張娜　王葉

【摘? 要】闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤（LAMN）在2010年被WHO第一次提出，屬難以分類(lèi)或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類(lèi)別，需要定期隨訪有無(wú)復(fù)發(fā)或進(jìn)展可能^[1]。國(guó)內(nèi)外報(bào)道均較少，在所有切除闌尾的標(biāo)本中，發(fā)病率僅為0.2% ～0. 7%，作為交界性腫瘤，其起病隱匿，缺乏特異性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，與急性闌尾炎難以區(qū)別，提高低年資及基層醫(yī)院影像醫(yī)師對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)顯得尤為重要^[2]。

【關(guān)鍵詞】闌尾低級(jí)別黏液腺瘤;體層攝影;X線計(jì)算機(jī);病例報(bào)告

【中圖分類(lèi)號(hào)】R44????? 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A????? 【文章編號(hào)】1672-3783（2019）09-0282-01

1 病例簡(jiǎn)介

女，69歲，反復(fù)腹痛腹瀉1月，經(jīng)抗生素治療效果不佳。腸鏡提示：回盲部包塊，性質(zhì)待定：闌尾膿腫？盲腸腺瘤？實(shí)驗(yàn)室檢查： 三大常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。腹部增強(qiáng)CT顯示回盲部闌尾根部囊性類(lèi)圓形腫塊影，大小約2.1×2.0cm，其內(nèi)見(jiàn)條片狀附壁鈣化，增強(qiáng)掃描囊壁均勻輕度持續(xù)性強(qiáng)化，未見(jiàn)壁結(jié)節(jié)及分隔樣強(qiáng)化，腫塊疝入回盲部，鄰近回盲部腸壁增厚，呈“同心圓樣”分層樣強(qiáng)化。病變周?chē)鹃g隙密度增高，病變周?chē)?、腹膜后及雙側(cè)腹股溝區(qū)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。CT誤診為闌尾炎、糞石伴腸套疊。

手術(shù)及病理：手術(shù)捫及盲腸末端近闌尾根部質(zhì)硬包塊，未侵及漿膜，腸系膜根部未見(jiàn)淋巴結(jié)腫大，術(shù)后病檢：闌尾低級(jí)別粘液性腫瘤伴腹膜播散，腸周淋巴結(jié)未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。

圖1女 ，69歲，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤伴腹膜播散。CT平掃示病灶呈類(lèi)圓形囊性稍低密度，壁較光滑均勻，內(nèi)壁條片狀鈣化，鄰近回盲部腸壁增厚（A）;增強(qiáng)動(dòng)脈期示病灶囊壁輕度環(huán)形強(qiáng)化，囊內(nèi)無(wú)異常強(qiáng)化，回盲部腸壁呈“同心圓樣”分層樣強(qiáng)化（B）;病灶位于回盲部闌尾根部（C）;闌尾未見(jiàn)明顯腫大（D）;病灶周?chē)鹃g隙密度增高（E）;鏡下見(jiàn)腫瘤性腺上皮細(xì)胞，細(xì)胞層數(shù)增多伴輕-中度異型性，可見(jiàn)個(gè)別核分裂像（HE，×200）（F）。

2 討論：

闌尾原發(fā)性腫瘤發(fā)病率極低，不到胃腸道腫瘤的1%，其中黏液性腫瘤約0.2%～0.3%，研究表明^[3]，50%～80%的闌尾黏液性腫瘤為術(shù)后病理診斷。闌尾黏液性腫瘤起源于闌尾腺上皮，研究者認(rèn)為闌尾黏液性腫瘤從黏膜增生到瘤變?cè)龠^(guò)渡為L(zhǎng)AMN，最后癌變，它分為良性、低度惡性及惡性，闌尾黏液囊性腫瘤很少經(jīng)血行和淋巴轉(zhuǎn)移，高級(jí)別黏液性囊腺癌易穿破漿膜形成腹膜假性黏液瘤及瘤細(xì)胞脫落形成腹腔種植，少數(shù)可直接穿孔形成竇道侵犯其他臟器;LAMN也可突破漿膜形成低度惡性腹腔假性黏液瘤，一般較少累及腹腔臟器;腺瘤一般局限在闌尾內(nèi)。LAMN多見(jiàn)于中老年人，其惡性度較低，常以右下腹痛為首發(fā)癥狀，部分患者大便習(xí)慣改變，易誤診為炎癥。術(shù)前CT、MRI檢查具有重要意義。

