方凱, 梁亞明, 陳文焰, 盧偉坤

肇慶市第二人民醫(yī)院神經(jīng)外科(廣東肇慶 526060)

腦動(dòng)靜脈畸形(AVMs)是神經(jīng)外科常見的先天性血管性疾病之一。根據(jù)流行病學(xué)研究，腦AVMs的年出血率約為2%，但終生累計(jì)出血率較高，一旦發(fā)生出血，?？蓪?dǎo)致嚴(yán)重殘疾或威脅生命。腦AVMs破裂出血的原因尚不完全明了，可能與飲酒、壓力過大、運(yùn)動(dòng)量過多等因素有關(guān)。腦AVMs的臨床癥狀主要有出血、癲癇、頭痛頭暈、腦缺血性癥狀等，其中以出血癥狀最常見，以出血為首發(fā)癥狀的約占所有腦AVMs患者的36%～68%，出血后致殘率較高，當(dāng)患者首次出血后第1年的再出血率為9.65%～15.42%，以后逐年下降[1]。低級(jí)別出血性腦AVMs何時(shí)手術(shù)治療以及是否需要早期手術(shù)切除目前存在很大爭議，國內(nèi)外尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。我院自2014年1月至2019年1月共收治15例確診Spetzler-Martin分級(jí)(SMG)為Ⅰ～Ⅱ和部分Ⅲ級(jí)腦AVMs破裂出血患者，所有患者均在腦AVMs破裂出血后72 h內(nèi)進(jìn)行了顯微手術(shù)治療，取得較為滿意的治療效果，現(xiàn)總結(jié)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組腦AVMs出血患者共15例，其中男8例，女7例，年齡6～50歲，平均(26.7±13.4)歲。術(shù)前格拉斯哥昏迷評(píng)分(GCS)：5分1例，8分1例，9分3例，10分5例，11分2例，12分2例，13分1例，其中絕大多數(shù)發(fā)病時(shí)GCS在8分以上。初診癥狀表現(xiàn)為頭痛13例，癲癇發(fā)作2例；伴肢體偏癱9例，早期腦疝2例。所有患者術(shù)前均行CT、CTA和(或)DSA檢查。結(jié)合影像學(xué)檢查結(jié)果，制定早期手術(shù)的納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡5～60歲，無其他顱內(nèi)疾病，無嚴(yán)重合并多臟器功能不全者，發(fā)病時(shí)GCS≥5分，SMG為Ⅰ～Ⅱ級(jí)及部分體積≤6.0 cm2、位于非功能區(qū)且無深靜脈引流的Ⅲ級(jí)腦AVMs破裂出血患者。排除標(biāo)準(zhǔn)為：體積>6.0 cm2、位于功能區(qū)且有深部穿支供血?jiǎng)用}及靜脈引流的SMG為Ⅲ級(jí)及所有Ⅳ～Ⅴ級(jí)患者；發(fā)病時(shí)GCS<5分；晚期腦疝且生命體征不穩(wěn)定者；合并嚴(yán)重多臟器功能不全者。

1.2 方法

1.2.1 影像評(píng)估 所有患者術(shù)前均行CT、CTA或(和)DSA檢查，明確為腦AVMs并破裂出血。術(shù)前仔細(xì)分析腦AVMs結(jié)構(gòu)特征，包括畸形血管巢大小、與腦功能區(qū)關(guān)系、供血?jiǎng)用}及靜脈回流情況等。術(shù)后對(duì)所有患者均進(jìn)行DSA復(fù)查，以了解腦AVMs切除程度。本組15例患者中，腦AVMs位于頂葉3例，額葉6例，顳葉4例，枕葉1例，基底節(jié)區(qū)1例。顱內(nèi)血腫量少于30 mL者4例，30～60 mL者10例，超過60 mL者1例。SMG為Ⅰ～Ⅱ級(jí)13例，Ⅲ級(jí)2例。

