倪耿歡，趙宏偉，呂海娟，孫繼紅

（1.嘉興市第二醫(yī)院 放射科，浙江 嘉興 314000；2.浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院，浙江 杭州 310006）

韌帶樣型纖維瘤病 （desmoid-type fibromatosis，DF） 是一種少見(jiàn)腫瘤，又稱侵襲性纖維瘤、硬纖維瘤，屬于交界性腫瘤[1]。分腹壁外型、腹壁型、腹內(nèi)型[4]，腹內(nèi)型DF最少見(jiàn)，占所有DF的5%[2]。自MAZUR于1983年根據(jù)腫瘤的分化特征提出胃腸道間質(zhì)瘤 （gastrointestinal stromal tumors，GIST） 的概念[3]以來(lái)，人們對(duì)GIST 進(jìn)行了深入研究。絕大部分GIST 發(fā)生于胃腸道壁，但仍有少部分位于腸系膜、網(wǎng)膜、腹膜后間隙和盆腔等胃腸道外，發(fā)生于胃腸道外的胃腸道間質(zhì)瘤 （extra-gastrointestinal stromal tumor，EGIST） 占腹部軟組織腫瘤的4%～7%[4]。上述兩種腫瘤周圍組織空間較大，臨床癥狀出現(xiàn)較晚，患者就診時(shí)腫瘤體積已較大，影像表現(xiàn)有較多重疊，不易鑒別。但DF 具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及術(shù)后局部復(fù)發(fā)傾向，但不具備轉(zhuǎn)移的能力[5]；而EGIST 具有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)[6]，除手術(shù)切除外需采用不同的方法進(jìn)一步治療[6-7]，因此如能在術(shù)前通過(guò)影像檢查減少兩者的誤診率，對(duì)臨床將有較大幫助。筆者旨在探討DF與GIST在CT特征上的差異，為兩者鑒別診斷提供參考。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

回顧性分析2008年6月—2017年6月浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)資料完整的腹內(nèi)型韌帶樣纖維瘤病患者，2016年6月—2018年12月嘉興市第二醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)資料完整的胃腸道外間質(zhì)瘤患者。納入標(biāo)準(zhǔn)：①診斷經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)；②術(shù)前全腹部CT檢查資料完整。③EGIST 是起源于腹腔或腹膜后的軟組織且與腸壁或內(nèi)臟漿膜面無(wú)關(guān)的一類腫瘤。

1.2 分組

根據(jù)腫瘤病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果分為DF和EGIST組。DF組13例。男性8例，女性5例；年齡 （44.7±16.6） 歲；部分患者因腹痛、腰部酸痛、嘔吐、發(fā)熱，排便排氣停止等臨床癥狀，部分患者無(wú)明顯不適。既往史及家族史：腹部既往手術(shù)8例 （闌尾切除術(shù)2例、肝囊腫切除術(shù)1例、子宮肌瘤切除術(shù)2例，剖腹產(chǎn)1例，家族性結(jié)腸多發(fā)息肉切除1例，回腸間質(zhì)瘤切除術(shù)1例），其中1例為加德納綜合征患者 （有明確家族性腸息肉病史） ；腫瘤來(lái)源：來(lái)源于腸系膜、大網(wǎng)膜或肝胃韌帶共9例，來(lái)源于腹膜后4例。EGIST組8例。男性5例，女性3例；年齡 （59.8±10.9） 歲；臨床癥狀主要包括腹痛、嘔吐、排便排氣停止等臨床癥狀，部分患者無(wú)明顯不適。既往史及家族史：均無(wú)相關(guān)手術(shù)病史及遺傳病史。腫瘤來(lái)源：腸系膜、大網(wǎng)膜或肝胃韌帶7例，腹膜后1例。兩組的性別構(gòu)成比比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P=1.000），年齡比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （t=-2.268，P=0.035），腹部既往手術(shù)史比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P=0.007），腫瘤發(fā)生部位比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P=0.607）。