CT 診斷闌尾病變的臨床價(jià)值已得到國(guó)內(nèi)外學(xué)者充分肯定，CT檢查可以通過(guò)觀察病灶形態(tài)以及與周?chē)M織的相關(guān)性作出初步診斷^[4]。LAMN CT多表現(xiàn)為右下腹橢圓形囊性占位，與盲腸關(guān)系緊密，盲腸可受壓水腫或伴腸套疊，病灶平均CT值為15～35HU，囊壁薄，厚度不均勻，輕度環(huán)形強(qiáng)化，可伴有弧形鈣化，當(dāng)腫瘤破裂時(shí)形態(tài)不規(guī)則，周?chē)鹃g隙密度增高，部分可見(jiàn)腹腔假性黏液瘤及條絮狀分隔形成。而黏液腺癌CT表現(xiàn)則多不典型，闌尾多形態(tài)失常，囊壁不光整，邊界不清，可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)或分隔條絮樣強(qiáng)化，鈣化以囊內(nèi)顆粒狀多見(jiàn)，鄰近滲出、腹水、腹腔假性黏液瘤形成及腹膜種植轉(zhuǎn)移較LAMN更多見(jiàn)。黏液性囊腺瘤則多為球形，邊界清晰，囊壁強(qiáng)化均勻，鈣化多為附壁蛋殼樣鈣化，少數(shù)病例周?chē)部捎猩僭S滲出。本例患者CT表現(xiàn)病灶為球形，囊壁稍欠光滑，強(qiáng)化均勻，周?chē)鹃g隙密度稍增高，與闌尾黏液性囊腺瘤鑒別困難，明確診斷LAMN較為困難。同時(shí)，LAMN具有種植轉(zhuǎn)移及惡變的潛能，當(dāng)LAMN伴條絮狀分隔樣強(qiáng)化或病灶破裂伴腹腔假性黏液瘤形成時(shí)，LAMN也難以同闌尾黏液性囊腺癌相鑒別。MRI對(duì)于腫瘤囊壁完整性、囊液均勻性及實(shí)壁結(jié)節(jié)的分辨更加清晰，但MRI對(duì)于較小的鈣化或附壁蛋殼樣鈣化及病灶周?chē)僭S滲出往往無(wú)法顯示。

本例患者被CT誤診為闌尾炎、糞石伴腸套疊，闌尾低級(jí)別黏液性腫瘤CT及MRI影像學(xué)表現(xiàn)目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道較少，低年資影像醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)尚淺，易將闌尾黏液性腫瘤破裂腹膜播散引起闌尾周?chē)鹃g隙模糊誤診為炎性改變，囊壁內(nèi)附壁條片狀鈣化誤診為糞石，而忽略了本例患者病灶僅局限于闌尾根部，闌尾未見(jiàn)腫脹增粗，且實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)無(wú)明顯異常。本例患者還需與闌尾黏液囊腫、闌尾其他類(lèi)型腫瘤及盲腸腫瘤鑒別。闌尾黏液囊腫是指闌尾出口梗阻，黏液聚集形成的單純性囊腫，病變直徑一般<2cm，囊內(nèi)一般無(wú)鈣化，病灶周?chē)鹃g隙清晰，特殊染色PAS（-），與本例較好鑒別。闌尾其它類(lèi)型腫瘤及盲腸腫瘤多以實(shí)性成分為主，無(wú)鈣化，且闌尾其它類(lèi)型腫瘤多位于闌尾遠(yuǎn)端，周?chē)捎心[大淋巴結(jié)，而闌尾黏液性腫瘤不累及淋巴結(jié)，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)異常支持結(jié)核或其他腫瘤。

綜上所述，LAMN 作為交界性腫瘤，發(fā)病較罕見(jiàn)，臨床極易誤診為闌尾炎，術(shù)前常難以做出正確診斷，對(duì)中老年女性反復(fù)右下腹痛，抗炎治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)警惕闌尾腫瘤性病變可能。LAMN影像學(xué)表現(xiàn)介于黏液腺癌與囊腺瘤之間，術(shù)前良、惡性鑒別困難，應(yīng)積極采取手術(shù)切除，術(shù)前尤其注意囊壁有無(wú)破裂及是否有腹腔假性黏液瘤形成，可為指導(dǎo)闌尾安全手術(shù)及術(shù)后定期隨訪提供重要依據(jù)。

參考文獻(xiàn)

[1]??? 韓太林， 趙慧萍， 曾蒙蘇，等. 闌尾黏液性腫瘤的CT和MRI診斷及良惡性鑒別[J]. 放射學(xué)實(shí)踐， 2014（7）：808-813。

[2]??? 張娣，王紅霞，張培功，等.闌尾黏液性腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)及病理相關(guān)性研究[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2017，33（1）.69-71.

[3]??? 李彩琴，王振光，王希林，等.多層螺旋CT在急性闌尾炎診斷中的應(yīng)用價(jià)值[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2016，32（7）：1059-1062.

[4]??? 劉運(yùn)練，胡粟，胡春洪，等.23例原發(fā)性闌尾腫瘤CT表現(xiàn)分析[J].臨床放射學(xué)雜志，2013，32（5）：676-679.