劉婉君，王學(xué)梅，劉 輝，張義俠

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院超聲科，遼寧 沈陽(yáng) 110001；2.遼寧中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院電診科，遼寧 沈陽(yáng) 110034）

病例女，36 歲，以“鼻腔嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）術(shù)后7 月余，腹部膨隆半月余”為主訴入院，病程過(guò)程中出現(xiàn)惡心、嘔吐，體質(zhì)量迅速下降，未出現(xiàn)明顯腹脹、腹痛等癥狀。體格及實(shí)驗(yàn)室檢查均未見(jiàn)明顯異常。超聲檢查：肝臟內(nèi)充滿(mǎn)結(jié)節(jié)樣低回聲，全腹網(wǎng)膜呈不均勻性增厚，較厚處位于上腹正中部，多呈高回聲，內(nèi)見(jiàn)片狀及結(jié)節(jié)狀低回聲，血流呈分支狀，腹腔及盆腔可見(jiàn)內(nèi)部清晰的無(wú)回聲，未見(jiàn)明顯分隔（圖1）。全腹增強(qiáng)CT 檢查：盆腔、腹膜及大網(wǎng)膜可見(jiàn)多個(gè)大小不等的腫塊及“網(wǎng)膜餅”形成，增強(qiáng)后可見(jiàn)不均勻輕度強(qiáng)化，盆腹腔積液。超聲與CT 檢查結(jié)果均提示：肝內(nèi)多發(fā)實(shí)質(zhì)占位性病變及網(wǎng)膜占位性病變（繼發(fā)性）、腹水（圖2）。為行進(jìn)一步診療，擇期行超聲引導(dǎo)下網(wǎng)膜穿刺活檢，鏡下示：異型細(xì)胞呈團(tuán)巢狀及小腺泡狀排列，核深染，部分細(xì)胞異型性 （圖3），免疫組化：Melan A、Chromogranin 及ANSE 為弱（+），S-100、Vimentin、CD99、Ki-67（40%）為（+），病理結(jié)果：大網(wǎng)膜惡性間葉源性腫瘤，符合ENB，結(jié)合病史考慮鼻腔來(lái)源。

圖1 鼻腔來(lái)源嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移。圖1a：超聲圖像；圖1b：增強(qiáng)CT 圖像；圖1c：病理圖（HE）。

討論ENB 是一種起源于神經(jīng)外胚層的罕見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤，約占鼻腔惡性腫瘤的3%～6%[1]，好發(fā)于成年人，男女發(fā)病率無(wú)明顯異常。ENB 具有惡性程度高、局部浸潤(rùn)、復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的生物學(xué)特征，但發(fā)生轉(zhuǎn)移較晚，對(duì)化療及放療比較敏感，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見(jiàn)于肺、腦、骨及頸部淋巴結(jié)。本病例為鼻腔腫瘤術(shù)后7 月余即發(fā)生網(wǎng)膜及肝臟轉(zhuǎn)移，在臨床中十分罕見(jiàn)[2]，目前相關(guān)文獻(xiàn)中未見(jiàn)鼻腔ENB 網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移的報(bào)道。本病例需與以下網(wǎng)膜疾病進(jìn)行鑒別診斷：①胃、腸等消化道惡性腫瘤網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移：超聲圖像常表現(xiàn)為網(wǎng)膜呈中等或低回聲，彌漫性或局限性增厚，可伴低回聲結(jié)節(jié)[3]；增強(qiáng)CT 檢查網(wǎng)膜多表現(xiàn)為不同程度非均勻性增厚，形態(tài)多樣，可結(jié)合患者病史正確診斷[4]。②網(wǎng)膜結(jié)核：影像學(xué)多表現(xiàn)為網(wǎng)膜呈均勻性增厚，超聲特異性表現(xiàn)為“大腦溝回征”。③網(wǎng)膜淋巴瘤：網(wǎng)膜呈不規(guī)則增厚，“鑲嵌征”是其特異性超聲表現(xiàn)[5]，當(dāng)侵犯網(wǎng)膜時(shí)CT 常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)樣或腫塊樣軟組織密度影，腹腔內(nèi)腫物較大時(shí)常表現(xiàn)為“三明治征”[6]。

目前超聲并不是ENB 的首選檢查方法，但對(duì)該病所存在的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（淋巴結(jié)、網(wǎng)膜等部位）檢出率較高，可為ENB的早期診斷提供依據(jù)。本例患者增強(qiáng)CT 與超聲檢查相比，后者在顯示網(wǎng)膜增厚部位、病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及是否存在結(jié)節(jié)回聲等方面更加明確，超聲醫(yī)師可根據(jù)常規(guī)網(wǎng)膜良惡性病變特征對(duì)病灶性質(zhì)做出初步診斷，進(jìn)而對(duì)高度懷疑者行超聲引導(dǎo)下網(wǎng)膜穿刺活檢即可確診。此外，超聲檢查還具有費(fèi)用低廉、無(wú)輻射、操作簡(jiǎn)便等優(yōu)勢(shì)，安全高效，建議作為鑒別診斷網(wǎng)膜病變性質(zhì)的首選方法。