陽陳，劉豐，高梓翔

(重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院泌尿外科/兒童泌尿生殖發(fā)育與組織工程重點實驗室/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點實驗室/兒童發(fā)育重大疾病國家國際科技合作基地/兒科學重慶市重點實驗室，重慶 400014)

0 引言

尿道下裂是男性新生兒中繼隱睪之后的第二大最常見的先天性異常[1]，該疾病在北美發(fā)生率最高，為3.42‰，在亞洲的發(fā)生率最低，為0.06‰～6.9‰，且患病率還有逐漸上升的趨勢[2]。該疾病目前病因尚不明確，有研究發(fā)現(xiàn)可能與患兒睪丸激素生物合成缺陷、5α-還原酶2型突變、雄激素受體突變及遺傳因素和環(huán)境影響等多種因素相關[3]。該疾病的主要臨床表現(xiàn)為尿道開口的位置異常，包皮在陰莖背側的堆積及陰莖腹側的缺如，且多數(shù)患兒伴有不同程度的陰莖下彎。手術治療是尿道下裂目前公認的唯一有效的治療方法，雖然針對已報道的手術方式有數(shù)百種，但在針對不同類型尿道下裂的治療時，尚沒有一種公認的令人滿意的手術方式。尿道下裂術后的并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄、尿道憩室、龜頭裂開、皮瓣壞死、切口感染等[26]，其中尿道瘺的發(fā)生率最高，可高達21%[4]，以上并發(fā)癥也是導致患兒手術失敗或再手術的重要原因。本文總結了近些年來國內(nèi)外對于尿道下裂的治療、術后并發(fā)癥及術后并發(fā)癥的預防的相關文獻，現(xiàn)對其進行綜述。

1 尿道下裂的手術治療

1.1 手術時機的選擇

目前國外有指南指出尿道下裂手術的最佳年齡為6～18個月，具體年齡還要取決于尿道下裂的嚴重程度及患兒的陰莖發(fā)育情況[5]。部分患兒還伴有隱睪等先天性疾病，針對此類患兒，可先行睪丸下降固定術后，再擇期行尿道下裂手術。

1.2 重建尿道材料的選擇

目前用于尿道下裂重建尿道的材料多種多樣，有陰莖包皮、陰囊皮瓣、口腔粘膜等，各有優(yōu)缺點，其中陰莖包皮因取材方便、術后并發(fā)癥少，目前已成為大多數(shù)小兒泌尿外科醫(yī)師的首選的重建尿道材料。

1.3 手術方式

1.3.1 MAGPI術式

該術式于1981年由Duckett首次報道[6]。該術式適用于陰莖頭和冠狀型尿道下裂，術后在陰莖外觀和功能上都令人滿意。在Duckett后續(xù)的報道中提到1111例行MAGPI手術的患兒中僅1.2%的患兒需二次手術[7]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，前移尿道口與陰莖頂部開口間斷縫合，靠近冠狀溝水平下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，使陰莖皮膚脫套，松解切除尿道板兩側纖維束帶，使陰莖伸直；②將背側包皮從正中剪開，翼狀皮瓣轉移至腹側，覆蓋重建尿道；③縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，用無菌敷料包扎陰莖。

1.3.2 Mathieu術式

該術式于1932年被首次提出，主要用于冠狀溝和近冠狀溝型的尿道下裂[8]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側縱行切開，并平行切至龜頭舟狀窩兩側，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預留合適長度、寬度的尿道板備用。②預留尿道口下方合適長度、寬度的帶蒂皮瓣備用，在靠近冠狀溝水平下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，使陰莖皮膚脫套，松解切除尿道板兩側纖維束帶，使陰莖伸直。③翻轉帶蒂皮瓣加蓋于尿道板上，并縫合，重建尿道，使尿道口開口于陰莖頭。陰莖頭成形后將陰莖包皮從背側正中剪開，再將剪開的皮瓣轉移至腹側，覆蓋重建尿道。④縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，用無菌敷料包扎陰莖。

1.3.3 Onlay術式

該術式是由Duckett等人在1980年首次報道的包皮橫行島狀皮瓣尿道成形術(TPIF)技術發(fā)展而來的[9]。該術式適用于尿道開口于冠狀溝或陰莖體遠端的患兒。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側縱行切開，并平行切至龜頭正位尿道口兩側，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預留合適長度、寬度的尿道板備用。②置入大小合適的尿管作為尿道支架，在距原尿道口下方切開陰莖腹側皮膚，靠近冠狀溝處環(huán)形切斷包皮內(nèi)板，并將陰莖皮膚脫套，切斷陰莖腹側纖維索帶，背側折疊縫合，使陰莖伸直。③從背側包皮內(nèi)板裁取一長寬合適的橫行帶蒂島狀皮瓣，將其轉移至腹側備用。再將帶蒂島狀皮瓣與尿道板用可吸收線連續(xù)縫合，注意原尿道口吻合后大小適宜，然后用轉移帶血管蒂組織加蓋吻合口。④將兩側龜頭皮瓣在中線處縫合，成形尿道口，背側包皮正中剪開，兩翼狀皮瓣轉移至腹側覆蓋重建尿道，用可吸收線縫合皮下、皮膚，調(diào)整尿管位置并固定，無菌敷料包扎陰莖。