1.2.2 手術(shù)方法 所有患者均在入院后72 h內(nèi)行手術(shù)治療，采用氣管插管全身麻醉，根據(jù)出血及畸形血管團(tuán)位置選擇最佳手術(shù)入路，在顯微鏡下操作行血腫清除，同時(shí)將畸形血管團(tuán)一并切除。術(shù)中根據(jù)畸形血管團(tuán)和血腫的位置關(guān)系決定血腫清除與AVMs切除的先后次序，再依據(jù)血腫清除及畸形血管團(tuán)切除后腦組織是否腫脹而決定骨瓣去留。本組中11例先行血腫清除后再行AVMs切除，4例先行AVMs切除再清除血腫。本組中有2例血腫清除和AVMs切除后因腦組織腫脹而行去骨瓣減壓術(shù)。

1.2.3 術(shù)后隨訪 術(shù)后隨訪6～24個(gè)月，平均(7.9±4.5)個(gè)月。隨訪方式包括回院復(fù)診、電話咨詢、微信隨診等多種形式，了解患者恢復(fù)情況。根據(jù)格拉斯哥預(yù)后量表(GOS)對(duì)患者的術(shù)后功能恢復(fù)程度評(píng)定預(yù)后：5分為良好，4分為中度殘疾，3分為嚴(yán)重殘疾，2分為植物生存狀態(tài)，1分為死亡。

2 結(jié)果

15例患者均采取血腫清除+腦AVMs一次性切除，術(shù)后復(fù)查CT、CTA及DSA顯示15例均完全清除血腫、14例完全切除畸形團(tuán)，1例患者畸形團(tuán)仍有少量殘留，后予以行伽瑪?shù)吨委?。切除畸形血管團(tuán)直徑大小為2.0～5.0 cm。13例患者術(shù)中腦組織塌陷良好而將骨瓣復(fù)位固定，2例患者因術(shù)中腦組織腫脹而行去骨瓣減壓，分別于術(shù)后2、3個(gè)月時(shí)行顱骨修補(bǔ)術(shù)。患者GOS評(píng)分5分12例，4分3例。隨訪期間無再出血病例。見圖1、2。

3 討論

腦AVMs出血是導(dǎo)致患者殘疾和死亡的最危險(xiǎn)因素，一旦破裂出血，應(yīng)采取積極的外科干預(yù)措施，以挽救患者生命，并降低再次出血發(fā)生率。外科干預(yù)措施包括：(1)開顱顯微外科手術(shù)切除；(2)血管內(nèi)介入栓塞治療；(3)立體定向放射外科治療；(4)多模式或分期治療等[1]。腦AVMs的血管內(nèi)介入栓塞治療和立體定向放射外科治療臨床效果顯著，但顯微手術(shù)切除腦AVMs仍然是最直接、最有效的治療方法。對(duì)腦AVMs治療應(yīng)依據(jù)患者的實(shí)際情況選擇合理的治療措施，體現(xiàn)個(gè)體化治療原則。手術(shù)可行性的決策影響因素主要包括：AVMs是否鄰近腦功能區(qū)、畸形血管團(tuán)大小、動(dòng)脈供血類型、是否有較大的深部穿支血管、靜脈引流類型、流出道是否有梗阻、是否有畸形血管團(tuán)相關(guān)動(dòng)脈瘤、盜血現(xiàn)象以及AVMs血管構(gòu)筑(致密型或疏松型)等，腦AVMs手術(shù)切除的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)不應(yīng)高于其自然病史[1-3]。SMG是預(yù)示腦AVMs患者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)后的一種簡單而有效的方法，因此顯微外科手術(shù)切除腦AVMs取決于SMG，其致殘率和病死率與SMG呈正相關(guān)。國內(nèi)外大量學(xué)者認(rèn)為，顯微手術(shù)切除腦AVMs具有很高的治愈率，特別是未破裂的直徑<3 cm的患者和Ⅰ、Ⅱ級(jí)患者。破裂的腦AVMs顯微手術(shù)切除后有83%的患者能獲得較好的功能恢復(fù)，即使初發(fā)病情較重和較大腦內(nèi)出血的AVM患者立即手術(shù)后也有28%的患者預(yù)后較好，一旦發(fā)現(xiàn)有AVM殘留，則需多學(xué)科綜合診治，以防再出血的發(fā)生。手術(shù)治療腦AVMs閉塞率和長期神經(jīng)功能障礙要明顯較其他治療方法好。經(jīng)多因素分析發(fā)現(xiàn)，腦AVMs越大、術(shù)前栓塞的次數(shù)越多以及未破裂的AVMs越容易出現(xiàn)并發(fā)癥。顯微手術(shù)切除AVMs具有較好治療效果，可取得較低的病殘率。腦AVMs手術(shù)治療后遺留長期病殘主要與出血所造成的腦損害有關(guān)，而很少與切除AVM有關(guān)[4-9]。

