曹毛毛,鄭榮壽,王寧,賀宇彤,孫喜斌,杜靈彬,劉曙正,庹吉妤, 魏礦榮,曾紅梅,張思維,李賀,楊之洵,陳萬青
100021 北京,國家癌癥中心/國家腫瘤臨床醫(yī)學(xué)研究中心/中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院腫瘤醫(yī)院 癌癥早診早治辦公室(曹毛毛、李賀、楊之洵、陳萬青),腫瘤登記辦公室(鄭榮壽、曾紅梅、張思維);100142 北京,北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院暨北京市腫瘤防治研究所 北京市腫瘤防治研究辦公室,惡性腫瘤發(fā)病機制及轉(zhuǎn)化研究教育部重點實驗室(王寧);050011 石家莊,河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院/河北省腫瘤醫(yī)院 腫瘤研究所(賀宇彤);450008 鄭州,河南省腫瘤醫(yī)院/鄭州大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 河南省腫瘤防治研究辦公室(孫喜斌、劉曙正);310004 杭州,中國科學(xué)院腫瘤與基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)研究所/中國科學(xué)院大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院/浙江省腫瘤醫(yī)院(浙江省癌癥中心) 腫瘤防治科(杜靈彬);430079 武漢,湖北省腫瘤醫(yī)院 腫瘤防治辦公室(庹吉妤);528400 廣東 中山,中山市人民醫(yī)院 腫瘤研究所(魏礦榮)
軟組織肉瘤是一組來源于間葉組織、罕見的實體惡性腫瘤[1-3]??砂l(fā)生于全身各個部位,通常發(fā)生于骨外的支持組織,包括肌肉、筋膜、神經(jīng)、結(jié)締組織、纖維組織和脂肪組織[4]。病理組織類型復(fù)雜多樣,目前至少有70種組織學(xué)類型[5],各亞型具有不同的分子遺傳特征。軟組織肉瘤的發(fā)病約占全部惡性腫瘤的2%[6]。目前,導(dǎo)致其發(fā)生的病因和發(fā)病機制尚不明確,有研究表明,電離輻射可能會增加患該病的風(fēng)險,此外環(huán)境暴露如聚氯乙烯以及某些病毒感染(如human herpesvirus)也可能是該病的危險因素[7]?,F(xiàn)今,國內(nèi)關(guān)于軟組織肉瘤的研究資料有限,無法全面反映軟組織肉瘤的臨床特征,難以準確對其診斷和治療。因而,本研究基于不同醫(yī)院收治的新發(fā)病例從不同角度描述軟組織肉瘤的臨床特征,為科學(xué)地制定有效防治決策提供參考依據(jù)。
選取2011年1月1日至2015年12月31日于北京市、河南省、河北省、湖北省、浙江省、廣東省6個省市的15家二級以上醫(yī)院收治且明確診斷為軟組織肉瘤的患者為研究對象,其中三級醫(yī)院14家,二級甲等綜合性醫(yī)院1家。入選標(biāo)準:以病理為金標(biāo)準,選取首次診斷且在此時間范圍內(nèi)就醫(yī)的病例為研究對象。剔除標(biāo)準:1)未在此時間段內(nèi)就醫(yī)且人口學(xué)資料不明確者;2)病歷資料有誤者(表1)。
表1 入選醫(yī)院分布概況
Table 1. Information of Selected Hospitals
ProvinceName of hospitalClassificationNumber of subjectsBeijingBeijing Cancer HospitalLevel A Tertiary Cancer Hospital285Beijing Oriental HospitalLevel A Tertiary Hospital10Cancer Hospital Chinese Academy of Medical SciencesLevel A Tertiary Cancer Hospital218HebeiFourth Hospital of Hebei Medical UniversityLevel A Tertiary General Hospital873HenanThe Third Hospital Affiliated to Henan Univer-sity of Science and TechnologyTertiary General Hospital10Henan Cancer HospitalLevel A Tertiary Cancer Hospital782Luoyang Third People’s HospitalTertiary Hospital10Jiyuan People’s HospitalTertiary Hospital15HubeiHubei Cancer HospitalLevel A Tertiary Cancer Hospital194Wuhan Union HospitalLevel A Tertiary Hospital50Puai HospitalLevel A Tertiary Hospital5ZhejiangZhejiang Cancer HospitalLevel A Tertiary Cancer Hospital969GuangdongZhongshan People’s HospitalLevel A Tertiary General Hospital273Zhongshan Shalang HospitalLevel A Secondary General Hospital1Zhongshan Traditional Chinese Medicine Hospi-talLevel A Tertiary General Hospital (TCM Hospi-tal)17
