祝閩 薛超 程飚 吳鵬

臀肌攣縮癥(ESH)是以多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮為病理特點(diǎn)的疾病,臨床表現(xiàn)為并腿下蹲困難、“蛙式腿”、交腿試驗(yàn)陽性、髖部彈響等髖關(guān)節(jié)功能受限及步態(tài)異常。該疾病最早由Fernandez de Valderrama等[1]首次提出，自此后國內(nèi)外相繼報(bào)道，但其發(fā)病機(jī)制的和臨床分型目前仍不明確。

1 病因與發(fā)病機(jī)制

1.1 病因

目前對(duì)于ESH病因尚不完全明確[2]，文獻(xiàn)報(bào)道大多考慮以下原因：①注射[3]，與臀部反復(fù)接受青霉素等藥物注射密切相關(guān)；②兒童易感因素，即免疫因素和特殊的瘢痕體質(zhì)[4]；③外傷、感染等，如先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥、臀部局部感染等；④遺傳，國外曾報(bào)道1例患兒患雙側(cè)三角肌和臀肌攣縮，而其母也患雙側(cè)三角肌攣縮。

1.2 發(fā)病機(jī)制

目前關(guān)于ESH發(fā)病機(jī)制的觀點(diǎn)尚未完全統(tǒng)一，現(xiàn)多考慮以下機(jī)制：ESH患者病變組織中Ⅰ型、Ⅲ型膠原蛋白和轉(zhuǎn)化生長因子(TGF)-β1表達(dá)明顯高于正常肌肉組織[5]，而TGF-β/Smad信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路對(duì)臀肌攣縮具有刺激作用。在Ⅰ型和Ⅲ型膠原蛋白的沉積過程中，TGF-β1、結(jié)締組織生長因子(CTGF)、熱休克蛋白(HSP)47等起著重要作用，但這些細(xì)胞因子作用的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路及下游產(chǎn)物關(guān)系尚未完全明確[6]。

2 病理特點(diǎn)

ESH患者患側(cè)臀部可見一纖維瘢痕化的束狀攣縮帶，方向與正常肌纖維走行大體一致，與正常肌肉及筋膜界限模糊，術(shù)中可見紅色肌肉纖維由灰白色纖維組織所替代。鏡檢可見大部分肌細(xì)胞萎縮、橫紋消失，肌間血管數(shù)目減少，肌細(xì)胞間及其肌束間纖維間隔變大，從而形成纖維束[7]。

3 臨床表現(xiàn)

ESH主要好發(fā)于亞洲人群，在歐美人群中較為少見，且大多發(fā)病始于兒童，可能與其臀部反復(fù)注射青霉素等藥物有關(guān)[8]。ESH主要臨床表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)功能障礙及骨盆傾斜變形[2]。

髖關(guān)節(jié)功能障礙多表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋、內(nèi)收活動(dòng)受限?；颊哒玖⑽粫r(shí)下肢外旋位，雙膝關(guān)節(jié)不能完全靠攏，行走常呈“外八字”、搖擺步態(tài)，快步走時(shí)呈跳躍狀態(tài)。患者交腿試驗(yàn)呈陽性(即坐位時(shí)一側(cè)大腿不能放在另一大腿上，無法翹二郎腿)?；颊呦露讜r(shí)雙膝會(huì)出現(xiàn)“劃圈征”陽性表現(xiàn)，即雙膝在下蹲過程中，當(dāng)髖關(guān)節(jié)屈曲時(shí)由于內(nèi)收受限，髖關(guān)節(jié)需外旋、外展一定角度后才能進(jìn)行屈髖動(dòng)作，此時(shí)呈現(xiàn)的是雙膝向外劃一弧線，然后再向中間靠攏，繼而雙膝才能完全蹲下。病變嚴(yán)重者雙膝下蹲時(shí)雙髖呈外旋和外展位，如同蛙的姿勢，稱為“蛙式腿”。

ESH患者體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)臀部攣縮肌肉處皮膚有一凹陷，關(guān)節(jié)髖內(nèi)收時(shí)凹陷更明顯，臀部可觸及緊縮感和攣縮帶。當(dāng)髖關(guān)節(jié)屈伸時(shí)，股骨大轉(zhuǎn)子表面有一可觸及的攣縮帶滑過并產(chǎn)生彈響。

