宋天嬌,王 佩
(1.承德醫(yī)學院,河北承德 06700;2.保定市第一中心醫(yī)院)
患者女性,73歲,農民,主因頭暈伴惡心、嘔吐6小時入院?;颊哂谌朐?小時前被家人發(fā)現頭暈伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內容物,含咖啡樣物質,無言語不利及肢體活動障礙等不適癥狀?;颊咦园l(fā)病以來,精神、飲食差,大小便未見明顯異常,近期體重無明顯變化。既往反應遲鈍3年,否認高血壓病、糖尿病及冠心病病史,否認吸煙、飲酒史。查體:左側血壓130/80mmHg、右側血壓140/80mmHg,心率62次/分,呼吸19次/分,心肺腹查體未見明顯異常。神經系統(tǒng)查體:神志欠清,言語流利,定向力差,計算力差(93-7?);雙側瞳孔直徑約3mm,對光反射靈敏;伸舌示齒不偏;四肢肌力及肌張力正常,雙側腱反射正常,雙側巴氏征及克氏征陰性;頸軟,無抵抗;雙側痛覺對稱,雙側共濟穩(wěn)準。輔助檢查:入院頭顱CT示腦內多發(fā)異常密度,建議進一步檢查;雙側基底節(jié)區(qū)腔隙灶;腦白質疏松,老年性腦改變?;颊咄晟祁^顱MRI、MRA示:腦內皮層及皮層下區(qū)(大腦半球為著,腦干未見明確病變)多發(fā)陳舊性微出血灶(見圖1~2),雙側大腦半球腦白質異常信號(考慮為血管源性水腫),以上綜合考慮為腦淀粉樣沉積疾病(淀粉樣血管病及腦淀粉樣血管病相關的炎癥),建議治療后復查腦白質病變;右側基底節(jié)區(qū)多發(fā)軟化灶,老年性腦改變;左側大腦前動脈A1段纖細,左側大腦后動脈局部管腔變窄,請結合臨床。頸部血管彩超:雙側頸動脈內-中膜不均勻增厚伴斑塊(多發(fā));左側椎動脈閉塞可能。TCD:顱內所見符合高阻型腦動脈硬化血流頻譜改變。診斷:考慮腦血管淀粉樣變。給予改善循環(huán)、穩(wěn)定斑塊等綜合治療。經10天的治療,患者頭暈癥狀較前好轉,家屬要求出院,予以自動出院。后患者未定期復查,患者情況不明確。
圖1 T2WI示皮質下微出血灶
圖2 DWI示皮質下微出血灶
討論腦血管淀粉樣變(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是一種腦小血管病變,在老年人群中多見,無明顯性別差異,并且隨著年齡增長發(fā)病率逐漸增加,65~74歲發(fā)病率為2.3%,80歲以上為100%[1]。與C A A有關的危險因素可能包括高齡、老年性癡呆等,其中年齡是CAA已知的最重要的危險因素。
CAA在臨床上以反復性或多發(fā)性腦葉出血、癡呆及精神癥狀為主要表現,部分老年人可能先表現為癡呆或精神異常。根據病理表現,CAA一般沉積于腦膜及大腦皮質,其中以頂枕葉受累多見,腦干、小腦及基底節(jié)等部位少見[2]。
CAA的病理生理學機制是β淀粉樣物質沉積于血管引起病變。正常情況下,人體內β淀粉樣物質的產生和降解保持動態(tài)平衡;病理情況下,β淀粉樣物質產生增多或清除障礙,造成淀粉樣物質沉積。隨著病情進展,淀粉樣物質逐漸增多并向平滑肌細胞蔓延,引起平滑肌細胞變性、結構破壞及功能受損,造成血管壁增厚和血管順應性降低,血管壁對血流及壓力變化的反應減弱,最終導致血管破裂出血。
目前,診斷CAA主要參考波士頓診斷標準[3]。臨床上確診CAA主要依靠腦組織病理活檢或者尸檢,但很難實現。因此,選用合適的影像學檢查方法,對診斷CAA、判斷病情有著重要意義。CAA在影像學上最常表現為腦內微出血。SWI是一種利用不同組織磁敏感性的不同,將提供的圖像進行對比增強的新技術,在顯示腦內小靜脈及出血方面的敏感性優(yōu)于常規(guī)梯度回波序列,具有較高的臨床應用價值[4]。本例患者為老年人,否認高血壓等腦血管病危險因素,既往反應遲鈍病史,未引起重視。頭顱MRI提示腦淀粉樣血管病可能。
總之,CAA與其它腦血管病相比有不同的臨床特征、影響學表現。對于既往無卒中危險因素,尤其不伴有高血壓、糖尿病等,但表現癡呆或精神異常的老年人要考慮到CAA的可能,及時完善磁共振SWI檢查以明確診斷。此外,隨著人口老齡化加劇及抗血小板藥物的應用,CAA的發(fā)病率逐年增加,CAA時腦內微出血在臨床上較之前常見。因此,對于此類病人,在選用抗血小板藥物時應更要慎重。