(jìn)一步肯定了這種細(xì)胞與SLE的關(guān)系[4]。1950年Haserick在外周血中也找到了此細(xì)胞,幾經(jīng)研究改進(jìn),可以在體外實(shí)驗(yàn)中大量獲得這種細(xì)胞,并正式稱之為紅斑狼瘡細(xì)胞,狼瘡細(xì)胞的發(fā)現(xiàn),對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷及有關(guān)人類自身免疫性疾病的基礎(chǔ)研究起過歷史性的作用[5]。狼瘡細(xì)胞的形成,是由病人體內(nèi)含有的ANA與已經(jīng)退化的中性粒細(xì)胞胞核作用,使粒細(xì)胞核內(nèi)的DNA解聚,胞核腫脹,形成體積膨大、質(zhì)

      地均勻、圓形煙霧狀的均勻體,被活的中性粒細(xì)胞吞噬均勻體形成狼瘡細(xì)胞[6]。然而這一過程若在離體的外周血進(jìn)行時,先要破壞并濃集白細(xì)胞,而且還要有充足的時間及適合的溫度,以利于狼瘡細(xì)胞形成。因此,容易受到諸多因素的影響,外周血狼瘡細(xì)胞的檢出率相對較低。此次患者能在骨髓中檢出狼瘡細(xì)胞實(shí)屬少見。骨髓未經(jīng)任何特殊處理,直接涂片瑞-吉染色即可查見狼瘡細(xì)胞及散在均勻體。這很可能與患者病情正處于活動期,體內(nèi)產(chǎn)生大量的高效價的自身免疫性抗體有關(guān)[7]。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血象常常表現(xiàn)為貧血,白細(xì)胞或血小板減少。臨床癥狀無特異,常被誤診或漏診。若骨髓涂片檢查時能夠留心觀察找到狼瘡細(xì)胞則對臨床診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡提供強(qiáng)有力的依據(jù),便于及時診治。

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