宋勤紅

【中圖分類號(hào)】R73 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2021）14--01

腸系膜內(nèi)囊狀淋巴瘤臨床上較為少見，患病率不高，早期癥狀無特異性。本文介紹 1 例腸系膜內(nèi)囊狀淋巴瘤的診斷及治療過程，以提高對(duì)囊狀淋巴瘤的影像認(rèn)識(shí)。

1病例資料：

患者，女，53歲，1月前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛不適，自覺局部有1腫物，觸碰時(shí)疼痛明顯，伴噯氣，反酸，時(shí)有燒心感，納差，查胃鏡示：胃黏膜下隆起性病灶。進(jìn)一步無錫市人民醫(yī)院超聲胃鏡印象：胃竇部脂肪瘤。近期又出現(xiàn)食納差，進(jìn)食后有惡心嘔吐，腹部疼痛明顯，為陣發(fā)性疼痛，休息后不緩解，遂來我院檢查治療。

CT平掃：左上中腹部見分葉狀巨大軟組織腫塊影，最大截面約62mm*48mm，周圍及腹膜后見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，周圍脂肪間隙模糊影，局部與鄰近腸管分界欠清晰。胃竇部壁似稍厚。增強(qiáng)：左上中腹部囊樣灶囊壁見有明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見分隔，呈持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化，其余結(jié)構(gòu)強(qiáng)化不明顯。病灶由腸系膜上動(dòng)脈分支供血。病灶周圍及后腹膜區(qū)腫大淋巴結(jié)呈明顯強(qiáng)化。診斷：腸系膜囊性灶合并感染可能大，惡性不除外;腸系膜及后腹膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)（圖1）。

術(shù)中探查見：腹腔清亮腹水，空腸近端腸系膜水腫，腸系膜多發(fā)腫大淋巴結(jié)，腸系膜根部明顯，腸系膜根部可捫及6*4cm質(zhì)硬腫物，活動(dòng)度尚可，包膜完整。探查屈氏韌帶到回盲部小腸，無粘連、梗阻。術(shù)中診斷：腸系膜腫瘤（性質(zhì)待定）

2病理：

肉眼所見： 送檢灰黃灰褐色帶系膜腸管1段，長約55cm，直徑約2-3cm，距一側(cè)切緣約25cm，距另一側(cè)切緣20cm，腸腔外系 膜上可見1灰黃灰褐色腫物，大小約7*5.5*5cm，切開呈囊性，目測腫物未浸潤腸壁，腸粘膜皺襞未見明顯異常。取 11盒。（①-④腫物（①腫物基底側(cè);②腫物近腸管一側(cè);③腫物浸潤最深）⑤腸管一側(cè)切緣;⑥腸管另一側(cè)切緣 ;⑦離腫物最近處腸壁;⑧-⑾自檢淋巴結(jié)） 光鏡所見： 免疫組化（4#）：CK（-）、EMA（-）、CD20（+）、Pax-5（+）、CD15（-）、MPO（-）、CD68（組織細(xì)胞 +）、CD3（-）、CD5（-）、BCL-2（散在+）、BCL-6（-）、CD21（-）、CD23（-）、CD10（部分+）、Mum-1（- ）、CD56（-）、C-myc（-）、CyclinD1（-）、Ki67（+，80%）、CD30（-）、ALK（-）、Syn（-）、CgA（-）、 Actin

（-）、Desmin（-）、S-100（-）、CD117（-）、CD34（-）。

診斷意見： 1、（小腸）免疫組化結(jié)果顯示B細(xì)胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，GCB型，因腫瘤細(xì)胞大部分壞死退變，細(xì)胞結(jié)構(gòu)不清，請(qǐng)臨床結(jié)合其它相關(guān)檢查; 2、腸管兩側(cè)切緣未見病變組織; 3、自檢淋巴結(jié)17枚未見腫瘤。

圖1 ?腸系膜囊性淋巴瘤，1月前無明顯誘因出現(xiàn)左上腹疼痛不適，自覺局部有1腫物。1a）CT平掃，軸位示左上中腹部見分葉狀巨大軟組織腫塊影，最大截面約62mm*48mm，病灶中心CT值為33HU、病灶邊緣囊壁CT值為27HU。鄰近腸系膜脂肪間隙模糊;1b）CT增強(qiáng)掃描，軸位，動(dòng)脈期，病灶邊緣囊壁明顯不均勻強(qiáng)化，壁薄，CT值約62HU;病灶中心未見強(qiáng)化，CT值約34HU，鄰近可見多發(fā)強(qiáng)化小血管影;1c）CT增強(qiáng)掃描，軸位，靜脈期，病灶邊緣囊壁進(jìn)行性強(qiáng)化，CT值約90HU，病灶中心仍未見強(qiáng)化，CT值約29HU。病灶整體呈薄壁囊狀改變。

