林鋒　何明方　鐘冬勝　劉宏　吳政俊　雍利軍　梁興澤　譚博　宋鵬

【摘要】 目的：探討椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)及治療方式，為臨床治療提供依據(jù)。方法：回顧性分析2012年1月-2017年6月廣元市中心醫(yī)院神經(jīng)外科收治的30例椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤的臨床資料。手術(shù)均采用側(cè)臥位后正中入路顯微鏡下病變切除術(shù)，其中行單側(cè)釘棒系統(tǒng)固定13例，雙側(cè)釘棒系統(tǒng)固定15例，椎板部分切除未行內(nèi)固定2例。術(shù)中常規(guī)采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，避免神經(jīng)功能損傷，同時(shí)將穿過(guò)腫瘤的部分神經(jīng)切除。結(jié)果：30例椎管內(nèi)外啞鈴狀腫瘤，Simpson Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)切除9例，Ⅳ級(jí)切除1例。術(shù)后患者痊愈28例，好轉(zhuǎn)2例，術(shù)后病理結(jié)果顯示W(wǎng)HOⅠ級(jí)神經(jīng)鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經(jīng)纖維瘤3例。隨訪1～5年，未見(jiàn)復(fù)發(fā)，所有患者均未行放療及化療。結(jié)論：椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤在脊柱并不少見(jiàn)，該腫瘤通常都由神經(jīng)根發(fā)出，臨床由椎管內(nèi)波及椎管外，病變椎間孔擴(kuò)大部分，部分波及椎體部分，如椎體波及超過(guò)1/3及同側(cè)上下關(guān)節(jié)突影響較大的需行植骨融合及釘棒系統(tǒng)固定，避免術(shù)后脊柱變形，因此術(shù)前應(yīng)全面檢查需行MRI、CT、X線等全面檢查，術(shù)前做好準(zhǔn)備，在保護(hù)神經(jīng)完整及功能安全情況下，盡量如腫瘤切除后易導(dǎo)致脊柱不穩(wěn)定，術(shù)中需同時(shí)行椎體融合及釘棒系統(tǒng)固定，防止術(shù)后脊柱畸形，術(shù)中爭(zhēng)取全切除腫瘤，切除程度對(duì)預(yù)后是否復(fù)發(fā)影響較大。

【關(guān)鍵詞】 椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤; 臨床特點(diǎn); 治療方式

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical characteristics and treatment methods of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal，and to provide evidence for clinical treatment.Method：The clinical data of 30 cases of dumbbell shaped neurinoma in and outside the spinal canal were retrospectively analyzed from January 2012 to June 2017 in Department of Neurosurgery，Guangyuan central hospital.All the operations were performed by lateral position and median approach microscope.Among them，13 cases were treated with unilateral nail and bar system，15 cases with bilateral nail bar system，2 cases with laminectomy.Intraoperative electrophysiological monitoring was performed to avoid neurologic impairment and to remove part of the nerve through the tumor.Result：10 cases of dumbbell shaped tumors in the spinal canal were treated with Simpson，grade I and grade II resection in 9 cases，grade IV resection in 1 case.After operation，28 cases were cured，2 cases improved.Postoperative pathological findings showed WHO grade I schwannoma（3 cases with cyst and bleeding）.Follow up for 1-5 years，no recurrence，all patients were not treated with radiotherapy and chemotherapy.Conclusion：the dumbbell shaped schwannoma is not uncommon in the spine，the tumor usually consists of nerve root canal by a clinical spread of spinal lesions，intervertebral foramen enlargement section，part of affected vertebral body part，such as the need for more than 1/3 of affected vertebral interbody fusion and pedicle screw system fixation，avoid spinal deformity after operation，so the operation before should check the check for MRI，CT，X-ray，prepared before operation，in the protection of nerve integrity and function of safety situation，as far as tumor resection can cause spinal instability，and vertebral fusion and pedicle screw fixation in preventing postoperative spinal deformity surgery，strive for the whole resection of the tumor，extent of resection on the prognosis of recurrence of large.