1.3 CT檢查方法

患者均行盆腔MRI 平掃及增強(qiáng)掃描。檢查前常規(guī)禁飲食4h 以上?；颊呷⊙雠P位，平靜呼吸，掃描范圍從膈頂至恥骨聯(lián)合下緣水平。采用美國(guó)GE 64 螺旋CT掃描儀 （6例） 、德國(guó)Siemens Somatom Emotion 16 螺旋CT 儀掃描 （2例） 及德國(guó)Siemens Somatom Definition AS CT掃描儀 （13例）。掃描參數(shù)：管電壓120kV，管電流采用自動(dòng)模式，螺距為1.0，層厚及層距5～8mm，重建圖像層厚1.5～2.0mm。經(jīng)肘正中靜脈高壓注射器注射非離子型對(duì)比劑 （Iohexol，350mg/ml），對(duì)比劑總量90～100ml，注射速率2.5～3.0ml/s。注射對(duì)比劑后23～25s 動(dòng)脈期掃描，60～70s 靜脈期掃描。

1.4 CTI診斷標(biāo)準(zhǔn)

由2位具有10年以上診斷經(jīng)驗(yàn)的腹部影像醫(yī)師在PACS 系統(tǒng)上采用盲法測(cè)量腫瘤的大小、平掃密度及增強(qiáng)程度，統(tǒng)計(jì)兩組腫瘤的囊變率、囊變位置，評(píng)估腫瘤邊緣清晰度及強(qiáng)化模式。2 人協(xié)商達(dá)成一致意見(jiàn)作為最終結(jié)果。

腫瘤膨脹性生長(zhǎng)的定義：病灶呈圓形或類圓形，假包膜形成，與周圍組織分界清晰[8]；腫瘤浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的定義：病灶邊緣有蟹足征或與周圍組織分界不清晰，或?qū)⒅車狙芫砣肽[瘤內(nèi)[8]。按照CT值增加程度將腫瘤強(qiáng)化程度分為3 度：1～20Hu為輕度強(qiáng)化，＞20～40Hu為中度強(qiáng)化，＞40Hu為明顯強(qiáng)化。腫瘤囊變區(qū)域定義為平掃為液性低密度，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化[9]。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)分析采用SPSS 22.0 統(tǒng)計(jì)軟件，計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差 （±s）表示，比較采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料以構(gòu)成比或例 （%）表示，比較用Fisher 確切概率法，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

兩組患者腫瘤大小、平掃密度、強(qiáng)化程度、不均強(qiáng)化率及囊變率比較，差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P＞0.05） （見(jiàn)表1、2）。兩組囊變位置及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)率的比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 （P＜0.05） （見(jiàn)表2），其中DF組有5例出現(xiàn)蟹足征，其中4例將周圍脂肪及血管組織卷入腫瘤內(nèi)；DF組中另1例病灶與胃腔相通，產(chǎn)生氣液平，另2例腫塊邊界與周圍組織分界不清。

典型病例1，女性，21歲，有明確家族性腸息肉病史，結(jié)腸腫瘤全切術(shù)后，腰部酸痛7 d （見(jiàn)圖1）。典型病例2，男性，16歲，無(wú)手術(shù)病史，上腹部脹痛伴惡心嘔吐5 d，腸鳴音消失，可及震水音 （見(jiàn)圖2）。典型病例3，男性，55歲，無(wú)手術(shù)病史，右下腹痛1個(gè)月余 （見(jiàn)圖3）。

表1 兩組患者的腫瘤大小、平掃密度、強(qiáng)化程度比較 （±s）

表1 兩組患者的腫瘤大小、平掃密度、強(qiáng)化程度比較 （±s）

組別 n 腫瘤大小/cm 平掃密度/Hu 強(qiáng)化程度/Hu DF組 13 7.0±2.3 31.3±9.3 25.2±16.2 EGIST組 8 6.1±3.1 33.9±2.5 32.0±13.6 t值 -0.220 -0.889 -1.254 P值 0.464 0.389 0.225

表2 兩組患者的不均強(qiáng)化率、囊變率、囊變位置及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)率比較

