王艷艷，陳明，蔣小莉，姜云惠

荊門市第二人民醫(yī)院靜脈配置中心1，影像中心2，病理科3，湖北 荊門 448000

非典型腦膜瘤是一種中間型腫瘤，2016年世界衛(wèi)生組織(WHO)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤病理分型將其分為Ⅱ級(jí)，屬于潛在惡性腫瘤，臨床比較少見(jiàn)，占全部顱內(nèi)腦膜瘤的4.7%～7.2%[1]。本病臨床缺乏特異性，臨床醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，術(shù)前很難明確診斷。現(xiàn)對(duì)我院經(jīng)病理診斷的一例巨大非典型腦膜瘤的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)特征及診療進(jìn)行分析、總結(jié)，以引起臨床醫(yī)生的足夠重視。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，57歲。因“左側(cè)肢體乏力1個(gè)月余”于2019年11月14日入院。現(xiàn)病史：患者自訴1個(gè)多月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體乏力，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)惡心、嘔吐。入院主要體格檢查：患者神志清楚，精神可，雙眼視物模糊，視力下降，雙瞳等大等圓，光反應(yīng)強(qiáng)。外院行MRI提示：右側(cè)額葉占位性病變。門診遂以“顱內(nèi)占位性病變”收入我院。

CT檢查：右側(cè)額部見(jiàn)截面大小約8.6 cm×6.0 cm團(tuán)狀稍高密度影，周緣環(huán)以薄層低密度影，雙側(cè)側(cè)腦室后緣變窄，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位；動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)血管影，右側(cè)大腦前動(dòng)脈及右側(cè)大腦中動(dòng)脈受壓推移(圖1)。初步診斷：右側(cè)額部占位性病變、并腦疝形成，考慮腦膜瘤可能。MRI檢查：右側(cè)額部見(jiàn)一類圓形團(tuán)塊狀稍長(zhǎng)T1、稍長(zhǎng)T2信號(hào)，大小約6.4 cm×8.9 cm×8.5 cm，邊界較清楚，內(nèi)部信號(hào)不均勻，其內(nèi)可見(jiàn)長(zhǎng)條狀血管流空信號(hào)，鄰近腦實(shí)質(zhì)及側(cè)腦室明顯受壓向左側(cè)推移，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位(圖2A、2B)；增強(qiáng)掃描，右側(cè)額部病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化信號(hào)，鄰近腦膜增厚、呈明顯強(qiáng)化信號(hào)(圖2C)。初步診斷：右側(cè)額部占位性病變、并腦疝形成，考慮：①腦膜瘤；②血管外皮細(xì)胞瘤。

上述影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，此腫瘤血供非常豐富，為防止術(shù)中大出血的分險(xiǎn)及能夠有效減少、阻斷腫瘤血供，經(jīng)過(guò)科室討論后先行腦血管造影+顱內(nèi)腫瘤供血血管栓塞術(shù)。造影過(guò)程中可見(jiàn)右側(cè)額部異常血管網(wǎng)形成，分別由右側(cè)顳淺動(dòng)脈、右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈分支及左側(cè)頸外動(dòng)脈分支共同供血(圖3)。與患者及患者家屬充分溝通后，經(jīng)微導(dǎo)管超選至右側(cè)顳淺動(dòng)脈分支(腫瘤的主要供血血管)，給予適量明膠海綿(350～560 U)行腫瘤栓塞治療，造影顯示原異常血管網(wǎng)明顯減少，其余顱腦動(dòng)脈及其分支顯影良好。

圖1 右側(cè)額部一團(tuán)狀稍高密度腫塊，動(dòng)脈期病灶明顯強(qiáng)化，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)血管影

圖2 右側(cè)額部一類圓形團(tuán)塊狀灶，邊界較清楚

圖3 右側(cè)額部異常血管網(wǎng)，呈“抱球征”改變

次日在全麻下行右側(cè)額葉占位性病變切除術(shù)，手術(shù)所見(jiàn)：銑刀銑開(kāi)類橢圓形骨瓣，可見(jiàn)硬膜張力較高，并可見(jiàn)兩支較粗腦膜動(dòng)脈呈暗黑色，考慮為介入栓塞后腦膜動(dòng)脈，部分硬膜瘤化，廣泛滲血，以電凝止血徹底后，嚴(yán)密懸吊并剪開(kāi)硬膜，即見(jiàn)暗紅色壞死腫瘤組織溢出，清除部分壞死的腫瘤組織后，可見(jiàn)一支暗紅色粗大動(dòng)脈及數(shù)條細(xì)小分支動(dòng)脈，用電凝逐一凝閉，腫瘤呈灰紅色，與蛛網(wǎng)膜黏連緊密，瘤周血供較豐富，小心沿腫瘤邊緣分離腫瘤，并分塊切除，將瘤化硬腦膜組織一并切除，腫瘤鏡下全切，瘤腔徹底止血，腫瘤組織送病檢。