設(shè)計統(tǒng)一調(diào)查表以標(biāo)準化收集患者的基本信息和臨床信息,并由專業(yè)人員使用Epidata 3.0軟件平行雙錄入,確保信息的準確性。
1.2.1 一般資料 收集并記錄患者的人口統(tǒng)計學(xué)資料(性別、年齡等)、治療方法、臨床特征等一般資料。
1.2.2 惡性腫瘤資料 納入患者的腫瘤信息,包含病理分期、軟組織肉瘤發(fā)病部位以及組織病理學(xué)分型等情況,所有病例均按照《國際疾病分類》腫瘤學(xué)專輯第三版編碼[8](表2)。
表2 軟組織肉瘤病理類型ICD-O-3編碼
Table 2. Histological Subtypes of Soft Tissue Sarcomas by ICD-O-3 Codes
Histological subtypeICD-O-3 codesSarcoma NOSM8800-8806, M8000-8004 located in C48.0-49.9Gastrointestinal stromal tumorM8936LeiomyosarcomaM8890-8896Endometrial stromal sarcomaM8930-8935LiposarcomaM8850-8858Malignant fibrous histiocytomaM8830AngiosarcomaM9120-9133, M9150 and M9170RhabdomyomaM8900-8920 and M8991FibrosarcomaM8810-8815Nerve sheath tumor and malignant peripheral nerve sheath tumorM9540-9571
(Table 2 continues on next page)
(Continued from previous page)
Histological subtypeICD-O-3 codesDermatofibrosarcomaM8832-8833Other specified soft tissue sarcoma Carcinosarcoma NOSM8980 Synovial sarcomaM9040-9043 Mixed tumor, malignant NOSM8940 Primitive neuroectodermal tumor NOSM9364 and M9473 Granular cell tumors and alveolar soft part sarcomaM9580-9581 Paragangliomas and glomus tumorsM8680-8711 Malignant mesenchynomaM8990 Malignant myoepitheliomaM8982 Clear cell sarcomaM9044 Kaposi sarcomaM9140 Rhabdoid tumorM8963 Extraskeletal osteosarcoma and chondrosarcomaM9180-9243 MyxosarcomaM8840 Malignant giant cell tumorsM9251
NOS:Not otherwise specified.
本研究采用R軟件[9]進行描述性統(tǒng)計分析,計數(shù)資料以頻數(shù)和相應(yīng)百分比(%)表示。年齡為首診時實足年齡,劃分為18個年齡組(小于等于4歲組,5~84歲間以5歲為間隔共分成16個年齡組,以及大于等于85歲組)以描述患者的年齡分布。此外,年齡又劃分為0~14歲、15~44歲、45~59歲、≥ 60歲四個年齡段以區(qū)分不同年齡段常見的病理類型。
2011~2015年間共確診軟組織肉瘤患者3 712例,其中男性1 895例,女性1 817例,男女比接近1∶1。男性患者在2013年發(fā)病數(shù)量最多,為497例,女性患者在2014年發(fā)病數(shù)量最多,為503例(圖1)。不同地區(qū)、年份收治的病例數(shù)如表3所示。
表3 2011~2015年不同地區(qū)軟組織肉瘤新發(fā)病例概況
Table 3. Number of New Cases of Soft Tissue Sarcomas in Different Provinces from 2011 to 2015
SexYearProvinceBeijingHebeiHenanHubeiZhejiangGuangdongTotalMale201154458965923276201243556110872928520136210013838116434972014551041003811940456201556109324911520381Total2704134201414961551,895Female201136509057021272201250385688730269201354100127208124406201460160944310937503201543112303212624367Total2434603971084731361,817
圖1 2011-2015年不同性別、不同年份軟組織肉瘤發(fā)病數(shù)
Figure1.NewCasesofSoftTissueSarcomainDifferentGendersfrom2011to2015
軟組織肉瘤病理組織學(xué)分型復(fù)雜多樣,其中最常見的5種類型分別為胃腸道間質(zhì)瘤(534例,14.39%)、軟組織肉瘤(未特指)(521例,14.04%)、脂肪肉瘤(364例,9.81%)、纖維肉瘤(294例,7.92%)、滑膜肉瘤(228例,6.14%),而最罕見的4種類型為粘液肉瘤(3例,0.08%)、卡波西肉瘤(2例,0.05%)、惡性巨細胞瘤(2例,0.05%)和惡性橫紋肌樣瘤(0例,0%),其他類型詳見表4。