免疫組化結(jié)果顯示B細(xì)胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，GCB型

同一病例：2a）CT平掃，軸位示后腹膜多發(fā)大小不等腫大淋巴結(jié)，未見融合，其中較小一枚淋巴結(jié)CT值約26HU，較大一枚CT值約39HU;2b）CT增強(qiáng)掃描，軸位，動(dòng)脈期，多發(fā)淋巴結(jié)可見明顯強(qiáng)化，較小淋巴結(jié)CT值約58HU，較大淋巴結(jié)CT值約100HU;2c）CT增強(qiáng)掃描，軸位，靜脈期，多發(fā)淋巴結(jié)強(qiáng)化較動(dòng)脈期減弱，其中較小淋巴結(jié)CT值約32HU，較大淋巴結(jié)CT值約87HU，三期淋巴結(jié)強(qiáng)化表現(xiàn)呈“快進(jìn)快出”改變。

本病病理為：3a）（小腸）免疫組化結(jié)果顯示B細(xì)胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，GCB型，因腫瘤細(xì)胞大部分壞死退變，細(xì)胞結(jié)構(gòu)不清，請(qǐng)臨床結(jié)合其它相關(guān)檢查。

3討論：

淋巴瘤是由于淋巴細(xì)胞病變形成的一類惡性腫瘤，其種類復(fù)雜多樣，在形態(tài)及臨床表現(xiàn)等方面多具異質(zhì)性，通常被分為非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）2大類。非霍奇金氏淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma，NHL）主要發(fā)生于胸腺、淋巴結(jié)或脾臟等淋巴器官，但常受淋巴系統(tǒng)分布特點(diǎn)影響而累及患者全身各器官系統(tǒng)，其中腹腔NHL常見病變部位為腸系膜或腹膜后淋巴結(jié)（1）。臨床根據(jù)細(xì)胞來源可分為B細(xì)胞、T細(xì)胞及NK/T細(xì)胞三種類型，其中以B細(xì)胞型最為常見。本例患者病理為腸系膜NHL彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，與文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)結(jié)論相符。DLBCL 根據(jù)分化抗原簇 10（CD10）、B 細(xì)胞淋巴瘤原癌基因-6（BCL-6）及多發(fā)性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）等免疫標(biāo)志物分為生發(fā)中心 B 細(xì)胞型（GCB）和非生發(fā)中心 B 細(xì)胞型（non-GCB）。前者五年生存率（76%）明顯高于后者（34%）（2）。本例患者病理為GCB型，提示患者預(yù)后相對(duì)較好。

傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為淋巴瘤較少發(fā)生囊變、壞死（3），當(dāng)淋巴瘤中心現(xiàn)大范圍囊變或（和）壞死時(shí)稱之為囊狀淋巴瘤（cystic lymphoma ， CL）。目前，關(guān)于CL 的研究報(bào)道較少，其發(fā)病機(jī)制及病因尚不明，可能與淋巴瘤較大時(shí)出現(xiàn)組織缺血壞死或明顯囊變所致或者HIV 感染與免疫抑制相關(guān)性淋巴瘤容易出現(xiàn)囊變、壞死所致（4）。有文獻(xiàn)報(bào)道當(dāng)腫瘤最大截面積 >50cm 2 時(shí)容易出現(xiàn)壞死（5）。廖海等研究發(fā)現(xiàn)CL呈單發(fā)囊樣改變，最大截面積大小2.31～50.05cm2 ，平均約20.21cm2，CT平掃病變囊內(nèi)密度較高，高于水密度，與囊壁密度相近，平均 CT 值 37HU ，增強(qiáng)掃描囊腔多無強(qiáng)化，囊壁呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。研究表明，壞死液化的淋巴瘤組織內(nèi)常合并瘤內(nèi)出血，且混合的囊液因其富含蛋白大分子，所以囊腔密度往往較高，明顯高于水密度（6）。本例患者曾因囊壁較薄且比較均勻，囊內(nèi)較大無增強(qiáng)囊變壞死灶，周圍腸系膜內(nèi)多發(fā)滲出灶，所以誤診為腸系膜囊性灶合并感染。但結(jié)合病理再回顧分析此病例，可以發(fā)現(xiàn)病灶囊壁是呈明顯持續(xù)漸進(jìn)性強(qiáng)化的，三期為27HU、62HU、90HU。囊內(nèi)囊變或壞死區(qū)未見明顯強(qiáng)化，平掃CT值約33HU，高于水樣密度CT值0HU，與廖海等囊狀淋巴瘤研究結(jié)果完全相符。本例患者囊性病灶周圍腸系膜內(nèi)見多發(fā)絮狀模糊影，腸系膜及后腹膜內(nèi)見多發(fā)腫大淋巴結(jié)，增強(qiáng)后也呈明顯不同步漸進(jìn)性強(qiáng)化，與廖海等研究發(fā)現(xiàn)CL為單發(fā)囊樣病變結(jié)果不符，但結(jié)合病理淋巴結(jié)未發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞及近期腹部陣發(fā)性疼痛病史，所以推測為腸系膜炎癥合并多發(fā)炎性腫大淋巴結(jié)可能，屬于囊狀淋巴瘤（CL）的合并癥改變。