3.1 手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇 目前，關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)與手術(shù)療效之間的關(guān)系仍不十分清楚。有學(xué)者建議待血腫吸收后1周至數(shù)月進(jìn)行手術(shù)，理由是急性期血腫形成后切除AVMs畸形團(tuán)難度大，有可能出現(xiàn)術(shù)后神經(jīng)功能障礙進(jìn)一步加重、AVMs殘留等，如果沒有術(shù)前充分的影像檢查而去貿(mào)然做手術(shù)，很可能導(dǎo)致畸形血管團(tuán)無法處理，患者還需行二次手術(shù)等。也有學(xué)者建議早期手術(shù)，理由是早期干預(yù)可徹底解決出血原因，避免發(fā)生再出血。此外，清除血腫可減輕占位效應(yīng)，有利于患者的早期神經(jīng)功能康復(fù)[10-14]。在臨床中可根據(jù)腦AVMs具體的大小、部位和靜脈引流組合進(jìn)行細(xì)分，識(shí)別那些可能從外科手術(shù)切除中獲益SMG為Ⅲ級(jí)腦AVMs亞組。那些體積較小、位于非功能區(qū)且無深靜脈引流的Ⅲ級(jí)腦AVMs手術(shù)轉(zhuǎn)歸與Ⅰ～Ⅱ級(jí)腦AVMs相似；相比之下，體積中等、位于功能區(qū)且存在深部穿支供血?jiǎng)用}及深靜脈引流的Ⅲ級(jí)腦AVMs手術(shù)轉(zhuǎn)歸較差，與高級(jí)別腦AVMs[11]相似。早期手術(shù)單次快速，手術(shù)切除具有長期有效穩(wěn)定性，縮短了治療過程和時(shí)間，節(jié)省費(fèi)用。國內(nèi)仰鵬志等[10]報(bào)道31例腦AVMs出血患者行早期手術(shù)，術(shù)后27例(87.1%)恢復(fù)良好。該學(xué)者認(rèn)為，在超聲輔助下早期顯微手術(shù)治療低級(jí)別出血性腦AVMs是安全有效的，能夠快速降低顱內(nèi)壓，預(yù)防再出血，從而縮短住院時(shí)間，促進(jìn)患者快速康復(fù)。對(duì)年輕患者以及發(fā)病時(shí)GCS>8分者預(yù)后可能較好，SMG為Ⅰ級(jí)患者手術(shù)全切率相對(duì)更高。對(duì)于血腫形成導(dǎo)致顯著的占位效應(yīng)與局灶性神經(jīng)功能障礙的SMG為Ⅰ～Ⅱ級(jí)及部分Ⅲ級(jí)患者手術(shù)應(yīng)該在腦AVMs破裂出血早期(發(fā)病72 h內(nèi))、患者神經(jīng)功能狀態(tài)良好的情況下進(jìn)行，這樣可以使患者從出血和手術(shù)的暫時(shí)影響中恢復(fù)過來。Bir等[12]報(bào)道了美國路易斯安那州大學(xué)健康科學(xué)中心1992—2014年采用顯微手術(shù)切除治療腦AVMs伴血腫形成的單中心經(jīng)驗(yàn)，并建議該經(jīng)驗(yàn)可作為指南推薦。腦AVMs破裂伴血腫形成導(dǎo)致顯著的占位效應(yīng)與局灶性神經(jīng)功能障礙，推薦緊急外科干預(yù)。該研究表明腦AVMs破裂伴血腫形成進(jìn)行早期(發(fā)病48 h內(nèi))外科干預(yù)能顯著改善預(yù)后。其他與良好預(yù)后相關(guān)的因素還包括低齡、SMG為Ⅰ與Ⅱ級(jí)、幕上腦AVMs。