表4 不同地區(qū)軟組織肉瘤的病理類型分布
Table 4. Histological Subtypes of Soft Tissue Sarcomas in Different Provinces
Histological subtypeProvinceBeijingHebeiHenanHubeiZhejiangGuangdongTotal (%)Sarcoma NOS36(7.02)106(12.14)135(16.52)47(18.88)173(17.85)24(8.25)521(14.04)Gastrointestinal stromal tumor36(7.02)38(4.35)273(33.41)0(0.00)124(12.8)63(21.65)534(14.39)Leiomyosarcoma34(6.63)43(4.93)44(5.39)12(4.82)70(7.22)16(5.50)219(5.90)Endometrial stromal sarcoma16(3.12)61(6.99)23(2.82)0(0.00)65(6.71)11(3.78)176(4.74)Liposarcoma101(19.69)69(7.90)62(7.59)40(16.06)74(7.64)18(6.19)364(9.81)Malignant fibrous histiocytoma50(9.75)58(6.64)27(3.30)9(3.61)47(4.85)8(2.75)199(5.36)Angiosarcoma19(3.70)6(0.69)12(1.47)0(0.00)14(1.44)5(1.72)56(1.51)Rhabdomyoma14(2.73)23(2.63)15(1.84)14(5.62)24(2.48)5(1.72)95(2.56)Fibrosarcoma51(9.94)78(8.93)24(2.94)42(16.87)88(9.08)11(3.78)294(7.92)Nerve sheath tumor and malig-nant peripheral nerve sheath tumor21(4.09)7(0.80)21(2.57)11(4.42)17(1.75)8(2.75)85(2.29)Dermatofibrosarcoma62(12.09)7(0.80)11(1.35)6(2.41)70(7.22)16(5.50)172(4.63)Other specified soft tissue sarco-ma Carcinosarcoma NOS11(2.14)35(4.01)24(2.94)0(0.00)58(5.99)15(5.15)143(3.85) Synovial sarcoma18(3.51)68(7.79)40(4.90)52(20.88)36(3.72)14(4.81)228(6.14) Mixed tumor, malignant NOS0(0.00)67(7.67)0(0.00)0(0.00)7(0.72)0(0.00)74(1.99) Primitive neuroectodermal tumor NOS12(2.34)12(1.37)5(0.61)0(0.00)14(1.44)3(1.03)46(1.24) Granular cell tumors and alve-olar soft part sarcoma2(0.39)14(1.60)8(0.98)0(0.00)2(0.21)2(0.69)28(0.75) Paragangliomas and glomus tumors1(0.19)9(1.03)2(0.24)0(0.00)2(0.21)0(0.00)14(0.38) Malignant mesenchynoma2(0.39)19(2.18)1(0.12)0(0.00)12(1.24)1(0.34)35(0.94) Malignant myoepithelioma0(0.00)0(0.00)1(0.12)2(0.8)5(0.52)0(0.00)8(0.22) Clear cell sarcoma6(1.17)0(0.00)6(0.73)4(1.61)6(0.62)1(0.34)23(0.62) Kaposi sarcoma1(0.19)0(0.00)0(0.00)0(0.00)1(0.10)0(0.00)2(0.05) Rhabdoid tumor0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00) Extraskeletal osteosarcoma and chondrosarcoma20(3.9)36(4.12)35(4.28)2(0.80)46(4.75)29(9.97)168(4.53) Myxosarcoma0(0.00)2(0.23)1(0.12)0(0.00)0(0.00)0(0.00)3(0.08) Malignant giant cell tumors0(0.00)1(0.11)1(0.12)0(0.00)0(0.00)0(0.00)2(0.05)Unknown0(0.00)0(0.00)19(2.33)0(0.00)0(0.00)0(0.00)19(0.51)Others0(0.00)114(13.06)27(3.30)8(3.21)14(1.44)41(14.09)204(5.50)All subtypes513(100)873(100)817(100)249(100)969(100)291(100)3,712(100)
NOS: Not otherwise specified.
