胸骨軟骨肉瘤1例報(bào)告

鐘文靜 戰(zhàn)鵬 朱曉峰

關(guān)鍵詞：軟骨肉瘤;胸骨;手術(shù);放療

中圖分類(lèi)號(hào)：R738.2? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.15.066

文章編號(hào)：1006-1959（2019）15-0191-02

軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是一種惡性成軟骨性腫瘤，好發(fā)于中軸骨的骨盆，四肢長(zhǎng)骨中股骨、肱骨近端以及肋骨次之，腫瘤細(xì)胞可產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨分化[1]。發(fā)生于胸骨者在國(guó)內(nèi)外均很少見(jiàn)，且由于胸骨生理解剖位置的特殊性，使治療帶有一定挑戰(zhàn)性?，F(xiàn)圍繞我院收治的1例確診為胸骨軟骨肉瘤的病例診治過(guò)程，結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，探討胸骨軟骨肉瘤的治療現(xiàn)狀，以助臨床醫(yī)師加深對(duì)此疾病治療的理解。

1臨床資料

患者，男，54歲，因“發(fā)現(xiàn)前胸部腫物2年”于2018年7月16日入院。患者2年前偶然發(fā)現(xiàn)前胸部一腫物，呈黃豆粒大小，無(wú)疼痛、發(fā)熱、心慌、氣短、咳嗽等，表面皮膚無(wú)紅腫破損，未診治，期間腫物漸增大，現(xiàn)呈雞卵大小，無(wú)其他伴隨癥狀。今為求診治，來(lái)我院胸外科門(mén)診，給予相關(guān)檢查后，以“胸壁腫物”為初步診斷收入院;患者自發(fā)病以來(lái)，一般情況未見(jiàn)異常。有吸煙史約36年，平均20支/d，現(xiàn)無(wú)戒煙。余既往、個(gè)人、婚育、家族史無(wú)特殊。入院查體：胸骨下段可見(jiàn)一高出局部的腫物，約3 cm×2 cm大小，無(wú)紅腫、破潰，無(wú)發(fā)熱、觸痛，質(zhì)硬，活動(dòng)度差。余查體無(wú)特殊異常。

輔助檢查及治療過(guò)程：入院常規(guī)血、尿、生化、凝血、乙丙肝及梅毒、HIV病毒相關(guān)檢查無(wú)特殊異常，心電圖正常。胸部64層螺旋CT提示：對(duì)稱(chēng)胸廓居中的縱膈內(nèi)未見(jiàn)明顯腫大淋巴結(jié)，心影不大。所見(jiàn)肋骨及走形未見(jiàn)異常。氣管支氣管通暢。兩肺門(mén)影不大，雙肺紋理增強(qiáng)。雙側(cè)胸膜未見(jiàn)明顯增厚。胸骨局部破壞前方團(tuán)塊狀低密度，CT值約22 HU，大小約22 mm×30 mm（圖1）。給予局麻下經(jīng)皮細(xì)針穿刺的快速病理檢查與診斷回示：（前胸壁）送檢穿刺組織3條，鏡下見(jiàn)軟骨組織伴壞死，軟骨細(xì)胞生長(zhǎng)活躍，見(jiàn)雙核細(xì)胞，考慮軟骨源性腫瘤。以20mCi劑量的MDP為示蹤劑的全身骨掃描結(jié)果提示：全身骨顯像未見(jiàn)明顯異常。完善64層CT頭部冠掃，腹部彩超（肝膽胰脾，雙腎臟輸尿管膀胱等），肺功能等檢查，未見(jiàn)手術(shù)禁忌癥，告知被授權(quán)者手術(shù)種類(lèi)及相應(yīng)注意事項(xiàng)及風(fēng)險(xiǎn)，取得其簽字同意后，于2018年7月20日在全麻下行“胸骨腫物切除術(shù)”，術(shù)中取腫物部位胸骨下端正中切口，長(zhǎng)約6 cm，逐層切開(kāi)至腫物表面，沿腫物表面細(xì)致游離腫物，至胸骨下段表面，沿正常胸骨處完整切除腫物，連同胸骨下段劍突同期切除。胸骨斷端骨蠟止血，創(chuàng)口內(nèi)徹底止血，生理鹽水沖洗后，創(chuàng)口內(nèi)置入負(fù)壓引流，逐層縫合創(chuàng)口，無(wú)菌敷料包扎，術(shù)畢。病理標(biāo)本肉眼所見(jiàn)：腫物包膜尚清，切面灰白，局部胸骨受侵。術(shù)后病理報(bào)告回示：（胸骨腫物）軟骨源性腫瘤，送檢腫瘤大小3.5 cm×2.8 cm×2.0 cm，腫瘤細(xì)胞豐富，雙核細(xì)胞易見(jiàn)，基質(zhì)廣泛粘液性伴壞死，局部浸潤(rùn)骨組織，考慮軟骨肉瘤Ⅱ級(jí)。術(shù)后給予積極的對(duì)癥支持治療，恢復(fù)可，于2018年7月31日出院。囑患者3月后復(fù)查胸部CT，并入放療科行輔助放療?；颊叱鲈汉笪丛俅稳朐?。10月后電話隨訪患者于外院已行相關(guān)方案放療（照射技術(shù)：IMRT+CBCT;劑量：200 cGy/次;放療次數(shù)：25次），現(xiàn)一般情況良好，生活質(zhì)量正常。

