胰腺彌漫性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1例

鄭 沖，趙志蓮，曹麗珍，盧 潔,3

(1.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，3.核醫(yī)學(xué)科，北京 100053； 2.磁共振成像腦信息學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100053)

圖1 胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 A.CT平掃； B.CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期； C.MR增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期； D.病理圖(HE，×400)

患者女，49歲，因“發(fā)現(xiàn)胰腺占位3年，4個(gè)月前出現(xiàn)體質(zhì)量下降，2個(gè)月前出現(xiàn)腹脹、腹瀉”就診。既往糖尿病病史5年；3年前于我院發(fā)現(xiàn)胰腺占位，上腹部MRI提示胰管內(nèi)占位可能大,接受藥物保守治療后無明顯特殊不適后出院。查體未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血糖14.23 mmol/L、癌胚抗原21.66 ng/ml、血清骨膠素5.92 ng/ml，白蛋白29.16 g/L，外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.3×1012/L。CT：平掃示胰頭部約4.3 cm×3.1 cm×3.7 cm團(tuán)塊影，邊界尚清，密度不均(圖1A)；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期胰頭部病灶明顯強(qiáng)化，體尾部病灶輕度不均勻強(qiáng)化(圖1B)，靜脈期病灶強(qiáng)化程度下降，低于胰腺實(shí)質(zhì)；考慮胰腺富血供占位，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。MRI：平掃示胰腺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀異常信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，胰管顯示不清；增強(qiáng)后胰腺內(nèi)多發(fā)病灶不均勻強(qiáng)化，鉤突病灶明顯強(qiáng)化(圖1C)；考慮胰腺彌漫性占位，淋巴瘤或神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可能。行胰腺全切術(shù)，術(shù)后大體病理示腫瘤彌漫分布，幾乎累及胰腺全長(zhǎng)，膽管下端可見灰黃組織與胰腺延續(xù)，分界不清，突出于胰管生長(zhǎng)；鏡下見腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性生長(zhǎng)(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Ki-67(約10%+)、Syn(+)、CK(+)、ChA(+)、NSE(+)。病理診斷：彌漫性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(pancreatic neuroendocrine neoplasms, pNENs；G2)。

討論pNENs是起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的復(fù)雜異質(zhì)性腫瘤，發(fā)病率較低，占所有胰腺腫瘤的1%～2%。pNENs多表現(xiàn)為單個(gè)病灶，常發(fā)生于胰頭或胰尾部，侵犯胰管少見。本例腫瘤彌漫分布，幾乎累及整個(gè)胰腺，胰管受侵，較為罕見。本病需與自身免疫性胰腺炎、胰腺彌漫性淋巴瘤等相鑒別。①自身免疫性胰腺炎：胰腺彌漫增大，呈臘腸樣改變，可有包膜，可累及主胰管，節(jié)段性狹窄，增強(qiáng)掃描多為延遲強(qiáng)化；②胰腺彌漫性淋巴瘤：胰腺體積彌漫性增大，腫瘤輕中度均勻強(qiáng)化，病變極少阻塞胰管。本例胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病灶分布及影像學(xué)表現(xiàn)均不典型，但腫瘤部分區(qū)域呈富血供表現(xiàn)。本病最終確診仍有賴于病理檢查。