軟組織肉瘤可發(fā)生于全身各個部位,最常見的發(fā)病部位為結(jié)締組織和軟組織,如頭部、四肢和盆腔等,共1 130例(30.44%),其次為消化器官,共626例(16.86%),364例(9.81%)發(fā)生于女性生殖系統(tǒng),296例(7.97%)發(fā)生于腹膜。在女性生殖系統(tǒng)的發(fā)病數(shù)(364例)大于在男性生殖系統(tǒng)的發(fā)病數(shù)(19例)。在外周神經(jīng)和自主神經(jīng)系統(tǒng)以及甲狀腺和其他內(nèi)分泌腺的發(fā)病數(shù)相對較少(表5)。
軟組織肉瘤可發(fā)生于各個年齡段。14歲以下和70歲以上人群發(fā)病數(shù)較少,中老年(老年人口為≥60歲[10])發(fā)病數(shù)較多(圖2)。總體而言,軟組織肉瘤在0~50歲前發(fā)病數(shù)較少,50歲后開始明顯增加,55~59歲年齡組發(fā)病數(shù)最高,隨后開始下降(圖2)。男女性發(fā)病趨勢與總體變化基本相同,但女性(55~59歲,13.54%)高發(fā)年齡略低于男性(60~64歲,12.98%,圖3)。將病理類型按照不同年齡段人群分組后發(fā)現(xiàn),不同年齡段最常見的病理類型不同。0~14歲和15~44歲年齡組最常見的病理類型依次是惡性橫紋肌肉瘤(20例)和軟組織肉瘤未特指(133例),45~59歲和≥60歲年齡組最常見的病理類型均為胃腸道間質(zhì)性肉瘤(分別為216例和269例),見表6。
表5 軟組織肉瘤發(fā)病部位分布
Table 5. Primary Sites of Soft Tissue Sarcomas
Primary siteICD-O-3 codeProvinceBeijingHebeiHenanHubeiZhejiangGuangdongTotal(%)Lip, oral cavity and pharynxC00-C142(0.39)74(8.48)9(1.03)0(0.00)7(0.72)1(0.34)93(2.51)Digestive organsC15-C2642(8.19)94(10.77)265(30.42)0(0.00)163(16.82)62(21.31)626(16.86)Respiratory system andintrathoracic organsC30-C3912(2.34)102(11.68)23(2.64)4(1.59)60(6.19)29(9.97)230(6.20)SkinC4454(10.53)14(1.60)17(1.95)0(0.00)45(4.64)17(5.84)147(3.96)Peripheral nerve and autonomic nerve systemC472(0.39)0(0.00)4(0.46)0(0.00)0(0.00)3(1.03)9(0.24)Retroperitoneum and peritoneumC4833(6.43)68(7.79)72(8.27)3(1.19)69(7.12)51(17.53)296(7.97)Connective, subcu-taneous and other soft tissuesC49266(51.85)157(17.98)126(14.47)242(96.03)274(28.28)65(22.34)1,130(30.44)BreastC505(0.97)9(1.03)8(0.92)0(0.00)4(0.41)1(0.34)27(0.73)Female genital or-gansC51-5844(8.58)113(12.94)62(7.12)0(0.00)126(13.00)19(6.53)364(9.81)Male genital organsC60-635(0.97)5(0.57)6(0.69)0(0.00)3(0.31)0(0.00)19(0.51)Urinary tractC64-686(1.17)13(1.49)13(1.49)0(0.00)1(0.10)0(0.00)33(0.89)Eye, brain and oth-er parts of the cen-tral nervous systemC69-729(1.75)8(0.92)14(1.61)0(0.00)5(0.52)2(0.69)38(1.02)Thyroid and other endocrine glandsC73-750(0.00)6(0.69)2(0.23)0(0.00)2(0.21)0(0.00)10(0.27)Unknown0(0.00)0(0.00)2(0.23)0(0.00)0(0.00)2(0.69)4(0.11)Others33(6.43)210(24.05)194(22.27)0(0.00)210(21.67)39(13.4)686(18.48)Total 513(100)873(100)817(93.8)252(100)969(100)291(100)3,712(100)
表6 不同年齡段軟組織肉瘤病理類型分布
Table 6. Histological Subtypes of Soft Tissue Sarcomas in Different Age Groups