【Key words】 Dumb bell like neurilemmoma in and out of spinal canal; Clinical characteristics; Treatment method

First-authors address：Guangyuan City Center Hospital，Guangyuan 628000，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.13.036

神經(jīng)鞘瘤為最常見(jiàn)的椎管內(nèi)腫瘤之一[1]，本病多發(fā)生在成年人，椎管各個(gè)節(jié)段均可發(fā)生，多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)[2]，同時(shí)發(fā)生于椎管內(nèi)外的神經(jīng)鞘瘤多呈啞鈴狀腫瘤[17]，其全切率較高，但部分患者遺留有神經(jīng)功能障礙及脊柱功能障礙（滑脫、側(cè)彎、肌肉萎縮），嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，絕大多數(shù)患者在腫瘤較小時(shí)無(wú)臨床癥狀，長(zhǎng)大后對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生侵襲及壓迫而引起臨床癥狀。本文回顧性分析2012年1月-2017年6月廣元市中心醫(yī)院神經(jīng)外科收治的30例椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤的臨床資料，并探討其臨床特點(diǎn)及是否需要植骨融合及釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定等治療策略，為臨床治療提供幫助及依據(jù)，現(xiàn)回顧性分析及總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2012年1月-2017年6月廣元市中心醫(yī)院神經(jīng)外科收治的30例椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤，腫瘤大小為2.0×3.0×1.0 cm3～8.0×6.0×5.0 cm3大小不等，包括男18例，女12例;年齡42～77歲;病程3～24個(gè)月。臨床表現(xiàn)：局部疼痛16例，肢體疼痛伴麻木乏力14例。手術(shù)大部分采用俯臥位后正中入路顯微鏡下病變切除術(shù)（有兩例半椎板切除取出腫瘤未行內(nèi)固定術(shù)），其中行單側(cè)釘棒系統(tǒng)固定13例，雙側(cè)釘棒系統(tǒng)固定15例，椎板部分切除未行內(nèi)固定2例。術(shù)中常規(guī)采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，在顯微鏡下操作避免神經(jīng)功能損傷，同時(shí)將穿過(guò)腫瘤的部分神經(jīng)切除。

1.2 影像學(xué)資料 所有患者術(shù)前均常規(guī)行脊柱相應(yīng)節(jié)段MRI、CT、X線等檢查，部分頸椎腫瘤行CTA血管成像檢查了解血管情況以供椎弓釘進(jìn)入時(shí)參考，其中8例病變位于頸段，13例病變位于胸段，9例病變位于腰段（圖1），其中1例病變較大，占據(jù)3個(gè)節(jié)段，位于胸腰段。增強(qiáng)MRI均顯示明顯強(qiáng)化（部分患者不均勻強(qiáng)化）。

1.3 手術(shù)方法 患者體位大部分采用俯臥位，部分采用側(cè)臥位，后正中手術(shù)入路，同時(shí)根據(jù)腫瘤大小必要時(shí)聯(lián)合前方和側(cè)方入路，采用顯微技術(shù)下及神經(jīng)電生理檢測(cè)技術(shù)行病變切除術(shù)，其中行單側(cè)釘棒系統(tǒng)固定10例，雙側(cè)釘棒系統(tǒng)固定15例（其中行椎體融合及人工骨植骨內(nèi)固定5例），椎板部分切除2例，椎板切除后回植鈦釘固定。術(shù)中采用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位，監(jiān)測(cè)肌電圖。如腫瘤侵襲脊髓內(nèi)則打開(kāi)脊膜，必要時(shí)可使用人工硬膜或自體筋膜行硬脊膜修補(bǔ)術(shù)。如腫瘤位于脊髓側(cè)方，可將椎弓根及椎間孔部分咬除，盡量保護(hù)神經(jīng)根及周圍動(dòng)靜脈，如部分神經(jīng)從腫瘤內(nèi)穿過(guò)，不能分離，則根據(jù)神經(jīng)電生理檢測(cè)情況予以切斷。術(shù)中嚴(yán)格對(duì)脊髓的進(jìn)行保護(hù)，如脊髓受壓嚴(yán)重，需分塊切除腫瘤，切除腫瘤應(yīng)銳性分離，同時(shí)減壓應(yīng)緩慢，防止缺血再灌注損傷[9-10]，壓迫較重建議術(shù)前及術(shù)后常規(guī)使用激素預(yù)防缺血再灌注損傷[11-12]，在分離牽拉脊髓、神經(jīng)手術(shù)過(guò)程中應(yīng)持續(xù)使用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，根據(jù)檢測(cè)結(jié)果進(jìn)行手術(shù)，決定是否切斷某一束神經(jīng)根，待電生理監(jiān)測(cè)恢復(fù)正常后再行后續(xù)手術(shù)，必要時(shí)可殘留部分腫瘤，以免造成神經(jīng)功能永久性損傷。腫瘤切除后根據(jù)患者腫瘤對(duì)椎體及椎板損害程度行椎板回植、單側(cè)釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定術(shù)、雙側(cè)釘棒系統(tǒng)+椎體融合器及植骨內(nèi)固定術(shù)[13]。