1.3.4 Snodgrass(TIP)術式

該術式是由Warren Snodgrass于1994年提出。這種修復方法最關鍵的部分是在尿道板底部形成一個松弛的切口，并使用包皮皮瓣覆蓋在新的尿道上[10,11]。盡管這種方法用于遠端尿道下裂[10,12]，但已在幾篇已發(fā)表的文章中證明了其同樣適用于近端尿道下裂[13]。該術式術后陰莖接近正常陰莖外觀，滿意度高[14-16]。具體方法是：①將陰莖頭用縫絲線牽引，沿尿道板兩側縱行切開，并平行切至龜頭正位尿道口兩側，在龜頭與陰莖海綿體間游離，預留合適長度、寬度的尿道板備用。②置入大小合適的尿管進入膀胱作為尿道支架，在距原尿道外口下方切開陰莖腹側皮膚，靠近冠狀溝處環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，并將陰莖皮膚脫套，切斷陰莖腹側纖維索帶，背側折疊縫合，使陰莖伸直。③尿道板正中縱行切開，深及白膜表面，沿尿道板兩側平行切開至陰莖頭，以尿管為支架，利用尿道板直接卷管成形尿道，用可吸收線間斷縫合，使尿道開口于陰莖頭。④將兩側龜頭皮瓣在中線處縫合，成形尿道口，利用陰莖腹側兩側筋膜向正中側翻縫合加蓋重建尿道，背側包皮正中剪開，兩翼狀皮瓣轉移至腹側，覆蓋重建尿道，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無菌敷料包扎陰莖。

1.3.5 Duckett術式

該術式于1984年首次報道，是治療尿道下裂最經(jīng)典的術式之一。其術后尿道狹窄的發(fā)生率約5%～30%[17,18]。該術式適用于重度尿道下裂的患兒，即尿道開口位于陰莖體近端、陰囊和會陰處的患兒。具體方法是：①用縫絲線牽引陰莖頭，沿冠狀溝處橫斷尿道板，在原尿道口下方切開陰莖腹側皮膚，使陰莖皮膚與尿道分離，在冠狀溝水平環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板，陰莖皮膚脫套，松解尿道板，使尿道口退縮至真正開口部位，切除陰莖腹側纖維索帶，使陰莖伸直。②置入大小合適的尿管進入膀胱作為尿道支架，從背側包皮內(nèi)板裁取一長寬合適的橫行帶蒂島狀皮瓣，轉移至腹側備用。③將原尿道口修剪成橢圓形，背側與陰莖白膜固定，將帶蒂島狀皮瓣卷管，近端開口與原尿道口間斷吻合，再縫合卷管皮瓣成為新的尿道，吻合處位于海綿體正中線并與陰莖腹側白膜固定。④切除龜頭溝粘膜，使龜頭兩翼展開，在龜頭與陰莖海綿體遠端間游離，將兩側龜頭皮瓣在中線處縫合，覆蓋轉移皮瓣，使陰莖頭和尿道口成形，用可吸收線間斷吻合，展開皮瓣血管蒂并固定加蓋重建尿道。⑤背側包皮正中剪開，翼狀皮瓣轉移至腹側，覆蓋重建尿道，修剪皮瓣末端并與冠狀溝吻合，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無菌敷料包扎陰莖。

1.3.6 Koyanagi及其改良術

Koyanagi術式常用于重型尿道下裂[19]。其并發(fā)癥發(fā)生率為15%～50%[20]，再手術率高[21]。Koyanagi術式充分利用了尿道組織，適合應用于伴有嚴重陰莖下彎及包皮缺陷的重型尿道下裂[22]。自Koyanagi術式被報道以來，不斷被國內(nèi)外學者改良，其手術成功率已明顯提高[23]。有文獻報道改良的Koyanagi術式成功率可達70%～82%[24]。Koyanagi的具體手術方法是：①用縫絲線牽引陰莖頭，在冠狀溝下方橫斷尿道板，置入尿管作為尿道支架；②在原尿道外口下方切開陰莖腹側皮膚，于冠狀溝下方環(huán)形橫斷包皮內(nèi)板使陰莖皮膚脫套，從背側對稱裁取兩大小合適的縱形條狀帶蒂包皮內(nèi)板皮瓣備用，使皮瓣與尿道口處尿道板呈“V形”相連續(xù)。將尿道板及尿道海綿體與陰莖海綿體相分離，使尿道口退縮至真正開口部位，切除陰莖腹側纖維索帶，折疊縫合陰莖背側白膜，使陰莖伸直；③再將兩帶蒂條狀皮瓣內(nèi)側緣靠攏并間斷縫合固定于陰莖腹側白膜正中線上，皮瓣外側緣圍繞尿管卷管成形尿道，可吸收線間斷縫合；④冠狀溝處皮下組織加蓋尿道，背側包皮正中剪開，呈兩翼狀皮瓣轉移至腹側，皮下組織覆蓋重建尿道，可吸收線縫合皮下、皮膚，挑整尿管位置并固定，無菌敷料包扎陰莖。

