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      成人雙側(cè)氣管性支氣管伴無脾綜合征1例

      2020-10-22 01:52:32郭亞哲崔書君馬永青梁占東朱月香
      中國醫(yī)學影像技術(shù) 2020年9期
      關(guān)鍵詞:本例分支亞型

      郭亞哲,崔書君,馬永青,梁占東,朱月香

      (1.河北北方學院研究生院,河北 張家口 075000;2.河北北方學院附屬第一醫(yī)院影像科,河北 張家口 075000)

      圖1 雙側(cè)氣管性支氣管 A.軸位CT 圖像(箭示分叉); B.MPR圖; C.VR圖; D.仿真內(nèi)鏡圖

      患者男,25歲,“間斷胸悶、氣短25年,伴咯血1天”入院;22年前我院診斷為“單心房、單心室,先天性心臟畸形”。查體:口唇、甲床發(fā)紺,心界擴大,心率112次/分,心律規(guī)整,可聞及收縮期噴射樣雜音,移動性濁音陽性,雙下肢水腫,杵狀指。月余前外院超聲心動圖診斷為無脾,右位心,單心室,大動脈轉(zhuǎn)位,心內(nèi)膜墊缺損,共同瓣中度反流伴肺動脈瓣重度狹窄;可疑無脾綜合征。MSCT顯示右側(cè)異常支氣管位于隆凸近側(cè)0.9 cm處,左側(cè)異常支氣管在隆突近側(cè)0.7 cm處,類似氣管三叉(圖1A);容積再現(xiàn)(volume rendering, VR)及多平面重建(multi-planar reconstruction, MPR)圖像顯示左右氣管支氣管與隆凸近距離形成明顯氣管四分叉,開口位于氣管隆突上方約1.5 cm處(圖1B、1C),管腔未見狹窄;仿真內(nèi)鏡清晰顯示雙側(cè)氣管變異(圖1D)。診斷:雙側(cè)氣管性支氣管(tracheal bronchus, TB)。

      討論TB指起源于氣管或主支氣管的支氣管變異,畸形支氣管多位于氣管隆突上方約2 cm處。目前對于TB的病因分型較多,但尚無定論。組織胚胎學將TB分為額外型(2個亞型)和移位型(3個亞型),本例屬移位型,發(fā)病率0.1%~2.0%[1]。TB絕大部分發(fā)生于右側(cè),左側(cè)少見,雙側(cè)從氣管分出4個分支者更為罕見。TB可伴發(fā)其他畸形如肺葉間裂變異、腸旋轉(zhuǎn)不良及先天性心臟病等,但雙側(cè)TB伴發(fā)無脾綜合征鮮見報道。與氣管支氣管分支異常有關(guān)的無脾綜合征表現(xiàn)包括心室間隔缺損、單心房、大動脈轉(zhuǎn)位(肝在左、胃在右)、雙上腔靜脈、無脾及中線肝,本例與之相符。雙側(cè)TB可致嬰幼兒反復感染或持續(xù)喘息,成年患者則多無癥狀,但隨年齡增長可出現(xiàn)呼吸困難、慢性支氣管炎和咯血等。纖維支氣管鏡是檢查TB的金標準,結(jié)合MSCT及三維重建圖像可清晰顯示氣管分支走行,提高檢出率。MSCT可明確分支開口與主氣管的距離。MSCT和MR三維快速場回波序列掃描對診斷雙側(cè)TB具有良好診斷價值及指導意義[2]。

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