蘇茵 劉田
如果隨便說上三個形容詞來形容冬季,大多數(shù)人的結(jié)果中都會出現(xiàn)“干燥”。冬季氣候寒冷,寒冷的同時又十分干燥,人們經(jīng)常會感到眼干、口干、皮膚干燥,很多時候注意護膚、補水、改善居住環(huán)境后,也就沒有什么大礙了。很多人不知道的是,有一種會引起全身多個靶器官損害,導致腎小管酸中毒、淋巴瘤、肺纖維化、肝損傷、猖獗齒、眼病、關(guān)節(jié)痛、紫瘢樣皮疹、血小板減少等病癥的“隱形殺手”,就隱藏在異常、反復、長期的干燥感背后。來自北京大學人民醫(yī)院風濕科的蘇茵主任醫(yī)師告訴我們,這位“隱形殺手”,就是干燥綜合征。
干燥綜合征
干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。通俗的說,就是機體的免疫系統(tǒng)“敵我不分”,將屬于人體正常的組織細胞當成了敵人去攻擊,造成了各靶器官的損害。相比免疫力低下造成的疾病,本病屬于免疫系統(tǒng)紊亂、“過于活躍”而造成的疾病。
本病分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,如果在確診的結(jié)締組織病如類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥等基礎(chǔ)上出現(xiàn)干燥綜合征,則稱為繼發(fā)性干燥綜合征。
干燥綜合征離我們并不遙遠。20世紀80年代以前我國對該病了解甚少,醫(yī)學教科書上將其歸為罕見病。但隨著醫(yī)學科學的發(fā)展,目前對其認識逐漸深入,國外資料顯示在老年人群中干燥綜合征的患病率為3%~4%,被認為是僅次于類風濕關(guān)節(jié)炎的常見風濕病。國內(nèi)萬余人的調(diào)查發(fā)現(xiàn),本病的患病率為0.29%~0.77%。全部病人中女性占90%以上,男女之比為1︰9,日本報道男女之比為1︰38.8,我國北京郊區(qū)調(diào)查發(fā)現(xiàn)男女之比為1︰15,且以30~60歲多見,最小發(fā)病年齡有報道為13個月。來自北京大學人民醫(yī)院風濕免疫科的的劉田副主任醫(yī)師指出:干燥綜合征的危險系數(shù)不亞于糖尿?。∵@種疾病起病隱匿,很多人并不知道自己患上了干燥綜合征,需要格外注意。
干燥綜合征的進程
● 免疫系統(tǒng)紊亂
人的免疫系統(tǒng)主要由免疫器官、免疫細胞和免疫活性物質(zhì)構(gòu)成,其中免疫細胞是免疫功能重要的參與者。免疫細胞包含淋巴B細胞、淋巴T細胞、巨噬細胞、NK細胞等。當免疫發(fā)生紊亂時,多種免疫細胞都會出現(xiàn)不同程度的紊亂,而淋巴B細胞可能在干燥綜合征的發(fā)病中起到重要的作用。
淋巴B細胞是在我們體內(nèi)發(fā)揮免疫功能的重要細胞,相當于人體的衛(wèi)士,能識別并清除外來的細菌、病毒等。在正常情況下,淋巴B細胞會分泌自身抗體,分泌免疫球蛋白使人體有抵抗力,同時分泌細胞因子使體內(nèi)保持平衡。這些免疫活性物質(zhì)的分泌速度很慢,且處于一種動態(tài)平衡的狀態(tài)。
在干燥綜合征發(fā)生時,淋巴B細胞異?;罨只纱罅康臐{細胞,這些漿細胞會分泌很多的細胞因子、抗體、球蛋白等,這些免疫活性物質(zhì)分泌的增多就打破了動態(tài)平衡,造成機體的損害。同時,淋巴B細胞增多、異?;罨螅淖R別功能也會出現(xiàn)異常,開始損害人體的正常細胞。
● 破壞外分泌腺
