賈宏

患者男，9歲，因“心跳加快1月余”入院。1個(gè)多月前患者無(wú)誘因出現(xiàn)心跳加快，無(wú)胸悶、胸痛，無(wú)頭暈黑朦，無(wú)暈厥，無(wú)腹痛、腹脹、發(fā)熱、惡心、嘔吐等癥狀。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院行動(dòng)態(tài)心電圖檢查可見(jiàn)室性融合波，竇性?shī)Z獲。總心搏數(shù)186 229次，平均心室率131次/min；最快心室率172次/min(發(fā)生于14:44:01)；最慢心室率82次/min(發(fā)生于02:25:43)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為室性心動(dòng)過(guò)速，給予口服普羅帕酮片125 mg，3次/d，治療后癥狀有所緩解。白天心率波動(dòng)在90～110次/min，夜間心率波動(dòng)在60～80次/min，出院后規(guī)律用藥。出院后患者受涼感冒后在休息狀態(tài)下，感中腹部疼痛不適，嘔吐少量食物殘?jiān)?，出現(xiàn)暈厥?；颊咦允鰰炟是靶奶涌?，意識(shí)喪失，醒后發(fā)現(xiàn)小便失禁，余具體情況不詳。次日患者仍覺(jué)中腹部不適，不伴嘔吐、泄瀉等不適，當(dāng)?shù)亻T診就診后返回家中；進(jìn)食數(shù)分鐘后，再次于床旁出現(xiàn)嘔吐，平臥床上后，突然出現(xiàn)煩躁不安，以手擊床動(dòng)作；遂出現(xiàn)暈厥，意識(shí)喪失，全身冰冷，伴大汗淋漓，不伴肢體抽搐和口吐白色泡沫，持續(xù)發(fā)作時(shí)間約1～2 min，出現(xiàn)二便失禁，醒后未見(jiàn)其他異常。此次暈厥前患者自述未感到心跳加快、心慌等不適，遂入院進(jìn)一步診治。查體：脈搏91次/min，血壓109/81 mmHg，神清，心臟向左下擴(kuò)大，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無(wú)水腫?；颊呒易逯袩o(wú)擴(kuò)張型心肌病以及室速室顫等心動(dòng)過(guò)速患者。入院檢查：尿鈉素: 1946 pg/mL，血常規(guī)、生化、凝血常規(guī)、二便常規(guī)、脂肪酶、淀粉酶、心肌標(biāo)志物未見(jiàn)明顯異常。心臟超聲：左室內(nèi)徑44 mm、右室內(nèi)徑13 mm、左房?jī)?nèi)徑28 mm、右房?jī)?nèi)徑47 mm、左室射血分?jǐn)?shù)32%、左室短軸縮短率15%，左右心房及左室擴(kuò)大，左室收縮功能測(cè)值降低。胸片：心影增大，余未見(jiàn)異常。MRI心臟功能增強(qiáng)掃描：心臟增大，左心室壁略變薄，心肌收縮幅度降低，考慮非缺血性心肌病可能。入院心電圖(圖1)：高位室性心動(dòng)過(guò)速。

從患者“心跳加快”心電圖(圖1)中，可見(jiàn)P波在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)正向，aVR導(dǎo)聯(lián)負(fù)向，V1導(dǎo)聯(lián)呈正負(fù)雙向，頻率接近100 次/min；QRS波約90 ms，頻率約172 次/min，QRS呈電交替：考慮為窄QRS心動(dòng)過(guò)速。進(jìn)一步的分析可見(jiàn)，P波在長(zhǎng)Ⅱ?qū)?lián)上，似乎呈一帶二現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為一次竇性P波緊跟兩個(gè)QRS波，P波與QRS波呈固定關(guān)系，發(fā)作特點(diǎn)呈陣發(fā)性，易受多種因素的影響，有突發(fā)突止的特點(diǎn)[1]。但此圖中P波與QRS波無(wú)固定關(guān)系，即房室分離，需要考慮高位室性心動(dòng)過(guò)速或交界性心動(dòng)過(guò)速伴房室分離。交界性心動(dòng)過(guò)速可逆?zhèn)餍姆浚憩F(xiàn)為逆行P波，干擾正常竇性P波的發(fā)放，即P-P間期不等，甚至不能見(jiàn)到正常竇性P波[2]。圖1中未見(jiàn)逆行P波，竇性P波規(guī)律發(fā)放，故從心電圖初步判斷為高位室性心動(dòng)過(guò)速。

圖1 患者入院心電圖

患者年齡小，使用藥物控制有很大限制；但患者室速起源部位較高，若行射頻消融，可能造成永久性三度房室阻滯，需安置永久性心臟起搏器。故先后予艾司洛爾、美托洛爾、地爾硫卓、維拉帕米控制心室率，治療效果不理想。因患者院外發(fā)生暈厥兩次，心功能左室射血分?jǐn)?shù)較差，家屬同意行射頻消融治療并愿意承擔(dān)安置起搏器的風(fēng)險(xiǎn)。心內(nèi)電生理檢查提示：希氏束旁(右束支處)室性心動(dòng)過(guò)速(圖2)。射頻消融后體表心電圖見(jiàn)圖3，可明確看到P波下傳與QRS波呈1 ∶1關(guān)系，QRS波呈完全性右束支阻滯形態(tài)。心電圖診斷：竇性心律，完全性右束支阻滯。

