唐 棟，韓雪梅，谷潔冰，石雨晴，付玲玲，李琳芳，黃麗敏

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,吉林 長春130033)

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)是一種病因尚不明確的，主要累及腦(膜)血管和(或)脊髓(膜)血管尤其是中、小血管的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病。動、靜脈均可受累，而靜脈受累較少[1]。目前此病的診斷較困難，患者的預(yù)后多較差。

本文將我科收治的1例考慮為PACNS患者的發(fā)病特點、檢查、治療及復診經(jīng)過匯總?cè)缦隆?/p>

1 臨床資料

52歲女性，既往高血壓、糖尿病病史，主要癥狀為進行性加重的頭痛伴頭暈、反應(yīng)遲鈍。查體：記憶力及計算力明顯變差，MOCA量表18分。于我院神經(jīng)外科就診。輔助檢查：患者的血常規(guī)、尿常規(guī)、血生化、凝血功能、腦脊液相關(guān)化驗均未見明顯異常。頭部核磁成像(MRI)檢查提示左側(cè)顳葉大片異常信號，局部水腫及占位效應(yīng)明顯，增強掃描有明顯環(huán)形及團樣強化。初步診斷為顱內(nèi)占位性病變(膠質(zhì)瘤可能性大)。于我院神經(jīng)外科行全麻下腦病灶活檢。術(shù)后病理排除膠質(zhì)瘤，并明確診斷為原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)，考慮為小血管受累為主。同時轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療，給予激素沖擊后1 mg/Kg/日維持治療，患者頭暈頭痛及反應(yīng)遲鈍明顯好轉(zhuǎn)。因患者拒絕免疫抑制劑，現(xiàn)使用小劑量激素維持治療。現(xiàn)病情較穩(wěn)定。持續(xù)隨訪中。

2 討論

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PACNS)是一種罕見且嚴重的疾病[1]，Salvarani等人[2]提出PACNS的年發(fā)病率約在2.4/100萬。發(fā)病與性別無顯著關(guān)系。病變僅局限在大腦、軟腦膜，少數(shù)可累及脊髓，主要為中、小血管的血管炎[3，4]，少數(shù)可累及靜脈[1]， PACNS缺乏特征性的臨床表現(xiàn)，頭痛及認知障礙為最常見的臨床表現(xiàn)，其次是偏癱、失語、TIA等[5]。往往會出現(xiàn)漏診、誤診。

本例患者在首次就診時，MRI檢查提示左側(cè)顳葉存在占位效應(yīng)，周圍可見水腫帶，結(jié)合增強掃描，影像特點提示為顱內(nèi)占位，膠質(zhì)瘤可能性大。患者體格檢查及化驗檢查排除系統(tǒng)行血管炎，后進行腦組織活檢后明確診斷為PACNS。Elizabeth等人[3]認為診斷為PACNS的患者的影像學特點時發(fā)現(xiàn)MRI基本都存在異常，但病情的嚴重程度常與MRI表現(xiàn)無對應(yīng)關(guān)系。類似于腫瘤占位效應(yīng)的PACNS文獻報道較少[6]。影像學上表現(xiàn)為孤立性團片狀病變的PACNS約僅占5%，常與海綿狀血管樣病變有關(guān)[6]。PACNS常見的影像學特征為累及灰質(zhì)及深部白質(zhì)的異常信號[7]。Hubert等人[8]提出其大多數(shù)存在腫瘤樣表現(xiàn)的PACNS患者中血管成像多無異常，考慮此類病變主要為小血管受累。Kartheek等人[9]提出血管炎癥可引起血腦屏障的破壞和周圍白質(zhì)的損傷，且MRI增強信號往往遵循血管走形，此種影像學特征可能是PACNS特征性表現(xiàn)。PACNS在DSA上的典型表現(xiàn)多為動脈的“串珠”樣改變以及節(jié)段式狹窄[10，11]。

PACNS診斷多沿用1998年Moore等[12]提出的診斷依據(jù)。診斷要點主要為彌漫性的復發(fā)漸進病程、排除感染等因素、腦脊液改變、影像學出現(xiàn)血管炎樣表現(xiàn)以及活檢等。其中活檢是核心。本例患者行病理活檢提示在蛛網(wǎng)膜下腔及小血管周圍可見淋巴細胞及漿細胞浸潤，并伴有腦組織的壞死，從而明確為PACNS。PACNS需要和多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病鑒別，如膠質(zhì)瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病、可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)等]。

總之，PACNS是一種罕見的疾病，目前雖有較為完善的診斷標準，但此病的診斷仍舊困難。在臨床上遇到不典型的癥狀及影像，應(yīng)注意鑒別該病，防止誤診漏診。