張 濤，徐 霖，陳 文，吳奕君，顧梁瑞

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院（十堰市太和醫(yī)院）醫(yī)學(xué)影像中心，湖北 十堰 442000）

病例男，54歲，3月前因胸骨及雙下肢骨痛，血常規(guī)提示白細胞明顯升高，行骨髓細胞學(xué)檢查示急性粒細胞白血病部分分化型（M2b），后于我院行聯(lián)合化療。2月前無明顯誘因出現(xiàn)右下肢放射性疼痛，伴下肢麻木感。

MRI平掃示：L5～S1水平右側(cè)椎管內(nèi)硬膜外梭形T1WI（圖1）、T2WI（圖2～4）等信號腫塊，腫塊大小約1.4 cm×1.1 cm×3.6 cm，邊界清楚。腰椎CT示：L5～S1水平椎管內(nèi)右側(cè)稍高密度腫塊（圖5）。

CT引導(dǎo)下穿刺活檢，HE染色鏡下：腫瘤細胞彌漫性分布，細胞體積較大，胞漿豐富，內(nèi)可見少量嗜酸性粒細胞（圖6），免疫組化示：CD20（-），CD21（-），CD（-），Ki-67（+70%），CD68（+），MPO（+），CD43（+），病理診斷：髓系肉瘤。

討論髓系肉瘤是由原始或幼稚的髓系細胞在骨髓以外的器官或組織浸潤而形成的惡性腫瘤[1]。髓系細胞廣義上包括粒系細胞、紅系細胞、巨核系細胞和單核系細胞。髓系肉瘤最常見的類型是粒細胞肉瘤，又稱為綠色瘤，它是由粒系來源的幼稚前體細胞組成的髓外局灶性實體腫瘤，為白血病的一種特殊類型。髓系肉瘤包括孤立性髓系肉瘤和白血病髓外浸潤，前者多見以孤立腫塊存在，是白血病的髓外局部浸潤，無侵犯骨髓及外周血，預(yù)后較好，但有進展為急性髓系白血病的趨勢，可以認為是急性髓系白血病的早期表現(xiàn)。后者可與急性髓系白血病、骨髓增生異常綜合征及急性淋巴細胞白血病伴發(fā)，也可繼發(fā)于疾病緩解期，可提示白血病髓外復(fù)發(fā)[2]。初診時大多數(shù)患者以局部腫塊形成或腫塊引起壓迫癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，孤立性髓系肉瘤患者初診時通常無胸骨中下段壓痛、肝脾腫大、外周血象及骨髓象異常。而白血病髓外浸潤形成的髓系肉瘤患者外周血和骨髓檢查異常。髓系肉瘤可發(fā)生于身體的任何組織器官，有文獻報道[3]，髓系肉瘤常發(fā)生于乳房、骨骼、皮膚、淋巴結(jié)、頭面部軟組織、腹膜及胃腸道等部位。形態(tài)學(xué)上，髓系肉瘤病灶浸潤細胞分為粒細胞、單核細胞或者粒-單核細胞[4]，而腫瘤細胞中混有嗜酸性粒細胞可支持髓系肉瘤的診斷，但不具有特異性。病理免疫組化檢測對髓系肉瘤診斷非常重要，髓系氧化物酶對髓系肉瘤診斷有高度敏感性和特異性。

圖1～4 MRI平掃示椎管內(nèi)硬膜外梭形T1WI、T2WI等信號腫塊。圖5 橫斷面CT平掃顯示椎管內(nèi)右側(cè)稍高密度腫塊。圖6 病理鏡下（HE）示腫瘤細胞彌漫分布，細胞體積較大，胞漿豐富，其內(nèi)可見少量嗜酸性粒細胞。

椎管內(nèi)髓系肉瘤影像表現(xiàn)多為個案報道[5-8]，通常腫塊CT平掃為軟組織等密度影。多數(shù)病變MRI表現(xiàn)形態(tài)多樣，與骨骼肌信號相比，病灶在T1WI上呈等/低信號，T2WI上呈等/稍高信號，本例影像表現(xiàn)與文獻報道相似，另外該病變增強掃描時呈明顯強化，病灶較大時可伴液化壞死。該病例需與椎管內(nèi)淋巴瘤、脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。淋巴瘤：多見于成年男性，好發(fā)于胸段硬膜外，邊緣具有侵襲性，T1WI稍低、T2WI稍高信號，一般明顯均勻強化；神經(jīng)鞘瘤：常沿椎間孔內(nèi)外生長，邊緣清晰，T1WI呈等低信號，T2WI呈稍高信號，多伴囊變，明顯不均勻強化；脊膜瘤：常發(fā)生于硬膜下，基底面位于硬膜，T1WI、T2WI呈等信號，明顯強化。海綿狀血管瘤：好發(fā)于胸段硬膜外，T1WI稍低信號、T2WI高信號，增強掃描后明顯強化。

髓系肉瘤的綜合治療目前尚無共識[9]，目前治療方法主要包括手術(shù)切除、全身化療、局部放療、造血干細胞移植/骨髓移植、分子靶向以及免疫治療。