姜方超， 馬 靜， 李 丹， 李曉鵬， 張向紅

柯薩科夫綜合征又稱酒精遺忘綜合征，其典型臨床表現(xiàn)為近事記憶力障礙、遺忘、錯(cuò)構(gòu)及自知力喪失，常伴有時(shí)間和空間定向障礙，但患者意識清楚，語言功能、應(yīng)用和判斷以及遠(yuǎn)期記憶存在。雙側(cè)穹窿柱梗死臨床罕見，目前國內(nèi)僅有2例報(bào)道，均表現(xiàn)為記憶力下降，尚無引起柯薩科夫綜合征樣表現(xiàn)的相關(guān)報(bào)道。本文對1例雙側(cè)穹窿柱梗死表現(xiàn)為類柯薩科夫綜合征的患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變進(jìn)行詳細(xì)介紹，希望能夠提高臨床醫(yī)師對此類患者的認(rèn)識。

1 病例資料

患者,女性，76歲，中專學(xué)歷，右利手。因“突發(fā)記憶力下降1 d”于2019年6月21日10：05入院。1 d前患者被家屬發(fā)現(xiàn)反應(yīng)遲鈍并反復(fù)提問剛發(fā)生過的事，但對既往發(fā)生的事交流無明顯異常；患者發(fā)病當(dāng)天曾通過微信及打電話與親屬聊天，但患者均不能回憶，因上述癥狀持續(xù)存在患者為求診治遂來我院就診，門診以“記憶力下降查因”收入我科?；颊甙l(fā)病來，神志清，精神差，飲食睡眠尚可，大小便未見明顯異常。既往史：患者發(fā)現(xiàn)血壓增高半年余，最高血壓160/90 mmHg，目前口服氨氯地平5 mg/d治療，血壓控制尚可。否認(rèn)“糖尿病”、“冠心病”、“腦血管病”等病史。

入院查體：T36.5 ℃，P70次/min，R19次/min，Bp104/60 mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心率70次/min，節(jié)律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清，精神差，時(shí)間定向力及近記憶力減退，計(jì)算力正常，言語流利，雙眼各向運(yùn)動充分，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射存在。四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動無明顯異常，四肢腱反射對稱引出，雙側(cè)Babinski征陰性，腦膜刺激征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)、血沉、凝血4項(xiàng)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、同型半胱氨酸、甲功5項(xiàng)正常。乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體、人類免疫缺陷病毒抗體、梅毒螺旋體抗體陰性。低密度脂蛋白：3.97 mmol/L。

影像學(xué)檢查：16排螺旋頭部CT：右側(cè)基底節(jié)區(qū)小軟化灶(見圖1A)。頭部MRI+MRA：(1)雙側(cè)穹窿柱異常信號，考慮腦梗死；(2)左側(cè)大腦中動脈M2段分支較右側(cè)減少(見圖1B、圖C)。頸部動脈彩超：雙側(cè)頸動脈粥樣硬化斑塊形成；二尖瓣、三尖瓣反流(輕度)，左室舒張功能減弱。

治療經(jīng)過：患者入院明確診斷為雙側(cè)穹窿柱梗死后給予阿司匹林腸溶片100 mg 1次/d，氫氯吡格雷片75 mg 1次/d，阿托伐他汀鈣片20 mg 1次/d及艾地苯醌片30 mg 3次/d口服治療?；颊咦≡浩陂g從未外出，但患者訴在城墻邊看到了死去的父母；患者因需完善相關(guān)檢查在家屬陪同下在院內(nèi)水泥路上行走，患者回憶時(shí)描述為在荒草地里行走且路面有石子及水等，因而走路不穩(wěn)；除此之外患者在聽到親戚打來電話后不久向家屬詢問該親屬是否已經(jīng)離開等，但與患者交流既往發(fā)生的事并無明顯異常。經(jīng)與家屬確認(rèn)認(rèn)為患者所描述的事情雖與實(shí)際情況不符，但均有部分內(nèi)容確實(shí)存在，因此符合柯薩可夫綜合征的臨床表現(xiàn)?；颊呓?jīng)治療反應(yīng)遲鈍及記憶力下降好轉(zhuǎn)，家屬于住院第6天出院。