免疫系統(tǒng)紊亂后,就會破壞外分泌腺。常見的外分泌腺有淚腺、唾液腺(包括腮腺、頜下腺)、汗腺、胃腸道腺體、一部分胰腺、肝內(nèi)小膽管、呼吸道等。全身上下都分布有分泌腺體,一旦免疫系統(tǒng)紊亂,相當于全身都會受到攻擊。
干燥綜合征的癥狀表現(xiàn)
干燥綜合征起病隱匿,但我們還是可以從一些癥狀中發(fā)現(xiàn)疾病的“蛛絲馬跡”。蘇主任告訴我們,以下癥狀都可能是干燥綜合征的癥狀表現(xiàn)。
● 眼睛干澀
眼睛干澀是干燥綜合征患者早期大都會出現(xiàn)的一種癥狀,這種干澀感與經(jīng)??措娔X、手機出現(xiàn)的眼睛干澀有一定的區(qū)別。眼睛的角膜前,會有一層淚膜來保護角膜,避免角膜干燥,這層淚膜依靠眨眼和淚腺分泌淚液來維持、刷新。而干燥綜合征患者淚腺功能幾乎喪失,這層淚膜幾乎無法維持,所以會感覺到眼睛總是刺痛、干燥。淚腺進一步受累時會出現(xiàn)淚腺腫大。干眼癥是局部的刺激引起的,干燥綜合征是淚腺分泌功能有問題。
劉副主任告訴我們,淚腺破壞后不能再生,淚液會一直少。如果發(fā)現(xiàn)及時,僅出現(xiàn)淚腺功能上的損害,盡早治療可以恢復淚腺的部分功能;如果淚腺已經(jīng)被破壞,治療則無法恢復淚腺功能,但是可以避免疾病進一步發(fā)展出現(xiàn)全身臟器的損害。
在眼科醫(yī)生的指導下開展淚腺功能檢測就能判斷淚腺分泌功能是否存在異常。將試紙放在下眼瞼上5分鐘,閉上眼刺激淚腺分泌。正常人分泌的淚液應該會在試紙上形成1厘米的左右的印記。反之則是淚腺分泌功能異常,要及時開展進一步檢查。
● 皮膚干燥
由于皮膚汗腺受到損害,皮膚干燥是干燥綜合征的重要表現(xiàn)之一?;颊咂つw出現(xiàn)干燥的同時,常出現(xiàn)過敏性紫癜樣的片狀皮疹,表現(xiàn)為米粒大小邊界清楚的紅丘疹,壓之不褪色,分批出現(xiàn)。每批持續(xù)時間約為10天,可自行消退而遺有褐色色素沉著。這多是由于體內(nèi)的球蛋白增高,血液粘稠,破壞了血管的滲透性所致,下肢比較常見。
●? 口舌干裂
由于唾液腺分泌功能受到損害,患者常少或無唾液,沒有舌苔。舌面干、裂,舌乳頭萎縮而光滑,嚴重者可無舌苔。由于少或無唾液分泌,患者吃飯的時候常感覺疼痛。
● 猖獗齒
猖獗齒即猖獗性齲齒,是本病的特征之一。約50%的患者會出現(xiàn)多個難以控制、持續(xù)進展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。由于沒有唾液分泌,牙齒的保護層難以維持,食物、細菌、牙齦上的病菌都會破壞牙釉質(zhì)或牙髓,腐蝕牙齒,導致猖獗齒的出現(xiàn)。
【專家提醒】當出現(xiàn)以上癥狀時,務必警惕干燥綜合征的發(fā)生,建議及時就醫(yī)??赏ㄟ^超聲檢查來檢查腮腺和頜下腺的狀態(tài),可以發(fā)現(xiàn)唾液腺是否存在問題。通常來說,正常的腮腺組織邊界比較清楚,回聲均勻細密;正常的頜下腺的部位呈橢圓形,邊界清晰。
干燥綜合征的治療
專家告訴我們,干燥綜合征的治療分為兩大部分,一部分是對癥治療,主要采取保持口腔清潔、勤漱口,和對癥性的使用替代品,如人工淚液、人工唾液等。在醫(yī)生的指導下服用一些抗炎藥,也可以改善癥狀。如果有內(nèi)臟受累的時候,則需要用藥物控制體內(nèi)的免疫紊亂,盡量使其恢復平衡狀態(tài)。
但需注意的是,干燥綜合征目前并無根治的手段,且疾病造成的靶器官損害通常不可逆。故而一定要關(guān)注疾病的早期癥狀,及早發(fā)現(xiàn),及時治療,這對保護靶器官、維持分泌腺功能、避免內(nèi)臟損害、改善預后十分必要。
(編輯? ? 宋? ? 瑾)