Histological subtype0-1415-4445-59≥60TotalSarcoma NOS13(14.13)133(12.69)152(11.60)223(17.67)521(14.04)Gastrointestinal stromal tumor0(0.00)49(4.68)216(16.49)269(21.32)534(14.39)Leiomyosarcoma0(0.00)51(4.87)102(7.79)66(5.23)219(5.90)
(Table 6 continues on next page)
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Histological subtype0~1415~4445~59≥60TotalEndometrial stromal sarcoma0(0.00)49(4.68)86(6.56)41(3.25)176(4.74)Liposarcoma0(0.00)97(9.26)139(10.61)128(10.14)364(9.81)Malignant fibrous histiocytoma3(3.26)40(3.82)66(5.04)90(7.13)199(5.36)Angiosarcoma1(1.09)13(1.24)18(1.37)24(1.90)56(1.51)Rhabdomyoma20(21.74)38(3.63)19(1.45)18(1.43)95(2.56)Fibrosarcoma2(2.17)95(9.06)106(8.09)91(7.21)294(7.92)Nerve sheath tumor and malignant peripheral nerve sheath tumor3(3.26)20(1.91)34(2.60)28(2.22)85(2.29)Dermatofibrosarcoma2(2.17)102(9.73)54(4.12)14(1.11)172(4.63)Other specified soft tissue sarcoma Carcinosarcoma NOS1(1.09)6(0.57)67(5.11)69(5.47)143(3.85) Synovial sarcoma11(11.96)120(11.45)74(5.65)23(1.82)228(6.14) Mixed tumor, malignant NOS1(1.09)32(3.05)25(1.91)16(1.27)74(1.99) Primitive neuroectodermal tumor NOS7(7.61)24(2.29)9(0.69)6(0.48)46(1.24) Granular cell tumors and alveolar soft part sarcoma1(1.09)12(1.15)8(0.61)7(0.55)28(0.75) Paragangliomas and glomus tumors0(0.00)6(0.57)2(0.15)6(0.48)14(0.38) Malignant mesenchynoma2(2.17)8(0.76)13(0.99)12(0.95)35(0.94) Malignant myoepithelioma0(0.00)1(0.10)5(0.38)2(0.16)8(0.22) Clear cell sarcoma0(0.00)13(1.24)6(0.46)4(0.32)23(0.62) Kaposi sarcoma0(0.00)0(0.00)0(0.00)2(0.16)2(0.05) Rhabdoid tumor0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00)0(0.00) Extraskeletal osteosarcoma and chondrosarcoma17(18.48)85(8.11)37(2.82)29(2.30)168(4.53) Myxosarcoma0(0.00)1(0.10)0(0.00)2(0.16)3(0.08) Malignant giant cell tumors0(0.00)1(0.10)0(0.00)1(0.08)2(0.05)Unkonwn1(1.09)4(0.38)7(0.53)7(0.55)19(0.51)Others7(7.61)48(4.58)65(4.96)84(6.66)204(5.50)Total92(100)1,048(100)1310(100)1262(100)3,712(100)
NOS: Not otherwise specified
圖2 不同年齡組軟組織肉瘤發(fā)病分布
Figure2.NewCasesofSoftTissueSarcomasinDifferentAgeGroups
圖3 男女性軟組織肉瘤發(fā)病年齡分布
Figure3.NewCasesofSoftTissueSarcomasin18AgeGroupsbySex
納入分析的3 712例病例中剔除治療方式不明確的病例后,共2 929例。最常見的治療方式為手術(shù)治療,共2 511例。其次是化療和放療,分別有806例和375例。選擇靶向治療和生物治療的患者數(shù)量較少,依次有107例和12例(表7)。
表7 不同地區(qū)不同治療方式分布
Table 7. Therapeutics of Soft Tissue Sarcomas in Different Provinces
