幕上外生性間變性室管膜瘤1例

曹江慧，劉焦枝，劉廣志，王 勇，宋 萍

(1.湖北醫(yī)藥學院附屬襄陽市第一人民醫(yī)院放射科，2.神經(jīng)內(nèi)科，湖北 襄陽 441002)

圖1 右側顳頂葉間變性室管膜瘤 A.CT平掃圖像； B.MR T2WI； C.增強MRI

患兒男，12歲，因“突發(fā)抽搐1次”急診入院。查體：神志清，精神欠佳，頸軟，神經(jīng)系統(tǒng)檢查(-)。實驗室檢查未見明顯異常。CT平掃示右側顳頂部腦表面斑片狀低密度影，其內(nèi)夾雜點狀鈣化，鄰近顱骨受壓變薄(圖1A)。MRI平掃示右側顳頂部腦表面囊實性異常信號影，以囊性成分為主，約4.28 cm×3.43 cm×2.42 cm，周圍腦組織內(nèi)輕度水腫，部分層面與腦皮層分界不清(圖1B)；DWI示病灶實性成分呈高信號。MRI診斷：考慮右側顳頂部腫瘤性病變。1個月后行頭部MR增強檢查，發(fā)現(xiàn)病變明顯增大至6.52 cm×4.76 cm×3.12 cm，呈明顯不均勻強化，周圍水腫帶較前廣泛，中線結構輕度左移，鄰近腦膜增厚并明顯強化(圖1C)。診斷：右側顳頂葉節(jié)細胞膠質(zhì)瘤或多形性黃色星形細胞瘤可能。后患者于外院接受開顱腫瘤切除術，術中切開硬腦膜見腫塊起自右側顳頂葉皮層表面，向外生長，血供略豐富，邊界不清，質(zhì)地偏軟，與周圍腦組織分界欠清。免疫組織化學示：GFAP(+)、Olig-2(個別+)、P53(+)、NeuN(-)、EMA(點狀+)、Nestin(+)、Syn(-/+)、MIB-1(10%)。術后病理診斷：(右側顳頂葉)間變性室管膜瘤。

討論室管膜瘤好發(fā)于腦室系統(tǒng)，幕下多見。幕下室管膜瘤多位于第四腦室內(nèi)，起源于室管膜細胞，兒童多見；幕上室管膜瘤多發(fā)于腦實質(zhì)，成人多見，主要起源于靜止室管膜細胞。腦實質(zhì)外生性間變性室管膜瘤非常少見。幕上間變性室管膜瘤具有一定影像學特征，包括多為較大的囊性病變、內(nèi)部多囊變、實性腫塊周邊出血以及增強后實性部分明顯強化。間變性室管膜瘤囊變多遠離腦皮層側，位置較深，瘤體出血常見，鈣化少見。本例患兒發(fā)病年齡較小，腫瘤位置表淺，呈外生性生長，腫瘤內(nèi)合并鈣化，影像學表現(xiàn)缺乏特征性，故造成誤診。兒童發(fā)生于腦表面外生性生長的間變性室管膜瘤臨床罕見，確診需依靠病理檢查。間變性室管膜瘤易復發(fā)及轉移，預后較差。本例患兒接受手術及放射治療，隨訪18個月，未再出現(xiàn)抽搐癥狀，顱腦MR檢查未見腫瘤復發(fā)及轉移。

本病需與節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、多形性黃色星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤相鑒別：①節(jié)細胞膠質(zhì)瘤好發(fā)于顳葉表淺部位，多表現(xiàn)為囊性病變伴壁結節(jié)明顯強化；②多形性黃色星形細胞瘤少見鈣化，易侵犯軟腦膜，出現(xiàn)“腦膜尾征”；③少突膠質(zhì)細胞瘤囊變較少，鈣化多為塊狀，增強后可見線狀強化。