隋桂玲，袁國(guó)珍，王少春，胡軍利，范東晨

（濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科，山東 濟(jì)寧 272029）

冠狀靜脈竇間隔缺損 （Coronary sinus septal defect，CSSD）又被稱為無(wú)頂冠狀靜脈竇綜合征，是一種比較少見(jiàn)的先天性心血管畸形，可單獨(dú)存在，亦可與其他先心病伴發(fā)，常合并左上腔靜脈。由于該病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，較易造成漏診或誤診。本文就我院2010—2017年手術(shù)及CTA證實(shí)的12例CSSD的超聲心動(dòng)圖特征進(jìn)行回顧分析，旨在總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高CSSD的超聲診斷準(zhǔn)確性。

1 資料與方法

我院2010—2017年診治的12例CSSD患者，男7例，女5例，年齡14天～73歲。

采用Philips IE33與Vivid 7彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)胸探頭頻率：成人1.7～3.4 MHz，兒童2.7～5.6 MHz。所有病例術(shù)前均行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，5例行CTA檢查。除常規(guī)超聲心動(dòng)圖切面外，還掃查了后位四腔心切面（即顯示心尖四腔心切面后，探頭向后下掃查所得）（圖1）、右室流入道切面（圖2）、左室長(zhǎng)軸至右室流入道之間的動(dòng)態(tài)掃查切面、劍下冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面及胸骨上窩上腔靜脈切面（圖3）。

CSSD的分型：Ⅰ型為完全型，Ⅱ型為中間部分型，Ⅲ型為終端部分型。

2 結(jié)果

12例CSSD患者11例經(jīng)手術(shù)證實(shí)，1例經(jīng)CTA證實(shí)。其中Ⅰ型1例，Ⅱ型8例，Ⅲ型3例。12例患者均有不同程度的右心擴(kuò)大，其中冠狀靜脈竇擴(kuò)張10例，合并左上腔靜脈6例，房間隔缺損5例，部分型肺靜脈異位引流、法洛四聯(lián)癥、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損各1例。超聲心動(dòng)圖正確診斷9例，疑診2例，誤診1例，1例Ⅲ型CSSD誤診為Ⅰ孔房間隔缺損。

圖1 后位四腔心切面顯示CS長(zhǎng)軸。圖2 右室流入道切面顯示CS。圖3 胸骨上窩上腔靜脈切面顯示LSVC。LSVC：左上腔靜脈。圖4 劍下切面示Ⅱ型冠狀靜脈竇間隔缺損。RA：右心房，LA：左心房，CS：冠狀靜脈竇。Figure 1.The posterior four-chamber section of heart shows the long axis of coronary sinus.Figure 2.The section of right ventricular inflow tract shows coronary sinus.Figure 3.The section of suprasternal fossa superior vena cava shows left superior vena cava. Figure 4.The section below xiphoid process demonstrates a type Ⅱcoronary sinus septal defect.

我科2010—2017年共檢出先天性心臟病約11 000例，其中CSSD 12例，約占先心病的0.1%。由于CSSD較少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)差異性較大，既可以無(wú)任何癥狀，也可以表現(xiàn)復(fù)雜，出現(xiàn)不同程度發(fā)紺；可以單獨(dú)存在，也可合并其他先心病，致使術(shù)前診斷有一定困難?；颊甙Y狀的嚴(yán)重程度取決于缺損類型、分流量及伴發(fā)的心臟畸形。如本組的1例老人為查體發(fā)現(xiàn)，無(wú)臨床癥狀，超聲顯示右心輕度擴(kuò)大，冠狀靜脈竇增寬18 mm，無(wú)左上腔靜脈，冠狀靜脈竇間隔中段缺損8 mm，竇開(kāi)口寬7 mm，彩色多普勒顯示經(jīng)冠狀靜脈竇的左房向右房的分流信號(hào)，診斷為CSSD Ⅱ型（圖4）。CTA亦診斷為CSSDⅡ型。因患者為73歲老人，其血液動(dòng)力學(xué)改變類似于7 mm的房間隔缺損，未行手術(shù)治療。本組的1例3歲男性患兒，在其它醫(yī)院診斷為房間隔缺損，永存左上腔靜脈，不能解釋患者發(fā)紺現(xiàn)象來(lái)我院就診。超聲多切面檢查未探及冠狀靜脈竇管腔回聲，僅相當(dāng)于竇開(kāi)口處顯示6 mm的房間隔缺損，合并有卵圓孔未閉及左上腔靜脈，彩色多普勒顯示左房至右房的分流信號(hào)。結(jié)合患者有發(fā)紺癥狀，考慮由于冠狀靜脈竇缺如，左上腔靜脈血液直接匯入左房，導(dǎo)致發(fā)紺，故提示診斷為CSSD Ⅰ型，后經(jīng)手術(shù)證實(shí)，進(jìn)行了冠狀靜脈竇的重建。在本組中有1例CSSD Ⅲ型被誤診為Ⅰ孔房間隔缺損，該患者左室長(zhǎng)軸切面未顯示擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，無(wú)左上腔靜脈，僅于近房室瓣環(huán)處探及一左向右分流信號(hào)。由于檢查者對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足，沒(méi)有多切面仔細(xì)觀察冠狀靜脈竇及房間隔連續(xù)性導(dǎo)致誤診。

