曹云云 柳曦光 李 琛 馬國(guó)章

黑龍江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院，黑龍江省醫(yī)院，哈爾濱，150036

臨床資料患者，女，71歲。因左脛前黑褐色腫物5年，于2018年9月來(lái)我院就診?；颊?年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左脛前黑褐色腫物，逐漸增大，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，發(fā)病前局部無(wú)外傷史及蚊蟲(chóng)叮咬史?；颊呒韧w健，否認(rèn)類(lèi)似家族病史。體格檢查: 一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。皮膚科情況:左脛前黑褐色結(jié)節(jié)，約1 cm×1 cm，邊界清，表面光滑，觸之質(zhì)軟，無(wú)壓痛，皮溫不高(圖1)。腫瘤切除后，組織病理檢查示:角化過(guò)度，棘層肥厚，腫瘤組織位于真皮，主要為成纖維樣細(xì)胞和組織樣細(xì)胞，呈席紋狀排列，腫瘤團(tuán)塊中央可見(jiàn)不規(guī)則出血性腔隙,類(lèi)似血管腔，但管周無(wú)血管內(nèi)皮細(xì)胞，周邊為含鐵血黃素沉積，可見(jiàn)多核巨細(xì)胞(圖2)。免疫組織化學(xué)示:Vimentin(+)、CD68(+)、S-100(-)、CEA(-)、HMB45(-)、CD34(-)、 CD31(-)(圖3)。診斷：動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤。單純手術(shù)切除后，隨訪中。

討論動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH)最早由Santa Cruz和Kyriakos

圖1 左脛前黑褐色腫物 圖2 2a：真皮內(nèi)見(jiàn)腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊及不規(guī)則血管腔樣裂隙(HE，×40)；2b：腫瘤團(tuán)塊由成纖維細(xì)胞樣及組織細(xì)胞組成，呈席紋狀排列(HE，×400)；2c：含鐵血黃素沉積(HE，×400)

圖3 3a：Vimentin(+)(SP法，×100)； 3b:CD68(+)(SP法，×400)；3c:中間出血性腔隙CD31 (-)(SP法，×100)；3d:中間出血性腔隙血管內(nèi)皮CD34 (-)，邊緣實(shí)體區(qū)域血管內(nèi)皮CD34散在(+)(SP法，×100)

在1981年首先報(bào)道[1]，是良性纖維組織細(xì)胞瘤中較為罕見(jiàn)的一種類(lèi)型，約占皮膚纖維組織細(xì)胞瘤的1.7%[2]。臨床表現(xiàn)為孤立的藍(lán)色至棕色結(jié)節(jié)，大多數(shù)發(fā)生在青中年人的肢端，女性多見(jiàn)。多為單發(fā)，偶見(jiàn)多發(fā)，直徑一般為0.5～4.0 cm，偶有巨大皮損的報(bào)道。病灶內(nèi)突然出血導(dǎo)致皮損迅速增大，常產(chǎn)生疼痛，皮損的迅速增大及病灶切除后復(fù)發(fā)，往往容易誤診為惡性腫瘤[3]。

AFH在組織學(xué)上最顯著的特征是病變中央見(jiàn)較多不規(guī)則出血性裂隙及囊腔，類(lèi)似血管腔，但缺乏血管內(nèi)皮細(xì)胞，成纖維樣細(xì)胞和組織細(xì)胞呈席紋狀排列在周邊區(qū)域。通常在皮損周邊可見(jiàn)多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。免疫組化CD31、CD34陰性，而Vimentin呈陽(yáng)性，但有報(bào)道CD68也有表達(dá)，可能與吞噬細(xì)胞內(nèi)的胞質(zhì)溶酶體有關(guān)，含鐵血黃素沉積區(qū)域表達(dá)更明顯[4]。

有學(xué)者認(rèn)為本病的診斷需滿足以下條件：①臨床上表現(xiàn)為直徑<2 cm的暗褐色或紅色結(jié)節(jié)，周?chē)鸁o(wú)浸潤(rùn)；②組織學(xué)上均示典型皮膚纖維瘤的特征,同時(shí)伴有大量不規(guī)則出血性裂隙、囊腔結(jié)構(gòu)和含鐵血黃素沉積；③免疫組化檢查示腫瘤細(xì)胞表達(dá)波形蛋白,血管標(biāo)記物(如CD3l和CD34)呈陰性反應(yīng)[5]。

本例患者為老年女性，病變?yōu)榘l(fā)生于肢端的單發(fā)結(jié)節(jié)，組織病理示腫瘤細(xì)胞主要為成纖維細(xì)胞和組織樣細(xì)胞，可見(jiàn)明顯的血管裂隙，無(wú)內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，免疫組織化學(xué)染色示: 腫瘤細(xì)胞Vimentin及CD68陽(yáng)性； CD34、CD31、S-100、HMB-45陰性。結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理改變和免疫組織化學(xué)染色,符合動(dòng)脈瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤的診斷。

本病誤診率高，常誤診為血管瘤樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤、卡波西肉瘤、原位黑素瘤。AFH好發(fā)于中年人，無(wú)發(fā)熱、貧血、消瘦等系統(tǒng)癥狀，腫瘤位于真皮內(nèi)，無(wú)包膜，界限不清，病理上除有血管樣腔隙外，尚有典型皮膚纖維瘤的特征，無(wú)淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，免疫組化平滑肌肌動(dòng)蛋白及結(jié)蛋白一般陰性。而血管瘤樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年，患者有時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、消瘦和異常蛋白血癥等系統(tǒng)癥狀，病理上腫瘤位于皮下組織，界限清楚，由形態(tài)單一、梭形或卵圓形的嗜酸性細(xì)胞組成，組織學(xué)除有血管樣腔隙外，可有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)，腫瘤團(tuán)塊周邊常有纖維性假包膜，而無(wú)皮膚纖維瘤的病理表現(xiàn)，免疫組化上腫瘤細(xì)胞多表達(dá)肌絲蛋白和肌動(dòng)蛋白(HHF-35)。Kaposi肉瘤病理上瘤細(xì)胞胞質(zhì)透明，核分裂象多見(jiàn)，瘤細(xì)胞間為裂隙性管腔，無(wú)出血性囊腔結(jié)構(gòu)及纖維組織細(xì)胞浸潤(rùn)，CD34和HHV-8陽(yáng)性， AFH浸潤(rùn)細(xì)胞缺乏異型性及裂隙狀血管，腫瘤細(xì)胞不表達(dá)CD34和HHV-8可與卡波西肉瘤鑒別。當(dāng)AFH臨床表現(xiàn)為黑褐色結(jié)節(jié)時(shí)，易誤診為原位黑素瘤，通過(guò)組織病理與免疫組化不難鑒別。黑素瘤基底層黑素細(xì)胞明顯增多、分布極不均勻規(guī)則，且黑素細(xì)胞核異型性明顯，而AFH基底層無(wú)黑素細(xì)胞排列紊亂及異型性；原位黑素瘤免疫組化S-100及HMB-45均表達(dá)陽(yáng)性，而AFH免疫組化S-100及HMB-45均表達(dá)陰性。本病雖然是良性腫瘤，但因復(fù)發(fā)率較高，故建議擴(kuò)大切除，密切隨訪。本例患者隨訪1年未復(fù)發(fā)。