• 
    

    
    

      99热精品在线国产_美女午夜性视频免费_国产精品国产高清国产av_av欧美777_自拍偷自拍亚洲精品老妇_亚洲熟女精品中文字幕_www日本黄色视频网_国产精品野战在线观看

      ?

      先天性角膜混濁患兒的臨床特征分析

      2020-03-03 05:14:06苗森藺琪孫亞杰宋耀文張櫻楠潘志強(qiáng)
      眼科新進(jìn)展 2020年2期
      關(guān)鍵詞:移植手術(shù)眼部全身

      苗森 藺琪 孫亞杰 宋耀文 張櫻楠 潘志強(qiáng)

      先天性角膜混濁(congenital corneal opacities,CCO)是一種兒童罕見但后果嚴(yán)重的致盲性眼病[1-3]。CCO發(fā)病率約為1.4‰,即使在行穿透性角膜移植手術(shù)的患兒中也僅有13%是由CCO引起的[4]。CCO臨床表現(xiàn)各異,存在多種臨床類型,除角膜混濁外還存在多種眼部及全身異常的情況[5-6]。如果得不到正確的診療,CCO將導(dǎo)致不可逆性的形覺剝奪性弱視,嚴(yán)重影響患兒的視覺發(fā)育以及整體發(fā)育[7-8]。因此,早期發(fā)現(xiàn)、正確判斷并識別其眼部及全身異常對于CCO的診斷及治療具有重要的臨床意義[9]。我們對北京同仁醫(yī)院收治的CCO患兒的臨床特征,包括病因、相關(guān)的眼部和全身異常、手術(shù)方法和病理變化進(jìn)行總結(jié),為其診斷和治療提供參考依據(jù)。

      1 資料與方法

      1.1 一般資料回顧性分析。2017年1月1日至12月31日在北京同仁醫(yī)

      院角膜病病房接受手術(shù)治療的CCO患兒共116例,將年齡>3歲和因外傷等非先天性原因(如產(chǎn)傷)引起的角膜混濁、既往角膜移植手術(shù)排斥為原因就診的CCO患兒(共50例)除外,最終納入66例患兒。

      1.2 方法所有患兒通過裂隙燈及眼底鏡觀察眼前節(jié)及眼后節(jié)情況,對于角膜混濁明顯無法進(jìn)行判斷者,借助B型超聲和超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscope,UBM)檢查幫助術(shù)前評估。所有患兒均行手術(shù)治療,對所有行穿透性角膜移植術(shù)(penetrating keratoplasty,PK)患兒的病變角膜組織進(jìn)行病理學(xué)檢查。分析患兒的臨床及病理特征和治療方法。

      2 結(jié)果

      2.1 一般特征本研究共納入了66例(93眼)CCO患兒,其中,男34例(51.5%),女32例(48.5%);年齡3~36(13.11±9.63)個月;39例(59.1%)為單眼患病,27例(40.9%)為雙眼患病。

      2.2 臨床分類結(jié)合傳統(tǒng)的STUMPED法及最新的Nischal法對CCO患兒進(jìn)行臨床分類,以術(shù)前裂隙燈、B型超聲及UBM等檢查結(jié)果為分類依據(jù),并以術(shù)中情況及術(shù)后病理情況進(jìn)一步驗證,結(jié)果見表1。最常見的臨床類型為Peters異常(48.5%,圖1)和角膜鞏膜化(22.7%)。

      表1 CCO患兒的臨床分類情況 (例)

      圖1 4個月的Peters異?;純貉鄄繖z查圖 A:裂隙燈彌散光檢查顯示角膜部分混濁并且瞳孔不可見;B:UBM檢查可見點(diǎn)狀虹膜角膜粘連;C:B型超聲檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的眼內(nèi)異常;D:術(shù)中證實存在虹膜和病變角膜點(diǎn)狀前粘連

      2.3 局部及全身異常虹膜角膜粘連(61眼,65.6%)和白內(nèi)障(22眼,23.7%)是最常見的眼部異常,大部分出現(xiàn)在分類診斷為Peters異常的患兒中。5例(7.6%)患兒存在全身異常,包括生長遲緩(4例)和先天性腦缺陷(1例)。見表2。