2 術后并發(fā)癥和預防

尿道下裂術后并發(fā)癥的總發(fā)生率在50%以上[25]，其中常見的并發(fā)癥包括尿道瘺、尿道狹窄、尿道憩室、龜頭裂開、皮瓣壞死、切口感染等[26]，這些并發(fā)癥使尿道下裂手術的效果大打折扣，是患兒需要再次手術的重要因素。

2.1 尿道瘺

尿道瘺是尿道下裂術后最常見的并發(fā)癥，其發(fā)生率可高達21%，也有報道技術優(yōu)良的醫(yī)師可將尿道瘺發(fā)生率控制在5%以內(nèi)[4]。其主要表現(xiàn)為尿道下裂術后患兒排尿時，尿液從重建尿道的一個或多個部位流出。尿道瘺的發(fā)生可能與尿道狹窄、縫合部位血腫感染、尿道皺襞、轉移皮瓣缺血壞死、術者手術經(jīng)驗不足、重建尿道的長度、尿道下裂的嚴重程度、患兒年齡等因素相關[27-29]。尿道瘺可發(fā)生在重建尿道的任意部位，但最常見的還是原尿道口與重建尿道的吻合處，有文獻指出是由于從正常尿道與重建尿道的組織類型不同，導致吻合部位容易發(fā)生尿道瘺[4]。

我們可以針對引起尿道瘺的相關因素來減少尿道瘺的發(fā)生，如吻合尿道口時，應仔細縫合，使原尿道與重建尿道的大小一致，這樣可避免因尿道狹窄而引起的尿道瘺；術后可以合理運用雌激素等藥物抑制患兒陰莖的勃起，可避免因勃起致皮瓣出血、裂開，從而減少尿道瘺的發(fā)生。

小的尿道瘺有自行愈合的可能，但大多數(shù)還是需要行手術來修補[30]。

2.2 尿道狹窄

尿道狹窄是尿道下裂術后第二大并發(fā)癥，其發(fā)生率約為14%[4]，其最常出現(xiàn)在原尿道口與重建尿道的吻合處，也可出現(xiàn)在皮瓣組織不足或疤痕收縮的任何地方?？赡芘c拔除尿管時間過早、原尿道與重建尿道的大小不一致、重建尿道縫合部位的瘢痕攣縮有關。

為了預防尿道狹窄的發(fā)生，可適當延長留置尿管的時間，同時留置的尿管對重建的尿道起到了很好的支撐作用，這樣可避免尿道扭曲、狹窄的發(fā)生[31]。在裁取重建尿道的皮瓣時還應注意其尺寸應與原尿道的大小一致，這樣也可避免因重建尿道過細而導致的尿道狹窄。

對于較輕的尿道狹窄，可用定期使用合適大小的尿道探針擴張尿道。對于嚴重的尿道狹窄，可先行尿道造瘺術，再擇期行二次尿道成形術。

2.3 尿道憩室

該并發(fā)癥主要表現(xiàn)為患兒排尿時，重建尿道部位出現(xiàn)膨出，排尿結束后由尿液殘留于尿道內(nèi)，按壓膨出部位，可見殘余尿液流出，其發(fā)生率約為5.8%[32]。其發(fā)生可能與裁剪重建尿道的皮瓣時，皮瓣寬度較寬導致重建的尿道比原尿道直徑大有關[33]。

我們可以通過裁剪尺寸合適的皮瓣進行尿道成形術來避免膿毒狹窄的發(fā)生。一旦發(fā)生這種并發(fā)癥，應對尿道多余的部分行縱向切除。

3 總結和展望

目前，針對不同類型的尿道下裂，手術醫(yī)生們通過對已有手術方式的改進和創(chuàng)新，已經(jīng)開發(fā)了多種手術方式，合理地選擇術式、術中的仔細操作、術后全面的護理和治療可大大地降低術后并發(fā)癥的發(fā)生。相信在未來醫(yī)學發(fā)展的道路中治愈尿道下裂將不是難題。