1.4 隨訪結(jié)果 術(shù)后3 d、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月、1年、3年常規(guī)復(fù)查CT或MRI了解腫瘤切除程度、腫瘤復(fù)發(fā)、術(shù)后臨床癥狀及脊柱穩(wěn)定情況。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及隨訪結(jié)果 30例患者均完整切除腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)根完全破壞的予以連帶破壞神經(jīng)根一起切除，能分離出來(lái)的神經(jīng)根及束均在顯微鏡下予以分離，有一例患者術(shù)后出現(xiàn)同側(cè)肢體麻木，后逐漸緩解，1例術(shù)后出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，經(jīng)使用美羅培南及去甲萬(wàn)古霉素強(qiáng)力抗感染治愈，未留下明顯神經(jīng)后遺癥，其余患者均未出現(xiàn)明顯的術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后隨訪5年4例，2年6例，1年8例，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)，術(shù)后脊柱無(wú)變形現(xiàn)象，無(wú)術(shù)后癥狀加重的患者。

2.2 病理結(jié)果 所有病例均經(jīng)術(shù)后病理檢查結(jié)果示：WHOⅠ級(jí)神經(jīng)鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經(jīng)纖維瘤3例。結(jié)合術(shù)中情況發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤表面光滑，與周圍邊界清楚，粘連較少，包膜完整，腫瘤相對(duì)容易分離，神經(jīng)根容易分離下來(lái)。神經(jīng)纖維瘤均為實(shí)性腫瘤，無(wú)囊變，腫瘤起源于神經(jīng)根纖維，神經(jīng)根與腫瘤不能分離。

2.3 典型病例 病例1，52歲，男性患者，因右側(cè)腰疼及右下肢疼痛來(lái)院，給予腫瘤全切后行右側(cè)單側(cè)釘棒系統(tǒng)外固定，術(shù)后1年復(fù)查未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，脊柱未見(jiàn)脫位、側(cè)彎等情況。見(jiàn)圖1、2。

3 討論

神經(jīng)鞘膜腫瘤，多起源于進(jìn)入神經(jīng)孔處的脊神經(jīng)感覺(jué)后根，均起源于施萬(wàn)細(xì)胞，約占脊髓腫瘤30%，分為神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤[1]，男女發(fā)病率相似，40～60歲為發(fā)病高峰[2]，本文男女比例不同，該差異可能與病例數(shù)較少，同時(shí)部分患者的神經(jīng)鞘瘤不一定表現(xiàn)為啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤有關(guān)。其診斷以磁共振檢查為主，同時(shí)需配合CT及X線片檢查了解脊柱及骨質(zhì)情況[1]。

3.1 臨床表現(xiàn) 本病的臨床癥狀表現(xiàn)主要與腫瘤生長(zhǎng)部位病變部位有關(guān)，多數(shù)表現(xiàn)為局部及神經(jīng)根性疼痛[1];其次為同側(cè)肢體麻木無(wú)力，發(fā)生于頸椎的啞鈴狀腫瘤少數(shù)患者可出現(xiàn)雙下肢乏力，走路起步困難等癥狀，部分患者可出現(xiàn)大小便功能障礙者。部分患者由于開(kāi)始疼痛不重，給予對(duì)癥治療可好轉(zhuǎn)，往往癥狀加重伴有肢體功能障礙才來(lái)院治療，同時(shí)下級(jí)醫(yī)院重視不夠，所以病程通常較長(zhǎng)，腫瘤可能長(zhǎng)得很大出現(xiàn)臨床嚴(yán)重癥狀才來(lái)治療。