3 討論

冠狀靜脈竇是一段長(zhǎng)約2～3 cm，內(nèi)徑小于1 cm的肌性管狀結(jié)構(gòu)。位于心臟膈面左房室溝心外膜下和左房后壁肌肉內(nèi)[1]。冠狀靜脈竇匯集來(lái)自于心肌的靜脈血，起始于心大靜脈終止處，沿左側(cè)房室溝由左向右走行，開(kāi)口于右房后壁下腔靜脈口與右房室口之間。

CSSD是由胚胎發(fā)育時(shí)期左房靜脈皺襞形成不完全，造成冠狀靜脈竇頂部及相對(duì)應(yīng)的左房后壁即冠狀靜脈竇間隔部分或完全性缺損，從而使冠狀靜脈竇與左房直接交通。CSSD常合并左上腔靜脈，有文獻(xiàn)報(bào)道[2]約75%的CSSD合并左上腔靜脈，本組病例中，左上腔靜脈占50%。根據(jù)缺損部位和程度CSSD分為3型[3]：Ⅰ型（完全型）：冠狀靜脈竇間隔完全缺如，亦稱冠狀靜脈竇缺失，冠狀靜脈直接開(kāi)口于左、右房，在相當(dāng)于正常竇開(kāi)口部位的房間隔缺損。本組有1例患兒屬于此型。Ⅱ型（中間部分型）：在冠狀靜脈竇中間段至上游段有一個(gè)或幾個(gè)圓形或橢圓形缺損，導(dǎo)致冠狀靜脈竇與左房相通，兩側(cè)心房經(jīng)冠狀靜脈竇相通。此型在CSSD中最多見(jiàn)，本組12例中有8例屬于該型，占67%。Ⅲ型（終端部分型）：在鄰近冠狀靜脈竇開(kāi)口處的間隔缺損，同時(shí)左、右房相通。本組有3例，1例誤診為Ⅰ孔房間隔缺損。

CSSD的典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為冠狀靜脈竇間隔連續(xù)性中斷，超聲多普勒可見(jiàn)血流信號(hào)由左房經(jīng)冠狀靜脈竇進(jìn)入右房。由于存在左向右分流，導(dǎo)致右心前負(fù)荷增加，從而引起右心擴(kuò)大。但由于冠狀靜脈竇間隔的部位特殊，往往不易顯示缺損處的回聲中斷，使之被漏診。

本人認(rèn)為檢查者對(duì)該病認(rèn)識(shí)不足是造成漏誤診的重要原因，而檢查者的經(jīng)驗(yàn)與操作手法則是提高超聲診斷準(zhǔn)確性的關(guān)鍵。在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)下列情況，應(yīng)考慮有無(wú)CSSD的存在：①右心擴(kuò)大，冠狀靜脈竇增寬；②多切面探查未顯示冠狀靜脈竇管腔回聲；③彩色顯示冠狀靜脈竇竇口處血流信號(hào)增多；④復(fù)雜先心病合并左上腔靜脈者；⑤Ⅰ孔房間隔缺損或功能單心房者。出現(xiàn)上述現(xiàn)象，應(yīng)仔細(xì)觀察冠狀靜脈竇，多切面探查其有無(wú)、連續(xù)性及開(kāi)口情況。我們總結(jié)觀察冠狀靜脈竇的切面有：①左室長(zhǎng)軸切面，左房室溝處顯示冠狀靜脈竇短軸；②后位四腔心切面可顯示冠狀靜脈竇橫向長(zhǎng)軸；③右室流入道切面，左室長(zhǎng)軸切面至右室流入道切面之間的動(dòng)態(tài)掃查切面；④劍下冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面。除此之外還應(yīng)掃查胸骨上窩上腔靜脈切面。

綜上所述，在多切面探查均不能顯示冠狀靜脈竇管腔回聲時(shí)可提示診斷CSSD Ⅰ型，如合并左上腔靜脈，患者會(huì)有發(fā)紺癥狀。CSSD Ⅱ型，無(wú)論是否合并左上腔靜脈，冠狀靜脈竇均擴(kuò)張。CSSD Ⅲ型不合并左上腔靜脈，CS內(nèi)徑可正常，合并左上腔靜脈時(shí)冠狀靜脈竇擴(kuò)張。CSSD Ⅲ型應(yīng)與Ⅰ孔房間隔缺損相鑒別，Ⅰ孔房間隔缺損常伴有因二、三尖瓣發(fā)育不良導(dǎo)致的瓣葉反流，而本病多切面探查房間隔是連續(xù)的。總之，超聲心動(dòng)圖對(duì)CSSD的診斷具有重要價(jià)值，可以明確缺損部位、大小及合并畸形，為臨床手術(shù)提供可靠依據(jù)。本人認(rèn)為后位四腔心切面不僅可以顯示冠狀靜脈竇的有無(wú)、是否擴(kuò)張及連續(xù)性，還可以觀察竇口情況，是觀察冠狀靜脈竇的最佳切面，應(yīng)作為常規(guī)超聲檢查切面之一；而擴(kuò)張的或無(wú)法顯示的冠狀靜脈竇以及竇口處增多的彩色血流信號(hào)則是提示操作者進(jìn)一步細(xì)致檢查的重要線索。對(duì)疑診患者，可以建議CTA檢查以減少漏誤診。隨著對(duì)CSSD認(rèn)識(shí)的不斷加深，該病的超聲診斷準(zhǔn)確率也會(huì)得以提高。