ESH患者發(fā)生骨盆傾斜變形后，骨盆兩側(cè)不對(duì)稱，表現(xiàn)為兩側(cè)髂棘間距不等，患側(cè)下肢縮短，雙下肢不等長，走路時(shí)出現(xiàn)跛行，骨盆擠壓分離試驗(yàn)呈陽性。如骨盆向患側(cè)或病變嚴(yán)重側(cè)傾斜，可出現(xiàn)髖臼底凸向盆腔，形成Otto骨盆。骨盆傾斜變形導(dǎo)致的雙下肢不等長會(huì)造成腰段脊柱側(cè)凸，繼而損傷患者腰椎。

4 臨床分型

雖然大多數(shù)ESH患者臨床癥狀類似，但臀肌攣縮部位、程度等各不相同，從而導(dǎo)致體征也不完全一致。Shrestha等[9]根據(jù)屈髖90°、屈膝90°時(shí)髖關(guān)節(jié)內(nèi)收角度將ESH分為4型，即Ⅰ型(髖關(guān)節(jié)內(nèi)收-5°～-20°)、Ⅱ型(髖關(guān)節(jié)內(nèi)收-20°～-40°)、Ⅲ型(髖關(guān)節(jié)內(nèi)收-40°～-60°)及Ⅳ型(髖關(guān)節(jié)內(nèi)收>-60°)，臨床癥狀逐級(jí)加重，手術(shù)難度逐級(jí)增加，松解效果也逐級(jí)變差。該分型方法具有較大的臨床價(jià)值，可進(jìn)行術(shù)前手術(shù)效果預(yù)測，從而用于指導(dǎo)治療及術(shù)前醫(yī)患溝通。

5 影像學(xué)診斷

ESH患者早期X線檢查無明顯改變。近來多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，在臨床表現(xiàn)不明顯時(shí)，骶髂關(guān)節(jié)旁致密線影即雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)旁髂骨縱行、條狀致密線影可作為診斷ESH標(biāo)志之一，但其陽性檢出率也不是100%[10]。該致密線形成的原因可能為攣縮的臀大肌持續(xù)牽扯髂骨后部，使髂骨后部附著處臀大肌長時(shí)間保持一外向作用力，臀大肌逐漸增厚、變形，當(dāng)攣縮臀肌形成與X 線軸位投影方向一致的前后走形時(shí)，即在骨盆X線片上的表現(xiàn)為縱向致密線影[10]。臨床上骶髂關(guān)節(jié)旁致密線普遍存在于較嚴(yán)重的ESH患者中，所以初步認(rèn)為該致密線與ESH嚴(yán)重程度密切相關(guān)。大多數(shù)Ⅲ、Ⅳ型ESH患者出現(xiàn)該致密線，而Ⅰ、Ⅱ型ESH患者則出現(xiàn)較少。

6 治療

大部分學(xué)者認(rèn)為，一旦確診ESH，如果無明確的手術(shù)禁忌證，均應(yīng)盡快進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)松解攣縮臀肌是有效的治療措施[11]。如果錯(cuò)過早期手術(shù)時(shí)間，臀肌長期攣縮不僅給患者帶來疼痛，而且還會(huì)導(dǎo)致骨盆結(jié)構(gòu)改變、遺留下肢畸形，造成骨關(guān)節(jié)炎、功能障礙等一系列并發(fā)癥[12]。ESH手術(shù)方法主要有開放性手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)。

6.1 開放性手術(shù)

ESH開放性手術(shù)多選擇側(cè)臥位，手術(shù)切口主要有直切口、弧形切口、斜切口、波狀切口等，手術(shù)方式有臀肌攣縮帶切斷術(shù)、臀肌攣縮帶“Z”形延長術(shù)、臀肌攣縮帶切除術(shù)、臀大肌起點(diǎn)下移術(shù)或止點(diǎn)松解術(shù)、臀肌松解聯(lián)合臀大肌止點(diǎn)上移術(shù)等[12]。雖然開放性手術(shù)能松解攣縮組織，但創(chuàng)傷較大，加上臀肌攣縮患者多伴瘢痕體質(zhì)，易導(dǎo)致患者形成瘢痕較大的不美觀切口，且開放性手術(shù)容易發(fā)生松解不徹底，導(dǎo)致手術(shù)失敗及復(fù)發(fā)等問題[13]。