MSCT容積掃描檢查腹腔NHL較其它常規(guī)影像學(xué)檢查有明顯優(yōu)勢，其原始數(shù)據(jù)經(jīng)過后處理獲得的圖像進(jìn)行MPR、MIP等重建，能清楚顯示腹腔各臟器整體形態(tài)和病灶位置、大小及其累及范圍，并對(duì)淋巴結(jié)改變進(jìn)行準(zhǔn)確評(píng)估，對(duì)NHL定位、定性及判斷有無周圍臟器轉(zhuǎn)移都具有重要指導(dǎo)價(jià)值（7）。典型的腸系膜淋巴瘤CT表現(xiàn)為“三明治”征，即均勻強(qiáng)化的淋巴結(jié)腫塊包繞在腸系膜血管周圍（8）。本例患者經(jīng)過MPR重建，圖像中也發(fā)現(xiàn)了“三明治”征，這對(duì)淋巴瘤的診斷提供了有力的診斷依據(jù)。

囊性淋巴瘤CL 需與其所在部位的其他好發(fā)病變鑒別. ① 腸系膜囊腫及淋巴管瘤：囊性淋巴管瘤多見于兒童，為多數(shù)擴(kuò)張的淋巴管所組成，多發(fā)生于回腸系膜，有時(shí)呈彌漫布滿整個(gè)小腸系膜（9），囊內(nèi)呈水樣密度，囊壁較薄，增強(qiáng)掃描囊壁無強(qiáng)化，邊界清楚，而 CL增強(qiáng)掃描囊壁呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，且腫瘤具有一定侵襲性，容易侵犯周圍結(jié)構(gòu)或包繞相鄰血管（10）。②腹腔膿腫：臨床上一般出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱等中毒感染癥狀，膿腔可呈多房或單房改變，可見積氣或氣 - 液平面，增強(qiáng)掃描囊壁呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，周圍滲出明顯。③ 位于腹腔、腹膜后者需與間質(zhì)瘤、脂肪肉瘤鑒別：間質(zhì)瘤、脂肪肉瘤較少出現(xiàn)大范圍的囊變、壞死，脂肪肉瘤可見脂肪成分，增強(qiáng)掃描兩者一般無漸進(jìn)性強(qiáng)化特點(diǎn).④ 轉(zhuǎn)移壞死淋巴結(jié)：多有原發(fā)惡性腫瘤病史，易與 CL 鑒別。

CL 在臨床上少見，其影像學(xué)表現(xiàn)不典型，在診斷上存在一定的困難，但出現(xiàn)以下征象① 平掃為相對(duì)密度較高的單發(fā)囊樣病變;② 增強(qiáng)掃描囊壁呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，囊腔多無強(qiáng)化; ③ 具備一定的侵襲性影像學(xué)特征，包括腫瘤包繞周圍血管、與周圍組織器官粘連或浸潤周圍結(jié)構(gòu)間隙;④腫瘤出現(xiàn)“三明治”等 CT 征象時(shí)，可提示囊狀淋巴瘤的診斷。

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