注：A：術(shù)前CTA示右頂葉腦內(nèi)血腫，血腫位于右額頂葉AVM畸形血管團(tuán)底部；B：術(shù)后CTA示血腫及畸形血管團(tuán)消失；C：術(shù)后DSA正側(cè)位示AVM完全切除；D：切除的AVM畸形團(tuán)，大小5 cm×3.5 cm×2.5 cm(左)；右側(cè)為剖開的AVM畸形團(tuán)

注：A：術(shù)前CTA示右側(cè)基底節(jié)區(qū)血腫，AVM畸形血管團(tuán)(短箭頭所指)位于血腫底部；B：術(shù)后CTA示血腫及畸形血管團(tuán)消失；C：術(shù)前術(shù)后DSA對(duì)比示AVM完全切除；D：切除的AVM，直徑3 cm

3.2 術(shù)前影像評(píng)估 術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)腦AVMs出血患者至關(guān)重要。頭顱CT、CTA檢查已作為腦AVMs急性出血期的常規(guī)檢查措施，具有以下優(yōu)勢：(1)CTA可清晰顯示腦AVMs供血?jiǎng)用}、畸形血管團(tuán)、引流靜脈三維結(jié)構(gòu)；(2)可清楚顯示血腫、AVMs關(guān)系，能明確病灶及病因，為制定手術(shù)計(jì)劃提供依據(jù)[1-2，13]。DSA是診斷腦AVMs的金標(biāo)準(zhǔn)，可明確顯示畸形血管團(tuán)的具體位置、大小、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、動(dòng)靜脈瘺及畸形相關(guān)性動(dòng)脈瘤等血管構(gòu)筑特征。原則上腦AVMs行手術(shù)治療前應(yīng)盡可能行DSA 檢查明確[1-2，5]。

3.3 血腫清除和AVMs切除手術(shù)先后次序 術(shù)前仔細(xì)研究腦AVMs“畸形血管瘤巢”與血腫關(guān)系，這對(duì)手術(shù)設(shè)計(jì)規(guī)劃有極大幫助?？蓪VMs視作一個(gè)六面體：一個(gè)上面(頂部或表淺一面)、四個(gè)周圍面和一個(gè)下面(底部或深面)，而AVM破裂形成的血腫一般位于AVM周圍面、上面或者下面[2]。筆者認(rèn)為可根據(jù)AVM“畸形血管瘤巢”與血腫上下、周圍、深淺等關(guān)系來決定血腫清除和AVM切除手術(shù)先后次序，如果血腫位于AVM下面，則先AVM切除，再血腫清除。本組有4例患者采取此策略手術(shù)；如果血腫位于AVM上面或者周圍面，則可先做血腫清除增大手術(shù)空間，再行AVM切除。急性出血為手術(shù)提供了合理的解剖空間，有時(shí)血腫為切除深部AVM創(chuàng)造出手術(shù)通道，起到手術(shù)導(dǎo)航作用。本組有1例患者頭顱CT提示右側(cè)基底節(jié)急性腦出血并破入腦室，血腫量約23 mL。CTA顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)AVM，血管畸形團(tuán)位于血腫底部。DSA顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)見大小約2.0 cm×3.0 cm血管畸形團(tuán)，由右側(cè)大腦中動(dòng)脈分支豆紋動(dòng)脈供血，引流靜脈向直竇引流，SMG為Ⅲ級(jí)。此患者如果出血量小顯然是不能選擇手術(shù)切除AVM的，但我們意外發(fā)現(xiàn)該患者血腫較大，血管畸形團(tuán)為疏松型較小，雖然位于深部功能區(qū)，但手術(shù)可行。我們在顯微鏡下行皮層造瘺清除血腫后，從血腫腔內(nèi)置入管狀牽開器顯露并完全切除了AVMs，此患者術(shù)后恢復(fù)滿意。早期處理血凝塊和AVMs可以促進(jìn)腦出血后更快地恢復(fù)。遵循AVMs手術(shù)的基本原則：廣泛暴露；嚴(yán)格按病灶與正常腦組織的膠質(zhì)界面切除；首先離斷較大的供血?jiǎng)用}；環(huán)形或螺旋狀分離動(dòng)靜脈畸形團(tuán)；將動(dòng)靜脈畸形從白質(zhì)中徹底游離；最后夾閉、電凝和切斷主要引流靜脈。有效止血是切除腦AVMs手術(shù)的關(guān)鍵。