Therapy ProvinceBeijingHebeiHenanHubeiZhejiangGuangdongTotalSurgeryNo5327158259065418Yes4501406332218711962,511ChemotherapyNo4161175472166531742,123Yes87502443030887806RadiotherapyNo4901227332307432362,554Yes1345581621825375Targeted therapyNo4891677692469172342,822Yes1402204427107BiotherapyNo5011657892469582582,917Yes22203312
本研究通過匯集多家醫(yī)院、不同年份的軟組織肉瘤新發(fā)病例,并針對不同性別、不同年齡別人群發(fā)病特征、不同治療方式等多個角度對比分析軟組織肉瘤的臨床特征,為軟組織肉瘤的防控策略提供重要基礎(chǔ)信息。
本研究結(jié)果顯示,軟組織肉瘤最常見的五種病理組織學(xué)類型依次是胃腸道間質(zhì)瘤、軟組織肉瘤(未特指)、脂肪肉瘤、纖維肉瘤和滑膜肉瘤。日本大阪以人群為基礎(chǔ)的腫瘤登記數(shù)據(jù)顯示,未特指、平滑肌肉瘤(包含消化器官)、平滑肌肉瘤(不包含消化器官)、脂肪肉瘤、惡性橫紋肌肉瘤在軟組織肉瘤的病理類型中較為常見[8]。Dugandzija等[11]通過對比多項研究發(fā)現(xiàn),軟組織肉瘤(未特指)、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、惡性橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤是軟組織肉瘤最常見的五種類型。而我國臺灣地區(qū)研究結(jié)果表明,多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、軟組織肉瘤(未特指)、平滑肌肉瘤、血管肉瘤居多[12]??梢姴煌貐^(qū)軟組織肉瘤的病理類型分布并不相同,但原因尚未明確。而確定不同病理分型也是有效治療軟組織肉瘤的關(guān)鍵,未來應(yīng)加強軟組織肉瘤臨床研究的投入和發(fā)展。此外,我們對不同年齡段常見的病理類型分布進行了進一步分析,發(fā)現(xiàn)胃腸道間質(zhì)瘤(胃腸道最常見的間葉源性腫瘤[13])是高年齡組(45~59歲和≥60歲)人群最常見的病理類型,這與國際研究一致[14-15]。基于人群數(shù)據(jù)顯示,其平均發(fā)病年齡為66~69歲[16-17],多數(shù)患者為女性[18]。而橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、尤文肉瘤和骨肉瘤好發(fā)于青少年人群[19],這與本研究結(jié)果相同。
年齡在軟組織肉瘤的發(fā)生發(fā)展中扮演著重要的角色,不僅影響軟組織肉瘤的病理類型分布,而且還是軟組織肉瘤的重要預(yù)后因素[20-21]。本研究數(shù)據(jù)雖然僅來源于醫(yī)院,但仍然是目前國內(nèi)可獲得的關(guān)于軟組織肉瘤最好的數(shù)據(jù)。結(jié)果顯示,軟組織肉瘤的發(fā)病高峰年齡為55~59歲。與澳大利亞一項基于人群的研究結(jié)果相同,該研究表明軟組織肉瘤的發(fā)病高峰在55~60歲(不包含60歲) 年齡組,同時指出0~5歲是兒童組的發(fā)病高峰[22],且總體發(fā)病趨勢與本研究基本相同,均是從50歲開始發(fā)病率明顯增加,至55~59歲達到發(fā)病高峰。而相比于Bhatt等[23]的研究,本研究人群的發(fā)病高峰年齡提早了20歲。不同人群、種族,其高發(fā)年齡組不同可能與接觸的危險因素不相同有關(guān)。不同性別相比,男女性軟組織肉瘤發(fā)病高峰年齡并不相同,男性發(fā)病高峰為60~64歲年齡組,女性發(fā)病高峰為55~59歲年齡組,男性發(fā)病高峰年齡比女性平均延遲5~10歲。與1993~2013年北京市軟組織肉瘤發(fā)病狀況相比(男性發(fā)病高峰年齡為80~84歲組,女性為70~74歲組)[4],本研究男女性發(fā)病高峰年齡明顯偏低。這種差異主要與收集的人群來源不同有關(guān)。其次,本研究只提供了不同地區(qū)軟組織肉瘤的發(fā)病數(shù),而缺乏發(fā)病率數(shù)據(jù),對比時也可能會造成偏移。
本研究基于多家三級甲等醫(yī)院,長期動態(tài)收集軟組織肉瘤新發(fā)病例,樣本量較大,具有一定的說服力。因相關(guān)臨床信息收集及時,做到了盡量減少偏倚。但本研究尚有不足。其一,本研究是以醫(yī)院為基礎(chǔ)的罕見病研究,不能計算軟組織肉瘤的發(fā)病率,難以比較2011~2015年間不同年份軟組織肉瘤的發(fā)病趨勢。其二,本研究沒有納入患者的TNM分期、肉瘤大小和患者的結(jié)局信息等數(shù)據(jù),不能為研究軟組織肉瘤的預(yù)后提供相關(guān)信息。
綜上所述,胃腸道間質(zhì)瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤等均是軟組織肉瘤常見的病理類型,好發(fā)于不同年齡層。男性軟組織肉瘤的發(fā)病數(shù)稍高于女性,且發(fā)病高峰年齡較女性高。軟組織肉瘤的治療方式復(fù)雜多樣,未來應(yīng)將重點著落于軟組織肉瘤治療規(guī)范的制定。
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