A:頭部CT未見明顯異常

B、箭頭:頭部DWI成像顯示雙側(cè)穹窿柱梗死

C:頭部MRA成像顯示左側(cè)大腦中動脈M2段分支較右側(cè)減少

圖1 頭部CT及磁共振檢查

2 討 論

邊緣系統(tǒng)的各種結(jié)構(gòu)都是帕帕玆環(huán)(Papez環(huán)路)相互連接的中繼站，起源于海馬的沖動經(jīng)穹窿到達(dá)乳頭體，再由乳頭丘腦束傳遞到丘腦前核，轉(zhuǎn)換神經(jīng)元后經(jīng)丘腦扣帶回放射將沖動投射到扣帶回，然后沖動由扣帶回經(jīng)過扣帶又返回海馬，由此形成Papez環(huán)路[1]。Papez環(huán)路在記憶的形成和鞏固中起著重要作用，有助于新情節(jié)信息的編碼與回憶，任何累及Papez環(huán)路上的雙側(cè)病變都可能導(dǎo)致持久的顯著的遺忘存在[2]。

穹窿是海馬至乳頭體的弓狀纖維素，依據(jù)其纖維束形態(tài)及位置可分為穹窿腳、體、柱 3部分；兩側(cè)穹窿經(jīng)胼胝體的下方行向前并相互靠攏，其中一部分纖維越邊至對稱，連接兩側(cè)穹窿，呈三角形薄白質(zhì)板稱為穹窿聯(lián)合。穹窿柱位于側(cè)腦室前角內(nèi)，兩側(cè)緊鄰室間孔，下部與胼胝體嘴和前聯(lián)合毗鄰，延續(xù)至腳間池內(nèi)的乳頭體。穹窿柱梗死臨床罕見，目前國內(nèi)僅有2例報(bào)道[3,4]，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征雖具有特征性，但尚未被臨床醫(yī)師所熟知。

穹窿柱梗死常以急性遺忘為首發(fā)癥狀，可表現(xiàn)為順行性遺忘和/或逆行性遺忘，而柯薩科夫綜合征的人格改變、定向障礙、執(zhí)行功能障礙、虛構(gòu)等較為少見[5,6]。我們的患者除表現(xiàn)為顯著的順行性遺忘外，還表現(xiàn)為明顯的錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)，臨床特征符合柯薩科夫綜合征的臨床表現(xiàn)。

穹窿柱的供血動脈為胼胝體下動脈，其作為前交通動脈最重要的穿通動脈，主要參與雙側(cè)胼胝體膝部和穹窿柱的供血[5]。因雙側(cè)穹窿柱常有單支胼胝體下動脈供血，因此穹窿柱梗死多累及雙側(cè)并伴有胼胝體膝部受累，在軸位磁共振上呈“高腳杯”樣改變[6]。但目前國內(nèi)報(bào)道的2例患者均表現(xiàn)為孤立性雙側(cè)穹窿柱梗死，與我們的患者影像學(xué)表現(xiàn)一致。雙側(cè)穹窿柱梗死的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)為小血管病和醫(yī)源性穹窿下動脈閉塞，而非動脈-動脈或者心源性栓塞。其中醫(yī)源性穹窿下動脈閉塞主要見于大腦前動脈動脈瘤破裂或行夾閉術(shù)后，因此我們在處理大腦前動脈動脈瘤時(shí)必須注意保護(hù)胼胝體下動脈[5]。

穹隆柱梗死臨床罕見，但因其影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性而易于識別。在磁共振平掃的丘腦紋狀體層面若側(cè)腦室前角內(nèi)雙側(cè)或單側(cè)穹窿柱出現(xiàn)DWI高信號可明確診斷，若累及胼胝體膝部呈“高腳杯”樣改變更支持診斷[7]。彌散張量成像顯示穹窿后投射纖維的損害，并能預(yù)測臨床預(yù)后[8]。但應(yīng)注意在穹窿柱梗死患者的首次頭部CT檢查時(shí)多為陰性結(jié)果，當(dāng)遇到持續(xù)性順行性遺忘的患者進(jìn)一步頭部磁共振檢查應(yīng)作為常規(guī)。穹窿柱旁雖可有其他病變?nèi)缒z樣囊腫、星形細(xì)胞瘤等疾病，但因?yàn)檎嘉恍圆∽兌着c穹窿柱梗死鑒別，臨床如知道該病應(yīng)無誤診可能。

目前有關(guān)穹窿柱梗死的急性期治療仍無明確方案可供選擇，在有限的兩篇文獻(xiàn)中均是按照急性缺血性卒中給予了改善循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)及積極的二級預(yù)防治療[3,4]，不同時(shí)期隨訪均顯示記憶障礙有不同程度的改善[7]。至于此類患者是否能從積極二級預(yù)防的基礎(chǔ)上聯(lián)合安理申等藥物治療中獲益仍需進(jìn)一步研究。

綜上所述，急性穹窿梗死臨床罕見，所有急性發(fā)作的孤立性順行性遺忘癥患者都應(yīng)考慮急性穹窿梗死的可能，完善MRI檢查若發(fā)現(xiàn)雙側(cè)穹窿柱異常信號可明確診斷。