馬霖杰 李永金 王少新 黃忠貴 張勇 蔣明芳

患者，女，33 歲。主因聲嘶2年，發(fā)現(xiàn)咽旁腫物1 個月于2019年10月收入四川省腫瘤醫(yī)院。頜面部CT 示：右側(cè)咽旁間隙異常信號腫塊影，最大截面約3.0 cm×4.0 cm，考慮腫瘤性病變，右側(cè)咽旁腫瘤性質(zhì)待查（圖1）。頜面部磁共振提示右側(cè)咽旁腫瘤大小約3.8 cm×3.4 cm×2.1 cm。腫瘤占位，考慮神經(jīng)鞘瘤？頸動脈體瘤？喉鏡示：右側(cè)聲帶活動差。本院多學科綜合會診，初步考慮右側(cè)咽旁腫瘤，因血供豐富，且同動脈分叉關系密切，需鑒別動脈體瘤、頸靜脈球瘤，建議手術切除，因位置較深，充分告知患者經(jīng)頜下入路有斷離下頜骨可能。評估無明顯禁忌證后在全麻下行右側(cè)咽旁腫瘤切除+右側(cè)顱底腫瘤切除+部分腮腺切除術+氣管切開術。術中見：右側(cè)咽旁腫瘤約3.0 cm×4.0 cm，質(zhì)韌，邊界欠清楚，形態(tài)欠規(guī)則，活動度差，向上部分侵入顱底，外側(cè)黏連胸鎖乳突肌，內(nèi)側(cè)向深面黏連頸內(nèi)靜脈，表面被覆血管網(wǎng)并黏連周圍組織，腫瘤根部匯入迷走神經(jīng)，初步考慮迷走神經(jīng)來源腫瘤。術中予以離斷迷走神經(jīng)，并行預防性氣管切開（圖2～4）。術中病理示：梭形細胞腫瘤。術后予以抗炎等治療。免疫組織化學示：S100（+），CgA（+），syn（+），CD56（+），NSE（+），CEA（-），GATA3（灶狀陽性），CK7（-），CD34（+），Ki-67（約3%+），CD17（-），P63（-）。出院后常規(guī)病理示：副神經(jīng)節(jié)瘤（圖5）?；颊?周后回院拔除氣管套管，截至2019年11月預后良好。

小結(jié)副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma）是起源于神經(jīng)嵴細胞的腫瘤，可分為交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)兩類，其占神經(jīng)嵴細胞來源腫瘤的10%。頭頸部副神經(jīng)節(jié)瘤（vagal paraganglioma，VP）較為少見，占整個頭頸部腫瘤的0.6%。其中約80%為頸動脈體和頸靜脈球瘤，僅不到5%發(fā)生于迷走神經(jīng)。而迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤常發(fā)生于頸動脈分叉以上，可侵犯咽旁間隙，少部分可侵入顱底［1-2］。其可發(fā)生在迷走神經(jīng)主干或分支走形，少有發(fā)生在喉上神經(jīng)和喉返神經(jīng)。常見表現(xiàn)為聲嘶或吞咽困難，基本為無痛性生長腫塊［3］。本例為中年女性，主因聲嘶入院，入院磁共振及CT均提示右側(cè)咽旁近顱底占位，臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)均考慮VP可能。瘤體位于頸動脈分叉以上，與動脈體瘤易混淆，因此臨床上應重視罕見病例診治及鑒別。

迷走神經(jīng)性副神經(jīng)節(jié)瘤具有一定癌變傾向，在病理學上較難辨別良惡性，而淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠處轉(zhuǎn)移成為唯一標準，10%可發(fā)生轉(zhuǎn)移［4］。因此需重視影像學及術中腫瘤有無血管浸潤、組織侵犯，術后病檢核分裂像，避免延誤惡性診斷。本例術中探查提示腫瘤周圍血管密集，且同周圍鄰近組織重度黏連難以分離，位置較深突入顱底。關于治療方案，目前仍主張以手術治療為主，但仍有文獻報道放療可局部控制其進展，特別是對于存在未全部切除腫瘤殘余病例，建議術后放療［5-6］。本例術后淋巴結(jié)病檢未見癌成分，暫不考慮轉(zhuǎn)移，因此無放療指征，建議隨訪。

?圖1 術前CT：右側(cè)咽旁腫瘤占位，部分突入顱底（▲）

?圖2 術中探查：腫瘤位于右側(cè)咽旁深面（●），表面被覆血管網(wǎng)，同迷走神經(jīng)關系密切（▲），壓迫黏連頸內(nèi)靜脈以及深方的頸動脈

?圖3 完整切除腫瘤后術區(qū)，見已經(jīng)離斷的迷走神經(jīng)（▲）、已結(jié)扎的頸內(nèi)靜脈殘端（●），術區(qū)無腫瘤殘余

?圖4 完整切除腫瘤，腫瘤約3.0 cm×4.0 cm，表面被覆血管網(wǎng)淤血，部分伴外侵表現(xiàn)

?圖5 副神經(jīng)節(jié)瘤（H&E×50）

迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤可分為3期：Ⅰ期位于咽旁間隙，未進入頸靜脈孔，Ⅱ期為腫瘤突破頸靜脈孔，但無骨質(zhì)破壞，Ⅲ期為腫瘤破壞頸靜脈孔內(nèi)骨質(zhì)，需行顳下窩入路切除［2］。本例考慮為Ⅰ期，結(jié)合腫瘤部位，因此選擇右側(cè)頜下側(cè)頸入路。術中探查提示腫瘤位于咽旁間隙，部分侵犯顱底，腫瘤表面被覆血管網(wǎng)，并黏連頸內(nèi)靜脈，位置較深且癌變傾向明顯，手術風險難度較大。對于本例手術有以下體會：1）重視外科基本操作：該患者術中探查腫瘤位置結(jié)構復雜，外加選擇頜下入路空間狹小，術中予以精細解剖以較少損傷而剝離腫瘤；2）衡量重要結(jié)構切除同手術操作關系：因術前閱片考慮腫瘤下極部分鄰近下頜角深面，可嘗試頜下入路，術中發(fā)現(xiàn)腫瘤存在侵蝕周圍組織，強行切除較為困難，因此延長手術切口至右耳廓前，予以切除部分腮腺，最大可能保留完整下頜骨，最終暴露深方腫瘤。但頸內(nèi)靜脈與頸動脈仍處于黏連狀態(tài)，評估利弊后予以結(jié)扎頸內(nèi)靜脈并保留頸動脈。因此對于位置較深腫瘤，不可盲目以擴大手術切口為目的，為了暴露而暴露；3）重視術中腫瘤表現(xiàn)與臨床實際結(jié)合：本研究組術中已送檢部分腫瘤，病檢未明確提示良惡性，但腫瘤已顯現(xiàn)出明顯的惡性征象，因此予以完整切除腫瘤，通過最后常規(guī)病理才明確為罕見的副神經(jīng)節(jié)瘤，此腫瘤術中快速切片無法辨明惡性，若忽視術中腫瘤表現(xiàn)則導致不良后果。

綜上所述，對于罕見疾病的診療，應充分結(jié)合術前評估并結(jié)合臨床表現(xiàn)，術中病檢結(jié)合腫瘤特性考慮，幫助術者臨床手術抉擇，但更為重要的是需加強罕見疾病診療經(jīng)驗積累。