6.2 微創(chuàng)手術(shù)

傳統(tǒng)的開放性手術(shù)因瘢痕常給患者造成外觀不適等心理負(fù)擔(dān)，且術(shù)中易損傷重要神經(jīng)或血管，并易導(dǎo)致臀肌松解過度或松解不徹底，從而影響髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性。Dai等[14]比較關(guān)節(jié)鏡手術(shù)與開放性手術(shù)治療ESH的效果，證實(shí)關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)是一種安全有效的治療ESH方法，具有瘢痕小、術(shù)后疼痛輕及并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。目前關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)逐漸成為ESH主流手術(shù)方式。但關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)對(duì)術(shù)者技巧要求較高，需要術(shù)者熟練掌握局部解剖結(jié)構(gòu)，可以在術(shù)前進(jìn)行超聲檢查并在局部標(biāo)記一些重要的血管和神經(jīng)位置，以避免損傷這些重要組織[15]。唐翔宇等[16]根據(jù)髖部局部解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)將ESH手術(shù)區(qū)域分為9個(gè)區(qū)，這將有助于術(shù)者了解髖部血管和神經(jīng)走行，便于設(shè)計(jì)松解路徑和區(qū)域，避免在術(shù)中損傷這些血管神經(jīng)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。

有些ESH患者因髂脛束攣縮導(dǎo)致髕骨外脫位，關(guān)節(jié)鏡下徹底松解髂脛束后，臀肌攣縮得到松解，髕骨脫位也明顯改善。Huang等[17]研究證實(shí)，關(guān)節(jié)鏡下松解攣縮臀肌，可減少髕骨傾斜和側(cè)移，通過髂脛束松解提高髕骨穩(wěn)定性。然而，目前對(duì)于ESH關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)手術(shù)入路及術(shù)中松解平面選擇，尚沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。鄒文等[4]選擇在股骨大轉(zhuǎn)子上方2 cm、距攣縮帶前后緣2 cm處作2個(gè)切口，沿著股骨大轉(zhuǎn)子C形松解橫向切斷攣縮帶。Dai等[14]選擇在股骨大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)上方作第1個(gè)切口，在攣縮帶前緣距第1個(gè)切口5 cm處作第2個(gè)切口(即松解平面切口)，以此切口橫向切斷攣縮帶。Zhang等[18]采用關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)治療Ⅱ型ESH時(shí)第1個(gè)切口位于股骨大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)與髂后上棘連線的中下1/3處，第2個(gè)切口為松解平面切口，根據(jù)術(shù)前測定的攣縮帶與預(yù)期松解釋放區(qū)域沿著股骨大轉(zhuǎn)子調(diào)整此切口，即松解平面隨之改變。Rai等[19]在關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)中采用F和C松解方法松解攣縮臀肌。而我們的關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)第1個(gè)切口位于股骨大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)后約1 cm處，在該切口遠(yuǎn)端 3～4 cm 處再作第2個(gè)長約 0.3 cm的松解平面切口[9]。

7 結(jié)語

臨床上根據(jù)患者特有的步態(tài)、體征，再結(jié)合交腿試驗(yàn)、“蛙式腿”，以及幼年反復(fù)臀部注射史，一般不難診斷ESH。影像學(xué)檢查中 骶髂關(guān)節(jié)旁致密線影有重要診斷意義。ESH主要在于早期診斷和早期手術(shù)治療，一旦保守治療無效，患者癥狀無改善，均應(yīng)早期行關(guān)節(jié)鏡下松解術(shù)，該術(shù)式具有創(chuàng)口小、出血少、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)勢，術(shù)后及時(shí)進(jìn)行髖關(guān)節(jié)功能鍛煉，不僅基本可以達(dá)到痊愈，而且能防止粘連，減少復(fù)發(fā)[20]。但對(duì)于嚴(yán)重的ESH患者，因關(guān)節(jié)鏡下視野狹小、攣縮組織較大、易損傷周圍血管神經(jīng)等原因，常無法進(jìn)行徹底松解[13,21]，患者術(shù)后常主訴髖部外展、外旋肌力減弱或下肢不等長。因此，對(duì)于一些重癥ESH患者，是否能夠在松解攣縮帶后重建髂脛束或臀肌以維持部分臀肌肌力來改善這種情況，仍值得深一步研究。