圖1 典型病例1

圖2 典型病例2

圖3 典型病例3

3 討論

3.1 腫瘤大小、生長(zhǎng)方式的影像學(xué)表現(xiàn)及原因

本研究顯示兩組病灶大小相仿且均＞5cm?？赡苡幸韵聨c(diǎn)原因：①腫瘤發(fā)生部位較深，且腸系膜/大網(wǎng)膜組織結(jié)構(gòu)疏松，腫瘤生長(zhǎng)空間較大有關(guān)；②兩組腫瘤早期均無(wú)明顯臨床癥狀，因病灶體積較大壓迫周圍腸道組織產(chǎn)生腹部不適而就診，腫瘤生長(zhǎng)時(shí)間較長(zhǎng)。

本研究顯示，DF組浸潤(rùn)性生長(zhǎng)率較EGIST 高。其原因有可能以下幾點(diǎn)：①DF 由梭形的纖維母細(xì)胞和豐富的膠原構(gòu)成，常浸潤(rùn)至周圍組織[5]。②浸潤(rùn)入周圍疏松組織的腫瘤組織堆積后使病灶邊緣更容易形成蟹足征。快速生長(zhǎng)的腫瘤組織發(fā)生合圍后容易將周圍系膜脂肪組織包裹入內(nèi)。DF組有5例出現(xiàn)蟹足征，其中4例將周圍脂肪及血管組織卷入腫瘤內(nèi)。DF組中有1例侵犯周圍胃腸道組織，與外界相通，形成氣液平。

3.2 腫瘤囊變的影像學(xué)表現(xiàn)及原因

本研究顯示，兩組腫瘤的囊變率無(wú)差異而囊變部位有差異。病理DF 囊變是由黏液基質(zhì)聚集，發(fā)生黏液樣改變所致[10]，腫瘤細(xì)胞分泌的黏液積聚形成黏液湖，形成CT 圖像上的囊變。囊變區(qū)位于腫瘤邊緣；筆者推測(cè)可能的原因亦為SMA陽(yáng)性細(xì)胞頻繁出現(xiàn)在腫瘤周邊[11-12]。外周SMA陽(yáng)性細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞分泌大量黏液基質(zhì)，導(dǎo)致囊變位于腫瘤邊緣。EGIST的囊變是腫瘤生長(zhǎng)速度較快，血供不均勻[4]。腫瘤中央血供較差，容易發(fā)生缺血性壞死，故囊變區(qū)多位于中央。

3.3 腫瘤血供的影像學(xué)表現(xiàn)

本研究發(fā)現(xiàn)，兩組腫瘤平掃為軟組織密度，平掃密度及增強(qiáng)后CT值增加幅度均無(wú)差異，且為持續(xù)漸進(jìn)性，中度的不均強(qiáng)化為主。兩組腫瘤均以梭形細(xì)胞為主，所有平掃密度相仿。兩組病灶組織中多為細(xì)小的毛細(xì)血管網(wǎng)而無(wú)較粗大的血管[13]，故對(duì)比劑進(jìn)入病灶內(nèi)的流率較其他組織慢，表現(xiàn)為持續(xù)強(qiáng)化。DF組織中疏松的膠原纖維中散在分布的肌纖維母細(xì)胞[8]和EGIST組織常散分布?jí)乃滥易兗按嬖陂g隔，這些不強(qiáng)化的區(qū)域使兩組腫瘤呈不均強(qiáng)化[14]。說(shuō)明通過(guò)平掃CT值、增強(qiáng)程度及強(qiáng)化模式無(wú)法有效區(qū)別兩組腫瘤。

綜上所述，由于DF與EGIST 具有不同的病因和病理生理過(guò)程，兩組在浸潤(rùn)性生長(zhǎng)率及囊變位置方面有差異，而在腫瘤大小、囊變率、平掃密度、強(qiáng)化程度及不均強(qiáng)化率表現(xiàn)相仿。有腹部手術(shù)史的患者CT表現(xiàn)為腹內(nèi)侵襲性生長(zhǎng)的軟組織腫塊，邊緣囊變，呈持續(xù)性輕中度不均強(qiáng)化時(shí)應(yīng)考慮腹內(nèi)型DF。