      2.4 治療及隨訪情況所有患兒均接受手術(shù)治療,手術(shù)方式分布見表3。其中85眼(91.4%)接受了PK,包括單純PK(74.2%)和PK聯(lián)合白內(nèi)障囊外摘出術(shù)(17.2%)。

      截止到2019年5月,瞳孔再造及板層角膜移植手術(shù)成功率均為100%,未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。部分患兒PK術(shù)后出現(xiàn)了植片排斥反應(yīng)(19眼,22.4%)、青光眼(15眼,17.6%)、角膜上皮持續(xù)性缺損(8眼,9.4%)及視網(wǎng)膜脫離(1眼,1.2%)等并發(fā)癥。

      2.5 病理檢查結(jié)果對所有PK術(shù)后切除的病變角膜組織進(jìn)行了病理學(xué)檢查,HE染色后發(fā)現(xiàn)有3種典型的病理學(xué)表現(xiàn):角膜內(nèi)皮層及后彈力層缺失或不連續(xù)(59眼,69.4%)、角膜基質(zhì)層內(nèi)可見新生血管(7眼,8.2%)、角膜基質(zhì)層內(nèi)可見色素顆粒沉著(5眼,5.9%)。見圖2。

      表2 CCO患兒眼部及全身異常情況分布

      注:A-R綜合征即Axenfeld-Rieger綜合征

      表3 CCO患兒手術(shù)方式分布 (眼)

      圖2 CCO患兒病變角膜的三種典型病理學(xué)表現(xiàn) A:角膜內(nèi)皮層及后彈力層缺失或不連續(xù)(×200);B:角膜基質(zhì)層內(nèi)可見大量新血管,角膜組織水腫,細(xì)胞排列不規(guī)則且松散(×200);C:角膜內(nèi)皮層及后彈力層缺失,基質(zhì)層內(nèi)可見色素顆粒沉著(×400)

      3 討論

      盡管CCO在新生兒中的發(fā)病率極低,但考慮到它是一種嚴(yán)重的致盲性眼病,為避免患兒出現(xiàn)不可逆轉(zhuǎn)的視覺及全身發(fā)育異常,臨床醫(yī)師對患兒進(jìn)行準(zhǔn)確的臨床特征判斷、及時且恰當(dāng)?shù)闹委熓欠浅V匾腫1-2,10],包括通過詢問詳細(xì)病史和觀察臨床表現(xiàn)來確定CCO的分類,通過恰當(dāng)?shù)臋z查方法排除眼部和全身異常,并通過考慮多種因素最終給予個性化治療(藥物治療或手術(shù)治療)。

      對CCO臨床分類的研究結(jié)果表明,Peters異常(48.5%)、角膜鞏膜化(22.7%)和特發(fā)性角膜混濁(18.2%)處于前三位,約占總?cè)藬?shù)的89.4%。這與Rezende等[10]的研究結(jié)果(73.7%)類似,但疾病所占比例排名略有差異,可能與我們所選擇的研究對象均為入院手術(shù)治療的患兒,部分于門診就診未進(jìn)行手術(shù)治療(藥物或觀察)的角膜鞏膜化患兒未被計算在內(nèi)有關(guān)。

      本研究66例患兒中約有7.6%的患兒合并全身異常,多數(shù)為合并生長遲緩,其原因可能與基因異常表達(dá)有關(guān),同時也可能與患兒自幼視力發(fā)育不佳、認(rèn)知程度差影響其他系統(tǒng)(如運(yùn)動系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等)發(fā)育有關(guān)[8,13]。眼部合并癥多發(fā)生于Peters異常的患兒,包括虹膜粘連、白內(nèi)障等,這也驗證了Peters異??赡苁且环N胚胎間葉細(xì)胞層發(fā)育異常導(dǎo)致的疾病這一說法[14]。在評估眼部合并癥時,我們發(fā)現(xiàn)術(shù)前進(jìn)行UBM檢查是非常必要的,它不僅可以幫助我們進(jìn)行CCO的臨床分類,同時還可以預(yù)知術(shù)中可能出現(xiàn)的問題,如虹膜粘連、晶狀體前粘連等,幫助設(shè)計手術(shù)方案[15]。

