黃玉雯，劉柳，曹禮庭*

1.川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院超聲科，四川南充 637000；2.綿陽市中心醫(yī)院超聲科，四川綿陽 621000；*通訊作者 曹禮庭 caoltnc@163.com

1 病例簡介

女，40歲，主訴：胸骨后、背部疼痛及雙足發(fā)涼3年，加重3 d。既往史：支氣管炎3年。無家族遺傳史。育有一子一女，均健康。體格檢查：血壓110/76 mmHg；心前區(qū)無隆起，心尖區(qū)觸及震顫，心濁音界擴大；心率80次/分，律齊，P2＜A2；胸骨旁右第2肋間可聞及3/6級收縮期噴射樣雜音，粗糙，向頸部、心尖部傳導，可捫及震顫。超聲心動圖示：心內(nèi)各房室大小、大血管連接、心臟瓣膜及血流正常；房、室間隔連續(xù)，未見動脈導管影像及其他心內(nèi)分流畸形；降主動脈左心房段內(nèi)徑細，約1.6 cm；于胸骨上窩探查見主動脈弓內(nèi)徑正常，于發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端，無名動脈、雙側(cè)鎖骨下動脈起始段增粗并可見較多紆曲側(cè)支動脈（圖1A、B），考慮為主動脈弓離斷（interruption aortic arch，IAA）（A型）。血管彩色多普勒超聲示：雙側(cè)頸動脈、椎動脈內(nèi)徑及走行正常，腹主動脈（上、中、下段內(nèi)徑分別約1.5 cm、1.2 cm、1.0 cm）及雙側(cè)髂總動脈（內(nèi)徑均約0.5 cm）全程內(nèi)徑相對細小；腹主動脈周圍可見較多紆曲側(cè)支動脈。CT血管造影檢查示：降主動脈于發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端樣改變（圖1C）；頭臂干、雙側(cè)鎖骨下動脈起始段增粗并發(fā)出較多紆曲側(cè)支動脈，部分走行于雙側(cè)胸壁內(nèi)、部分走行于椎旁，椎旁兩粗大血管連接雙側(cè)鎖骨下動脈起始部匯入胸段胸主動脈（約T7椎體層面）（圖1D），胸段胸主動脈稍細，約1.7 cm，近端呈盲端；升主動脈及肺動脈未見明顯異常?？紤]為IAA（A型）。

圖1 女，40歲，IAA。胸骨上窩主動脈弓長軸切面，僅顯示主動脈弓于發(fā)出無名動脈及左頸總動脈后呈盲端（A）；非標準胸骨上窩主動脈弓切面動態(tài)觀察，見主動脈弓發(fā)出左鎖骨下動脈后呈盲端，且見左側(cè)鎖骨下動脈發(fā)出多支側(cè)支動脈（箭，B）；CTA血管重建示主動脈弓發(fā)出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈后呈盲端，且主動脈與肺動脈之間無血管連接（C）；胸部血管CT示胸壁紆曲的側(cè)支動脈（箭）增多，椎旁兩粗大血管（箭頭）連接雙側(cè)鎖骨下動脈起始部匯入胸段胸主動脈（星號）。INA：無名動脈；LCCA：左側(cè)頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈；CC：側(cè)支循環(huán)動脈；AAO：升主動脈；BCT：頭臂干，又名無名動脈；MPA：主肺動脈

2 討論

IAA指主動脈弓與降主動脈之間管腔的連續(xù)性中斷，是一種罕見的先天性血管畸形，是由于胚胎時期第4動脈弓異常退化或左側(cè)背主動脈堵塞或中斷所致[1]。80%的患者于出生后1個月內(nèi)死亡，90%于1歲內(nèi)死亡[2]，存活至成年者罕見。目前臨床采用Celoria-Patton分型法將IAA分為3型：A型，主動脈弓離斷于左鎖骨下動脈開口處遠端；B型，離斷部位位于左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間；C型，離斷部位位于無名動脈與左頸總動脈之間。98%的IAA患者合并其他心臟畸形，其中動脈導管未閉及室間隔缺損最常見，其次為房間隔缺損、右心室雙出口等[3]。本例患者未合并其他心內(nèi)分流畸形，且體內(nèi)具有豐富的側(cè)支循環(huán)，故患者數(shù)十年來未出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，非常罕見。

超聲心動圖能早期確診IAA，同時能清晰地顯示其分支并明確分型，還能診斷合并癥[4]。本例患者的胸骨上窩主動脈弓長軸掃查中，于同一切面僅顯示主動脈弓發(fā)出無名動脈及左頸總動脈后似呈盲端結(jié)構(gòu)，此時極易誤診為B型。但經(jīng)多角度動態(tài)掃查后可見左鎖骨下動脈，且主動脈弓于發(fā)出左鎖骨下動脈后呈盲端，可明確診斷為A型IAA。因此，超聲心動圖檢查成人IAA時需注意：①動態(tài)、多角度探查胸骨上窩主動脈弓長、短軸，仔細追蹤主動脈弓與降主動脈起始段之間有無連續(xù)性中斷，以及離斷部位與主動脈弓三分支起源部位的關(guān)系，以明確分型；②同時探查無名動脈、左頸總動脈以及左鎖骨下動脈內(nèi)徑及有無側(cè)支動脈形成；③探查有無心臟畸形合并癥的表現(xiàn)。

IAA需與主動脈縮窄相鑒別[5]，主要鑒別點為主動脈弓是否連續(xù)，可采用彩色多普勒血流顯像判斷主動脈弓有無血流信號通過來實現(xiàn)：主動脈縮窄可見狹窄部位收縮期五彩相間的高速湍流血流信號。必要時建議患者行MRI、CTA、DSA或心導管造影以幫助明確診斷。