張亞茹，殷一銘，張明，王麗陽

［鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院（河南省兒童醫(yī)院、鄭州兒童醫(yī)院） 超聲醫(yī)學(xué)科，河南 鄭州450000］

肺動脈吊帶是一種極為嚴(yán)重且罕見的先天性心血管畸形，是指起源于右肺動脈的左肺動脈異常呈半環(huán)形跨過右主支氣管，在主氣管后、食管前間穿行，進(jìn)入左側(cè)肺門，形成部分型血管環(huán)，并壓迫氣管、食管、支氣管，以呼吸道梗阻癥狀為主要癥狀［1-2］。先天性左肺動脈缺如是一種以肺實(shí)質(zhì)內(nèi)肺血管與主肺動脈之間的連接段單側(cè)缺如為主要特點(diǎn)的罕見肺血管畸形，肺內(nèi)血管與缺如側(cè)肺動脈的遠(yuǎn)端部分常存在，危害性較大［3-4］。因此早期有效篩查鑒別左肺動脈缺如、肺動脈吊帶指導(dǎo)臨床治療，對改善患兒預(yù)后尤為重要。經(jīng)胸超聲心動圖是臨床常用的便捷、快速的檢查工具，被廣泛應(yīng)用于心臟功能與形態(tài)的檢查中，可即刻對心血管血流動力學(xué)等重要信息作出判斷，是其他檢查無法取代的［5］。本研究回顧性分析2014 年1 月至2019 年8 月就診于本院的25 例經(jīng)64 層螺旋CT 血管成像（CT angiography， CTA）或手術(shù)證實(shí)的先天性肺動脈吊帶患兒和10 例左肺動脈缺如患兒的臨床資料，分析經(jīng)胸超聲心動圖診斷小兒先天性肺動脈吊帶及左肺動脈缺如的價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 基本資料

回顧性分析2014 年1 月至2019 年8 月就診于鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的25 例經(jīng)64 層螺旋CTA或手術(shù)證實(shí)的先天性肺動脈吊帶患兒與10 例左肺動脈缺如患兒的臨床資料。25 例肺動脈吊帶患兒中男17 例，女8 例；年齡10 天至8 歲，平均（2.12±0.22）歲；臨床表現(xiàn)為咳喘、反復(fù)氣促、反復(fù)呼吸系統(tǒng)感染、呼吸困難等。10 例左肺動脈缺如患兒中男6 例，女4 例；年齡0.5～12.0 歲，平均（5.57±0.64）歲；臨床表現(xiàn)為咳血、反復(fù)肺部感染、氣急、活動后胸悶等。本研究經(jīng)醫(yī)學(xué)倫理委員會審核批準(zhǔn)，入組患兒家長均簽署知情同意書。

1.2 方法

入組患兒均接受經(jīng)胸超聲心動圖檢查，儀器采用Philips i E33 超聲診斷儀，選擇S5-1、S8-3 探頭。保證患兒處于安靜狀態(tài)，必要時可使用鎮(zhèn)靜劑。取左側(cè)臥位，使用劍突下肺動脈長軸切面、胸骨上窩右肺動脈長軸切面、胸骨旁大動脈短軸切面、胸骨上窩主動脈弓長軸切面觀察，并與彩色多普勒、頻譜多普勒結(jié)合觀察左肺動脈起始、走行情況，并對患兒是否存在其他心血管畸形進(jìn)行多切面觀察。

1.3 觀察指標(biāo)

分析經(jīng)胸超聲心動圖診斷小兒先天性左肺動脈缺如、肺動脈吊帶的準(zhǔn)確性與超聲心動圖特征。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

采用Excel 2013 軟件對各項(xiàng)數(shù)據(jù)進(jìn)行分類、統(tǒng)計與分析處理。計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（-x±s）表示；計數(shù)資料以百分率（%）表示。

2 結(jié)果

25 例肺動脈吊帶患兒經(jīng)胸超聲心動圖檢查檢出22 例（88.00%），漏診3 例（12.00%）。胸超聲心動圖檢查顯示：主肺動脈直接延續(xù)為右肺動脈，正常左肺動脈起始部無左肺動脈開口，肺動脈分叉消失，沿右肺動脈行胸骨上窩右肺動脈長軸切面和胸骨旁大動脈短軸切面掃查可見于右肺動脈第一級分支之前發(fā)出一支血管，向左后走行。彩色多普勒顯示：左肺動脈有右肺動脈血流進(jìn)入，大部分左肺動脈開口位置狹窄，有高速血流。3 例漏診中有2 例患兒為肺動脈吊帶合并房間隔缺損（atrial septal defect，ASD），經(jīng)胸超聲心動圖僅檢查出ASD，另1 例因影像學(xué)醫(yī)生對肺動脈吊帶認(rèn)識不足而漏診。25 例患兒中，單純肺動脈吊帶患兒3 例（12.00%），22 例（88.00%）合并其他心血管畸形，見表1。