      手術(shù)方式方面,從我們的研究結(jié)果中可以看出,大部分的患兒都進(jìn)行了PK(91.4%),包括單獨(dú)的PK及PK聯(lián)合白內(nèi)障囊外摘出術(shù)。雖然PK被認(rèn)為是治療CCO視力問題的最終解決方法,但是考慮到嬰幼兒自身特殊的解剖特點(diǎn)以及PK存在的諸多并發(fā)癥等,眾多研究表明,并非所有患兒都需要進(jìn)行PK,且并非手術(shù)時間越早越好[16-17]。這與我們研究中遵循的手術(shù)指征一致。一般來說,我們建議進(jìn)行角膜移植手術(shù)的指征是在進(jìn)行藥物散瞳后角膜混濁區(qū)域仍遮擋瞳孔區(qū)且不能透見瞳孔區(qū),即非手術(shù)治療無法做到使光線到達(dá)視網(wǎng)膜刺激視覺發(fā)育的情況下,我們會建議進(jìn)行角膜移植手術(shù)。對于無角膜移植手術(shù)指征的患兒,如果角膜不透明區(qū)域有限,外周角膜清晰且沒有白內(nèi)障,我們選擇瞳孔重建作為角膜移植的替代方案。如果患兒的情況允許,我們甚至選擇藥物治療(例如阿托品散瞳)而不是手術(shù)治療。

      所有進(jìn)行角膜移植手術(shù)的患兒在角膜植片情況穩(wěn)定的條件下,后續(xù)都被轉(zhuǎn)診至小兒屈光??七M(jìn)行了專業(yè)的弱視訓(xùn)練。在條件允許的情況下對患兒進(jìn)行了框架眼鏡的配戴來配合弱視訓(xùn)練,尤其是接受聯(lián)合白內(nèi)障摘出但并未進(jìn)行人工晶狀體植入的患兒。

      本研究存在部分局限性,尚待進(jìn)一步完善。首先,由于國情及經(jīng)濟(jì)、技術(shù)等原因,我們并未對研究對象進(jìn)行相關(guān)的基因檢測,僅針對臨床特征、術(shù)中表現(xiàn)及組織病理學(xué)結(jié)果進(jìn)行了分類,未完全按照目前國際上較新的Nischal法[5-6]進(jìn)行進(jìn)一步表型-基因型分類。其次,考慮到我們的隨訪時間比較短,且角膜移植手術(shù)患兒復(fù)診間隔為2~3個月,故我們的隨訪數(shù)據(jù)仍在不斷變化,術(shù)后患兒視功能恢復(fù)情況尚需長期隨訪資料進(jìn)一步完善。

      綜上所述,本研究結(jié)果表明,CCO患兒表現(xiàn)多樣,未見明顯性別差異;在≤3歲患兒群體中Peters異常是最常見的類型;處理方式主要以角膜移植手術(shù)為主,但要充分考慮角膜移植手術(shù)的必要性,合理選擇最終治療方法。當(dāng)CCO診斷明確時,要選擇恰當(dāng)?shù)妮o助檢查手段,以便發(fā)現(xiàn)其可能合并的眼部或全身異常,及時給予患兒家屬專業(yè)的咨詢及建議。

      猜你喜歡
      移植手術(shù)眼部全身
      西媒:西班牙2023年共做了5861臺器官移植手術(shù),數(shù)量全球領(lǐng)先
      祝您健康(2024年3期)2024-03-03 13:27:39
      肝臟移植手術(shù)是萬能的嗎
      石榴全身都是寶
      中老年保健(2021年9期)2021-08-24 03:51:56
      老鱉全身都是寶
      小恐龍全身都是傷,發(fā)生了什么可怕的事
      為什么要做眼部檢查
      戴眼罩有助消除眼部疲勞
      如何消除用電腦后的眼部疲勞
      早晨醒后別揉眼,容易感染
      毛發(fā)移植手術(shù)治療并發(fā)癥的預(yù)防
      兴宁市| 尖扎县| 长垣县| 临漳县| 宿州市| 彰化县| 广元市| 吕梁市| 瑞昌市| 阳春市| 兴化市| 江华| 观塘区| 定安县| 大厂| 彩票| 江城| 涿州市| 益阳市| 师宗县| 山丹县| 东乡| 嘉义市| 汤阴县| 襄樊市| 永川市| 定州市| 宜春市| 霍州市| 阿坝| 噶尔县| 刚察县| 仪陇县| 金昌市| 永川市| 昌都县| 安阳市| 祁连县| 乌兰县| 云林县| 阿图什市|