病理檢查：肉眼所見(jiàn)病灶灰白灰紅囊壁樣組織，囊內(nèi)壁附灰白灰紅塊狀組織，質(zhì)脆。鏡下可見(jiàn)腦膜皮樣瘤細(xì)胞及梭形瘤細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈卵圓形，胞界不清，呈束狀、片狀、漩渦狀排列疏松，細(xì)胞豐富，可見(jiàn)核分裂像，局部可見(jiàn)壞死，小血管增生(圖4)。免疫組化：Vimentin(+)，EMA(+)，CK(-)，GFAP(-)，S-100(-)，Ki67(約5%+)。術(shù)后病理診斷：右額非典型腦膜瘤(WHOⅡ級(jí))。

圖4 鏡下見(jiàn)腦膜皮樣瘤細(xì)胞及梭形瘤細(xì)胞，細(xì)胞豐富，可見(jiàn)核分裂像，小血管增生(HE×100)

2 討論

非典型腦膜瘤可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于30～40歲，以成年男性多見(jiàn)。病灶往往生長(zhǎng)緩慢，早期臨床上缺乏典型的癥狀與體征，經(jīng)常在體檢或行頭顱CT檢查時(shí)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫瘤增加到一定程度后，不同部位的病灶壓迫相鄰組織結(jié)構(gòu)時(shí)，臨床表現(xiàn)各異，可表現(xiàn)出頭痛、頭暈、嘔吐、記憶力下降、視力模糊、肢體障礙等癥狀和體征[2-3]。

隨著多排螺旋CT(multidetector CT，MDCT)、MRI及DSA的廣泛應(yīng)用與普及，薄層掃描、多平面重組(multiplanar reconstruction，MPR)、多序列掃描、動(dòng)態(tài)觀察血供等技術(shù)能從不同角度可以更加立體、直觀、準(zhǔn)確的顯示腫瘤的性質(zhì)、大小、密度或信號(hào)特征、血供、生長(zhǎng)方向以及與周圍組織結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系等特征，大大提高非典型腦膜瘤術(shù)前診斷準(zhǔn)確率。綜合相關(guān)文獻(xiàn)[4-9]分析及本病例特點(diǎn)，巨大非典型腦膜瘤主要有以下影像學(xué)特征：①腫瘤多呈圓形或橢圓形，邊界較清楚，病灶范圍較大，直徑多大于5 cm，可向各個(gè)方向生長(zhǎng)，周圍結(jié)構(gòu)多不同程度受壓移位，致使少數(shù)病灶與正常組織結(jié)構(gòu)難以分辨；②病灶密度或信號(hào)多均勻，CT平掃多呈等密度或稍高密度，其內(nèi)可見(jiàn)點(diǎn)狀或斑片狀鈣化影；MRI掃描T1WI多呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，T2WI多呈等信號(hào)或稍高信號(hào)，其內(nèi)鈣化灶在T1WI、T2WI均為低信號(hào)；③動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，腫瘤多呈均勻明顯強(qiáng)化，部分病灶在軸位和矢狀位上可顯示腫瘤鄰近腦膜增厚并明顯強(qiáng)化，形成典型的“腦膜尾征”；④腫瘤血供豐富，時(shí)?？梢?jiàn)異常增粗的腫瘤供血?jiǎng)用}，MRI平掃多表現(xiàn)為T1WI、T2WI均為低信號(hào)的流空效應(yīng)，增強(qiáng)掃描T1WI可見(jiàn)“彗星尾”樣明顯強(qiáng)化；⑤腫瘤周圍可出現(xiàn)不同程度的環(huán)形瘤周水腫，具體的瘤周水腫原因及機(jī)制至今尚無(wú)統(tǒng)一定論；⑤少數(shù)病灶會(huì)伴有不同程度的周圍骨質(zhì)增生及局部骨質(zhì)結(jié)構(gòu)侵蝕破壞；⑥D(zhuǎn)SA造影檢查腫瘤的血供異常豐富，通常由頸內(nèi)和頸外動(dòng)脈雙重供血，可見(jiàn)“抱球樣”的改變。在影像學(xué)方面，非典型腦膜瘤需與以下疾病鑒別：膠質(zhì)瘤、血管外皮細(xì)胞瘤、顱內(nèi)孤立性纖維瘤、生殖細(xì)胞瘤等鑒別。

非典型腦膜瘤是一種生物學(xué)行為介于良性和惡性之間的腫瘤，血供較豐富，因腫塊體積較大，與周圍組織緊密相連，手術(shù)過(guò)程中容易出血及損傷周圍結(jié)構(gòu)，并且其預(yù)后較差。術(shù)前影像學(xué)分析對(duì)臨床治療及手術(shù)方案的選擇有明顯的指導(dǎo)意義，可以確定手術(shù)切除的范圍和程度，制定合理的手術(shù)策略。

綜上所述，巨大非典型腦膜瘤是一種臨床少見(jiàn)、發(fā)病率極低的腦膜瘤，由于大多年輕醫(yī)生缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，故借此病例以豐富對(duì)非典型腦膜瘤的認(rèn)識(shí)，提供影像診斷經(jīng)驗(yàn)。根據(jù)上述文獻(xiàn)報(bào)道及本病例圖像表現(xiàn)，該腫瘤具有一定特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，仔細(xì)觀察其影像特征，有助于術(shù)前早期診斷、術(shù)前評(píng)估，可為臨床治療及手術(shù)方案的制定提供更直觀、有價(jià)值的影像學(xué)信息。