楊丹琦 趙旭明 周向昭

1河北北方學(xué)院，張家口，075000；2河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院皮膚科，張家口，075000

臨床資料患者，男，55歲。因臀部起皮疹伴瘙癢15年，近3年加重來我院皮膚科就診?；颊哂?5年前無明顯誘因雙側(cè)臀部瘙癢，搔抓后出現(xiàn)小丘疹，繼而瘙癢減輕。近3年皮損數(shù)目逐漸增多，瘙癢劇烈，經(jīng)多方醫(yī)治，效果不佳，且無自愈傾向。自述除臀部外，未波及其他部位，癥狀無季節(jié)性?；颊吒改阜墙H結(jié)婚，家族中無類似疾病患者。

體檢：一般狀況良好，各系統(tǒng)檢查無異常發(fā)現(xiàn)。皮膚科情況：雙側(cè)臀部可見彌漫分布的高粱粒至黃豆大褐紅色丘疹(圖1)。雙側(cè)基本對稱分布，局部皮疹為環(huán)狀，周邊呈堤狀隆起?？谇火つ?、面部和足跖部無皮疹。

皮損組織病理示(臀部丘疹狀皮疹)：角化過度，角化不全柱(圓錐形板層)，其下方可見顆粒層局灶性缺失及角化不良(圖2)。診斷：汗孔角化癥。治療：口服阿維A膠囊20 mg日1次，同時外用鹵米松乳膏及維A酸乳膏，早晚各1次。用藥8周后，部分皮損好轉(zhuǎn)，遺留暗褐色斑(圖3)。

圖1 雙臀部彌漫分布高粱粒至黃豆大褐紅色丘疹 圖2 角化過度，角化不全柱(圓錐形板層)，其下方可見顆粒層局灶性缺失及角化不良(HE，×40) 圖3 治療8周后部分皮損遺留暗褐色斑

討論汗孔角化癥(PK)是一種少見的慢性進行性角化不全性皮膚病，通常有遺傳背景，好發(fā)于暴露部位。其臨床分型多種多樣，除了Mibelli所述的經(jīng)典斑塊型及其異型，如顯著角化過度型、丘疹型等，還有淺表播散型、單側(cè)線狀型、播散性淺表性光線型、掌跖泛發(fā)型等[1]。該病的病因及發(fā)病機制尚未明確。Kanekura等[2]認為丘疹型汗孔角化癥可能為經(jīng)典型汗孔角化癥早期炎癥階段的表現(xiàn)，且CD4+T 細胞、CD8+T細胞及朗格漢斯細胞可能參與了炎癥的發(fā)生。近年來有學(xué)者[3]檢測結(jié)果表明淺表播散型汗孔角化癥發(fā)病與本家系中MVK基因突變位點(c.1040-2A>C)相關(guān)。本例患者皮損主要發(fā)生于臀部，表現(xiàn)為雙側(cè)廣泛、對稱分布的褐色、形態(tài)不規(guī)則、角化性丘疹，直徑3～5 mm，局部少許皮損相互融合，瘙癢明顯，無季節(jié)性。這與既往報道的多型病例不全相符。組織病理表現(xiàn)可見角化不全柱，符合汗孔角化癥的典型組織病理特點，結(jié)合皮損與組織病理診斷為汗孔角化癥。該病在臨床上應(yīng)與點滴狀銀屑病、毛囊角化病、扁平苔蘚等疾病相鑒別。組織病理檢查對本病的診斷有重要作用。雖然汗孔角化癥有多種治療方法，但是尚無標準的治療指南[4]。目前的治療手段主要有冷凍、CO2激光、外用氟尿嘧啶、維A酸及咪喹莫特或手術(shù)切除等[5]。Joshi等[6]報道了27例局限于外生殖器及肛門臀部的PK,其最常累及的部位為陰囊、陰莖、臀部及鄰近的大腿,這些患者往往確診困難且對各種治療反應(yīng)欠佳。本例患者為發(fā)生于臀部的丘疹型汗孔角化癥，為Mibelli汗孔角化癥的一個異型，其臀部皮損面積較大，經(jīng)治療部分皮損遺留暗褐色斑，獲得了一定的療效。由于臨床中某些患者的皮損特點缺乏典型性，故必要時進行活組織檢查，以防漏診或誤診。