巨大外鞍旁異位促腎上腺皮質(zhì)激素垂體腺瘤1例

王子含，閆少珍，齊志剛，盧 潔,3

(1.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，3.核醫(yī)學(xué)科，北京 100053；2.磁共振成像腦信息學(xué)北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100053)

圖1 鞍旁異位ACTH垂體腺瘤影像學(xué)表現(xiàn) A.冠狀位CT骨窗示鞍底周?chē)琴|(zhì)變薄、破壞(箭)； B.T1WI示病變呈等低信號(hào)，邊界不清，向下侵犯鞍底，部分突入垂體窩(箭)； C.增強(qiáng)T1W1示病灶呈輕中度較均勻強(qiáng)化(箭) 圖2 病理圖(HE，×400)

患者女，51歲，因咽痛、痰中帶血半年于外院就診，電子纖維喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)右鼻腔嗅裂區(qū)淡紅色光滑新生物，活檢結(jié)合免疫組織化學(xué)考慮為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或神經(jīng)源性腫瘤，以“顱底腫瘤”收入院。CT示鞍區(qū)、斜坡、雙側(cè)蝶竇及后組篩竇內(nèi)約4.8 cm×3.3 cm×4.4 cm軟組織密度影，周?chē)琴|(zhì)變薄、破壞，鞍區(qū)擴(kuò)大，鞍底下陷(圖1A)。MRI示斜坡及蝶竇內(nèi)不規(guī)則占位性病變，最大層面約4.7 cm×4.3 cm，T1WI呈等低信號(hào)，瘤體邊界不清，向下侵犯鞍底，向前突入鼻腔，部分突入垂體窩，垂體結(jié)構(gòu)完整(圖1B)，向兩側(cè)侵犯翼腭窩；T2WI呈稍高信號(hào)，病灶內(nèi)信號(hào)不均，多發(fā)點(diǎn)狀更高信號(hào)；增強(qiáng)后病灶呈輕中度較均勻強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：考慮鞍區(qū)來(lái)源腫瘤。行內(nèi)窺鏡下顱底腫瘤切除術(shù)，術(shù)中于右側(cè)嗅裂、蝶竇竇腔、鞍內(nèi)見(jiàn)灰色質(zhì)軟腫瘤，健康垂體位于腫瘤左上部，骨質(zhì)、硬膜缺損。術(shù)后病理：鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈巢片狀，部分圍繞血管生長(zhǎng)(圖2)；免疫組織化學(xué)：ACTH(+)，Ki-67(5%+)；病理診斷：鞍旁異位促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormone， ACTH)垂體腺瘤。

討論異位ACTH垂體腺瘤起源于異位腺垂體細(xì)胞，多見(jiàn)于女性，好發(fā)于蝶竇內(nèi)和鞍隔上方，與鞍內(nèi)垂體不相連續(xù)；通常較小，臨床可無(wú)癥狀，也可表現(xiàn)為腫瘤壓迫癥狀和(或)內(nèi)分泌功能紊亂。本病MRI多表現(xiàn)為等T1等T2信號(hào)，部分病變內(nèi)可見(jiàn)不均勻點(diǎn)狀信號(hào)，增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。本例病灶最大徑達(dá)4.7 cm，為巨大腺瘤，具有侵襲性，破壞骨組織及硬腦膜，將完好垂體向左上推移；瘤體存在于蝶竇及鞍內(nèi)，同時(shí)侵犯顱內(nèi)外，較罕見(jiàn)。本例無(wú)庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)，術(shù)前未查皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素等。鑒別診斷：①脊索瘤，常浸潤(rùn)性緩慢生長(zhǎng)，病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化，T2WI呈顯著高信號(hào)，增強(qiáng)后多見(jiàn)蜂窩狀強(qiáng)化；②鼻咽癌，鼻咽黏膜局部增厚，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化，早期即有頸部淋巴結(jié)腫大。確診ACTH腺瘤需依賴(lài)病理學(xué)檢查，手術(shù)切除是最佳治療方法。