3.4 本研究的局限性 目前國內(nèi)外已有多家醫(yī)院配備了復(fù)合手術(shù)室，在復(fù)合手術(shù)室進(jìn)行腦AVMs手術(shù)切除，將血管影像技術(shù)、血管內(nèi)介入技術(shù)、顯微手術(shù)技術(shù)緊密結(jié)合，可以在術(shù)中行DSA檢查，若血管造影顯示畸形團(tuán)殘留，則可再次手術(shù)切除后行術(shù)中造影，直至顯示畸形團(tuán)消失，從而達(dá)到完全切除畸形團(tuán)，且所有患者均無造影相關(guān)并發(fā)癥，避免了因首次手術(shù)未能全切除AVMs而需再次外科干預(yù)的危險(xiǎn)性。從而認(rèn)為，在復(fù)合手術(shù)室治療腦動(dòng)靜脈畸形能夠提高療效，降低手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，為腦動(dòng)靜脈畸形治療提供了一個(gè)新的安全有效的平臺(tái)[14-17]。上述治療模式需在復(fù)合手術(shù)室中進(jìn)行，將開放手術(shù)、術(shù)中造影密切轉(zhuǎn)換，手術(shù)時(shí)間將會(huì)增加，對(duì)場地及人員要求較為嚴(yán)格，目前難以在基層醫(yī)院普及，但此項(xiàng)技術(shù)是將來腦血管疾病綜合治療的發(fā)展趨勢。也有學(xué)者在多種技術(shù)包括神經(jīng)導(dǎo)航、電生理監(jiān)測和熒光造影輔助下行顯微外科手術(shù)腦AVMs，這樣可在有效切除畸形血管團(tuán)的同時(shí)保留神經(jīng)功能[17]。本組有1例患者術(shù)后造影結(jié)果顯示畸形團(tuán)有少量殘留，后續(xù)行伽瑪?shù)吨委?，目前已完全閉塞。此例患者如能聯(lián)合應(yīng)用術(shù)中B超、熒光造影、復(fù)合技術(shù)等，則可最大程度避免AVM殘留，提高腦AVM全切除率。其余患者均恢復(fù)較好。因此，本研究雖然局限于病例數(shù)較少，且手術(shù)治療策略存在手術(shù)醫(yī)師主觀性影響，加上本院設(shè)備條件有限，但本組結(jié)果可以說明，對(duì)SMG低級(jí)別的出血性腦AVMs早期手術(shù)治療是可行和完全有效的。

綜上所述，在做好術(shù)前充分的影像檢查的前提下，選擇適合的病例，分析血腫與血管畸形團(tuán)的關(guān)系選擇手術(shù)入路及手術(shù)策略。通過早期開展顯微手術(shù)，采取血腫清除+腦AVMS一期切除，用于治療出血性低級(jí)別腦AVMs，是可行而且有效的，單次治療縮短了治療過程和時(shí)間，快速降低顱內(nèi)壓，預(yù)防再出血，促進(jìn)患者加速康復(fù)，避免了分次手術(shù)治療周期長的缺點(diǎn)。SMG為Ⅰ～Ⅱ級(jí)的腦AVMs應(yīng)行積極的顯微外科手術(shù)治療，部分體積<6.0 cm2、位于非功能區(qū)且無深靜脈引流的SMG為Ⅲ級(jí)腦AVMs破裂出血患者，經(jīng)過評(píng)估行早期顯微外科手術(shù)切除亦可取得分次手術(shù)治療相似的效果。隨著樣本量的增大，結(jié)合采用術(shù)中B超、顯微鏡熒光造影、復(fù)合技術(shù)等輔助手術(shù)，則對(duì)SMG為低級(jí)別出血性腦AVMs早期顯微手術(shù)治療效果將會(huì)更好。