3.2 影像學(xué)表現(xiàn) 神經(jīng)鞘膜瘤首選磁共振檢查，腫瘤在MRI T1加權(quán)呈等或稍低信號(hào)，T2加權(quán)呈較高信號(hào)，注射強(qiáng)化劑后大多強(qiáng)化明顯，有時(shí)囊性變邊界清楚[3]。本文其中8例病變位于頸段，13例病變位于胸段，9例病變位于腰段。術(shù)前均需行CT及X線片檢查，必要時(shí)需行CTA血管成像檢查，明確骨質(zhì)破壞程度，了解血管走形情況，決定是否需行植骨融合及釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定，防止椎弓釘進(jìn)入時(shí)損傷血管。CT及X線片可了解患者有無(wú)脊柱畸形、骨質(zhì)破壞程度，部分患者可發(fā)現(xiàn)稍高密度腫瘤。

3.3 病理學(xué)特征 神經(jīng)鞘膜瘤多數(shù)為WHOⅠ級(jí)，美國(guó)的數(shù)據(jù)研究證實(shí)，大約96%的神經(jīng)鞘膜瘤為WHO Ⅰ級(jí)[4];本資料中病例神經(jīng)鞘瘤27例（其中4例伴有囊腫及出血），神經(jīng)纖維瘤3例。

總之，椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤其預(yù)后相對(duì)較好，術(shù)中盡量在持續(xù)神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下完整切除并保留神經(jīng)，如腫瘤較小，對(duì)脊柱穩(wěn)定性影響不大不需內(nèi)固定，但如有全椎板切除的患者，術(shù)后需盡量回植或使用人工鈦板固定，同時(shí)需要行術(shù)后植骨融合及釘棒系統(tǒng)內(nèi)固定，必要時(shí)椎間盤需行切除植入內(nèi)固定，以防術(shù)后發(fā)生椎體滑脫及脊柱側(cè)彎，對(duì)許多神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)相對(duì)不熟練，對(duì)其認(rèn)知相對(duì)不到位，需要加強(qiáng)對(duì)脊柱內(nèi)固定力學(xué)原理的學(xué)習(xí)和研究，術(shù)后給予脊柱內(nèi)固定防止術(shù)后脊柱不穩(wěn)的發(fā)生。對(duì)椎管內(nèi)外啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤來(lái)說(shuō)，不僅要保留神經(jīng)功能，同時(shí)需要注意患者術(shù)后脊柱功能的問(wèn)題，對(duì)脊柱內(nèi)固定需要熟練掌握及應(yīng)用，防止術(shù)后發(fā)生脊柱病變，對(duì)于椎管內(nèi)外較大的啞鈴形腫瘤，全切及內(nèi)固定防止術(shù)后脊柱變形同樣重要，同時(shí)內(nèi)固定要超過(guò)病變節(jié)斷，防止術(shù)后產(chǎn)生脊柱變形和不穩(wěn)，同時(shí)對(duì)于腫瘤侵襲神經(jīng)及血管較嚴(yán)重時(shí)，必要時(shí)可予以殘留部分腫瘤予以后期放射治療以盡量保留神經(jīng)血管功能，避免發(fā)生神經(jīng)功能缺損的嚴(yán)重影響。

參考文獻(xiàn)

[1]黨耕町，劉忠軍，張鳳山，等主譯.羅曼斯-西蒙尼脊柱外科學(xué)[M].北京：北京大學(xué)出版社，2017：1610-1682.

[2] Chen S L，Liu C，Liu B，et al.Schwannomatosis：a new member of neurofibromatosis family[J].Chin Med J（Engl），2013，126（14）：2656-2660.

[3]王書(shū)中.椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的MRI診斷[J].實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2006，22（18）：2149-2150.

[4] Kshettry V R，Hsieh J K，Ostrom Q T，et al.Descriptive Epidemiology of Spinal Meningiomas in the United States[J].Spine（Phila Pa 1976），015，40（15）：E886-889.

[5] Wiemels J，Wrensch M，Claus E B.Epidemiology and etiology of meningioma[J].J Neurooncol，2010，99（3）：307-314.