圖2 心內(nèi)電生理圖

圖3 術(shù)后心電圖

討論臨床上寬QRS波室性心動(dòng)過(guò)速多見(jiàn)，大部分患者可經(jīng)藥物復(fù)律或電復(fù)律[3-5]。寬QRS波的心動(dòng)過(guò)速有很多鑒別方法，如Brugada四步法、Vereckei四步法、aVR四步法以及室速積分法。這些鑒別方法中都有一個(gè)重要的診斷指標(biāo)，即房室分離。房室分離陽(yáng)性診斷室速的敏感性雖然僅 30%～40%，但特異性接近100%[6-8]。而窄QRS波室性心動(dòng)過(guò)速臨床極其少見(jiàn)，大部分為室上性心動(dòng)過(guò)速，希氏束心動(dòng)過(guò)速目前臨床尚無(wú)相應(yīng)的鑒別診斷方法及診斷標(biāo)準(zhǔn)，臨床診斷較困難，電生理檢查是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)房室分離診斷室速的特異性接近100%，圖1經(jīng)心內(nèi)電生理檢查診斷希氏束室性心動(dòng)過(guò)速準(zhǔn)確無(wú)誤。在兒童及青少年中，還需鑒別兒茶酚胺敏感性室速。此型室速好發(fā)于青少年，延遲診斷及誤診現(xiàn)象普遍，多表現(xiàn)為反復(fù)情緒激動(dòng)或運(yùn)動(dòng)后暈厥，體表心電圖表現(xiàn)為雙向性、多形性室性心動(dòng)過(guò)速[9]。本例患者動(dòng)態(tài)心電圖可見(jiàn)室性融合波以及竇性?shī)Z獲，更支持室性心動(dòng)過(guò)速診斷。單純依靠QRS波時(shí)限或?qū)挾葋?lái)診斷或鑒別心動(dòng)過(guò)速的起源及發(fā)生機(jī)制，并不恰當(dāng)且過(guò)于簡(jiǎn)單[10]。窄QRS波室速中常見(jiàn)的為希氏束性心動(dòng)過(guò)速和分支型室性心動(dòng)過(guò)速(左前分支或左后分支)。圖1中無(wú)分支阻滯，故考慮為室性心動(dòng)過(guò)速(希氏束室速可能)。電生理檢查進(jìn)一步證實(shí)為希氏束室速。

室速的發(fā)生機(jī)制目前多認(rèn)為與折返、觸發(fā)活動(dòng)、自律性異常升高有關(guān)。其中，折返又是室速最主要的機(jī)制，分為大折返和局灶性室速。局灶性室速是指室速在一個(gè)特定區(qū)域最早激動(dòng)，然后沖動(dòng)以該區(qū)域?yàn)橹行南蛩闹茌椛?，?jiàn)于心臟結(jié)構(gòu)正常的患者。希氏束旁室速多見(jiàn)于青少年男性，心電圖可呈不同形態(tài)，與希浦系統(tǒng)差異傳導(dǎo)及希氏束內(nèi)關(guān)鍵肌束不同有關(guān)。該類室速可表為室上型、窄QRS形態(tài)，特征性右束支阻滯伴電軸右偏或左偏等。室性心動(dòng)過(guò)速起源部位越靠近希氏束或起源于希氏束，QRS波形態(tài)越接近于室上性，常見(jiàn)表現(xiàn)為持續(xù)性單形性室速、單形性室速反復(fù)發(fā)作。結(jié)合本例患者的心電圖及電生理檢查結(jié)果，患者室速發(fā)生機(jī)制可能為希氏束靠近右束支側(cè)的局灶性室速。希氏束室性心動(dòng)過(guò)速體表心電圖表現(xiàn)為窄QRS波心動(dòng)過(guò)速，QRS波前后無(wú)相關(guān)逆行P波，不能逆?zhèn)髦列姆扛蓴_正常竇性P波的發(fā)放，竇性P波正常規(guī)律發(fā)放，與窄QRS波呈房室分離現(xiàn)象。心內(nèi)電生理檢查在靠近希氏束電極上可見(jiàn)希氏束電活動(dòng)，心室心尖部電極可記錄到相關(guān)電活動(dòng)。高位右房電極在希氏束電活動(dòng)前后不能記錄到相應(yīng)的電活動(dòng)，機(jī)械刺激可終止心動(dòng)過(guò)速的發(fā)生，低功率消融或冷凍消融有助于保護(hù)希氏束，房室傳導(dǎo)阻滯是消融的主要并發(fā)癥，且消融左側(cè)較右側(cè)更易發(fā)生。

綜上，臨床工作中起源于希氏束的窄QRS波室性心動(dòng)過(guò)速罕見(jiàn)且不易診斷，可結(jié)合動(dòng)態(tài)心電圖觀察有無(wú)房室分離、竇性?shī)Z獲、室性融合波并通過(guò)電生理檢查確診。