2討論

軟骨肉瘤是發(fā)病率僅次于骨肉瘤的第二常見(jiàn)原發(fā)性惡性骨腫瘤[2]，可原發(fā)于正常骨，也可繼發(fā)于骨良性病變，如軟骨瘤、骨軟骨瘤，以原發(fā)者多見(jiàn)[3]，且占原發(fā)性胸骨腫瘤中實(shí)體瘤類(lèi)的較大比例[4]，但在臨床中胸骨軟骨肉瘤并不多見(jiàn)。腫塊變化較慢，以局部浸潤(rùn)為主，甚少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。根據(jù)Evans分級(jí)，其分級(jí)范圍從Ⅰ級(jí)（高分化）到Ⅲ級(jí)（低分化），分級(jí)是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移最關(guān)鍵的單一預(yù)測(cè)因子。

目前對(duì)于胸骨軟骨肉瘤的治療，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，其對(duì)放化療不敏感，應(yīng)行積極地廣泛切除，以獲得腫瘤的完整切除，甚至因此可能獲得治愈[4-7]。也有文獻(xiàn)指出，囊內(nèi)切除術(shù)對(duì)低級(jí)別及較少影像學(xué)侵襲表現(xiàn)的病變有效;中高級(jí)腫瘤通常需要廣泛切除[8，9]。研究表明[4，10]，廣泛切除切緣距腫塊4～5 cm認(rèn)為是足夠安全的，同時(shí)還需切除腫瘤上下的肋骨部分，鄰近的肌肉和下面的胸膜，任何其他附著在腫瘤上的組織也應(yīng)被切除。腫瘤的大小和位置決定了胸骨切除的范圍，上1/3胸骨處的病變需要切除胸骨柄和大部分胸骨體以及鎖骨內(nèi)側(cè)端、相鄰的胸骨肋軟骨和次全胸骨切除術(shù);中1/3胸骨處的病變可切除胸骨體，保留柄和劍突。但過(guò)大的胸廓切除勢(shì)必會(huì)影響到正常的解剖功能，例如胸廓的穩(wěn)定性、胸腔的密閉性和美學(xué)方面等，可造成呼吸循環(huán)系統(tǒng)受累，影響患者的心理健康，甚至死亡，從而需要重建胸廓。Bawa HS等[8]指出，5 cm為最大胸壁切除量，無(wú)需重建。對(duì)于小的缺損建議自體移植重建胸廓，如肌皮瓣移植、自體肋片移植、自體髂骨移植等;而異質(zhì)性材料如鈦網(wǎng)、3D打印材料（鈦合金）、聚丙烯網(wǎng)等可用于較大缺損的重建。一期愈合一般均能達(dá)到，良好的療效患者可獲得。若是術(shù)后復(fù)發(fā)，可考慮再次手術(shù)廣泛切除[5，9]。病理陽(yáng)性切緣可行放療或再次積極的手術(shù)可獲得陰性病理切緣。本例術(shù)前雖未明確具體的腫瘤類(lèi)型，但影像學(xué)提示僅有局部的胸骨受侵，術(shù)中可見(jiàn)病變包膜尚完整，給予非廣泛性囊外整塊切除，病變切除后，胸廓穩(wěn)定性良好，未行胸廓重建，考慮術(shù)后病理提示軟骨肉瘤Ⅱ級(jí)，故建議行術(shù)后輔助放療，預(yù)防復(fù)發(fā)[9，11，12]。對(duì)于不可切除者建議放療，試行化療，但放化療用于胸骨軟骨肉瘤的治療尚缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

近年來(lái)對(duì)于染色體丟失、屬于CCN蛋白家族的CCN6蛋白質(zhì)、間充質(zhì)干細(xì)胞和祖細(xì)胞等相關(guān)分子機(jī)制在軟骨肉瘤的發(fā)生發(fā)展、轉(zhuǎn)移及治療抵抗性中的促進(jìn)作用的研究取得進(jìn)展，可能為胸骨軟骨肉瘤的新治療方法打下基礎(chǔ)理論[13，14]。另外有國(guó)外學(xué)者提出臨床醫(yī)師應(yīng)該考慮多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的方法來(lái)治療胸骨軟骨肉瘤。還有相關(guān)研究指出在非腫瘤中心治療的患者有著較低生存率和較高復(fù)發(fā)率。

對(duì)于胸骨軟骨肉瘤，無(wú)論采取何種治療方法，最終的目的是延長(zhǎng)患者的生命周期及提高患者的生活質(zhì)量，但由于至今記載其發(fā)病數(shù)很少，評(píng)估最佳的治療方法的研究也很少，因此需采取個(gè)體化方案。

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收稿日期：2019-6-3;修回日期：2019-6-12

編輯/張建婷