表1 肺動脈吊帶合并其他心血管畸形情況

注：VSD——室間隔缺損（ventricular septal defect）；PLSVC——永存左上腔靜脈（persistent left superior vena cava）；PDA——動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus）。

10 例左肺動脈缺如患兒中，2 例合并法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF），1 例合并主動脈肺動脈間隔缺損（aortopulmonary septal defect，APSD），2 例合并VSD，2 例合并PDA，3 例合并右位主動脈弓。10 例左肺動脈缺如患兒經(jīng)胸超聲心動圖檢查檢出7 例（70.00%）；漏診2 例（20.00%）， 為 合 并 TOF 患 兒； 誤 診 1 例（10.00%），將左肺動脈缺如誤診為肺動脈吊帶。見圖1、2。

圖1 肺動脈吊帶經(jīng)胸超聲心動圖

圖2 左肺動脈缺如經(jīng)胸超聲心動圖

3 討論

肺動脈吊帶是起源于左側(cè)主動脈第六弓的左肺動脈發(fā)育不良的罕見先天性心血管畸形，左肺動脈會對右主支氣管形成機(jī)械性壓迫，導(dǎo)致氣管出現(xiàn)不全梗阻，氣管內(nèi)分泌物滯留，出現(xiàn)右肺不張、肺炎等不良情況。反復(fù)肺部感染、陣發(fā)性呼吸困難是患兒致死原因。有癥狀的肺動脈吊帶需行手術(shù)治療，經(jīng)手術(shù)可對左肺動脈的異常起源進(jìn)行矯正，解除對氣管的壓迫，改善呼吸道癥狀，但對于長段氣管狹窄的患兒需謹(jǐn)慎實(shí)施手術(shù)，狹窄嚴(yán)重者預(yù)后極為兇險［6-7］。先天性左肺動脈缺如可導(dǎo)致患兒出現(xiàn)缺氧、缺血，使得肺血管收縮，導(dǎo)致管壁增生，引起血管腔狹窄/閉塞，使肺血管阻力增加，引起肺動脈高壓，隨著病情發(fā)展，易引起右心力衰竭［8-9］。多數(shù)先天性左肺動脈缺如患兒早期無明顯癥狀，一旦出現(xiàn)肺動脈高壓、咳血等嚴(yán)重癥狀時才會被重視。目前尚無良策治療先天性左肺動脈缺如，主要為家庭氧療及反復(fù)肺部感染等的對癥治療。因此，早期診斷先天性左肺動脈缺如與肺動脈吊帶至關(guān)重要。

經(jīng)胸超聲心動圖具有無創(chuàng)、便捷、安全、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)勢，是臨床鑒別診斷先天性左肺動脈缺如和肺動脈吊帶的重要手段［10］。本研究結(jié)果顯示，25 例肺動脈吊帶患兒經(jīng)胸超聲心動圖檢查檢出22 例（3 例合并VSD，10 例合并ASD，3 例合并PLSVC，6 例PDA）；10 左肺動脈缺如患兒經(jīng)胸超聲心動圖檢查檢出7 例（2 例合并TOF，1 例合并APSD，2 例合并VSD，2 例合并PDA，3 例合并右位主動脈弓），提示經(jīng)胸超聲心動圖可有效篩查診斷出先天性左肺動脈缺如和肺動脈吊帶及其合并癥，指導(dǎo)臨床治療。經(jīng)胸超聲心動圖診斷時需注意以下幾個切面：①胸骨旁大動脈短軸切面：正常肺動脈分叉消失，主肺動脈會直接延續(xù)為右肺動脈，檢查時對左肺動脈進(jìn)行重點(diǎn)觀察。②胸骨上窩右肺動脈長軸切面對右肺動脈第一級分支前是否合并左肺動脈發(fā)出可清晰顯示。③胸骨上窩主動脈弓長軸切面可有效觀察弓下有幾支血管，正常情況下經(jīng)存在右肺動脈，但肺動脈吊帶患兒檢查時，伴有2 支血管，分別為右肺動脈、左肺動脈。若患兒無左肺動脈，需排除肺動脈吊帶，并排除左肺動脈異常起源于升主動脈，同時多切面觀察升主動脈，檢查其是否存在異常血管發(fā)出。

綜上所述，經(jīng)胸超聲心動圖是臨床早期篩查小兒先天性左肺動脈缺如和肺動脈吊帶的重要手段，可行多角度、多切面仔細(xì)掃查，最大限度減少誤診/漏診。