朱梓波，吳夢(mèng)麗，劉振雄，黃凱凱，李紅毅，康 旭

(1.廣東省中醫(yī)院，廣東 廣州 510120；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東 廣州 510120)

系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟膠原纖維進(jìn)行性硬化炎以及血管病變?yōu)樘卣鞯慕Y(jié)締組織病，此病較為罕見，皮膚增厚為其主要癥狀之一[1]。目前該病病因尚未明確，其發(fā)病機(jī)制與自身免疫、血管異常及纖維增多有關(guān)[2-3]，臨床治療仍存在困難[4]。禤國(guó)維教授(以下稱禤老)是廣州中醫(yī)藥大學(xué)博士研究生導(dǎo)師，第二屆國(guó)醫(yī)大師。臨證數(shù)十載，對(duì)系統(tǒng)性硬皮病治驗(yàn)豐富，屢獲奇效，現(xiàn)將其經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 病因病機(jī)分析

中醫(yī)并沒有硬皮病的病名，禤老以《內(nèi)經(jīng)》論述思想為主導(dǎo)，結(jié)合其臨床癥狀及病情過程，認(rèn)為屬于“皮痹”“脈痹”“痹病”范疇。經(jīng)云：“痹安生？風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹”。明確提出痹病病變特點(diǎn)是以風(fēng)寒濕邪為主。又曰：正氣存內(nèi)，邪不可干；邪之所湊，其氣必虛。《內(nèi)經(jīng)》所謂正氣乃氣血精津液也，在里氣血津液不足，精血虧損，故風(fēng)寒濕三氣乘之，痹阻于表，經(jīng)絡(luò)不通，內(nèi)外因素相互作用發(fā)為此病[5]。

從中醫(yī)生理方面來說，皮膚者肌腠也，為衛(wèi)氣所主，“衛(wèi)氣者，所以溫分肉，充皮膚，肥腠理，司開闔者也；衛(wèi)氣和則分解滑利，皮膚調(diào)柔，腠理致密矣?！毙l(wèi)氣充足行于皮膚，溫養(yǎng)皮膚，使汗孔開合有度，保持代謝正常。同時(shí)結(jié)合現(xiàn)代皮膚生理，皮膚的營(yíng)養(yǎng)代謝及皮膚體溫的調(diào)節(jié)也離不開皮下血管的供應(yīng)。此正切合內(nèi)經(jīng)“營(yíng)氣者，泌其津液，注之于脈，化而為血，以營(yíng)四末，內(nèi)注五臟六腑”，營(yíng)氣充盛則血液充足，皮膚得以濡養(yǎng)。

營(yíng)衛(wèi)即氣血，而氣血充盛離不開肺脾腎三臟的氣化，“飲入于胃,游溢精氣,上輸于脾,脾氣散精,上歸于肺,通調(diào)水道,下輸膀胱,水精四布,五經(jīng)并行”，飲食經(jīng)胃的腐熟和脾的運(yùn)化化作水谷精微，脾能升清而上輸于肺，司呼吸而吐故納新，與清氣相合而化宗氣，以氣行血故而統(tǒng)百脈主治節(jié)，能宣發(fā)于上而肅降，通調(diào)水道而下輸于膀胱，如此精微物質(zhì)外而布散，內(nèi)而灌輸于臟腑，使皮膚和臟腑得以濡養(yǎng)。又肺主氣屬衛(wèi)，并合皮毛，若肺氣足，則衛(wèi)氣充沛而氣機(jī)通暢，皮膚則潤(rùn)澤。若肺氣虛，氣虛則寒不運(yùn)，則飲亦停留不行，隨不運(yùn)之處停留，則隨停留之處見病。日久則成痰，濁濃者為痰，停留皮膚則皮膚腫脹、硬化，增厚伴麻木感。六節(jié)藏象論：“脾、胃、大腸、小腸、三焦、膀胱者，倉廩之本，營(yíng)之居也，名曰器，能化糟粕，轉(zhuǎn)味而入出者也，其華在唇四白，其充在肌，其味甘，其色黃，此至陰之類，通于土氣。”脾胃者為人身之中氣，化納水谷者食入于陰，灌溉精微者長(zhǎng)氣于陽，倉廩之本充而榮氣泌于器，后天之本者氣血生化之源，若運(yùn)化失司則氣血衰少，榮氣不能浚其器，衛(wèi)氣不能溫分肉充皮膚也。柔和之毛澤直變板革，變見為肌萎潰瘍。腎主封藏，元陰元陽皆藏于此，不宜泄露，且衛(wèi)出下焦，腎精充足之人衛(wèi)氣充沛，推動(dòng)氣化，氣血津液旺盛，則皮膚緊致潤(rùn)澤，不易受外邪侵襲，久病必然耗傷腎精腎氣，則出現(xiàn)一派虛弱之象[6]。此外，硬皮病常表現(xiàn)為四肢不溫，指端青紫，皮膚腫脹，變硬板結(jié)，直至萎縮，舌質(zhì)瘀斑或紫黯，脈細(xì)澀，呈現(xiàn)一派血瘀寒凝之象，多位臨床醫(yī)家認(rèn)為血瘀也是硬皮病進(jìn)展的關(guān)鍵因素[7-9]，然禤老認(rèn)為治病當(dāng)求本，血瘀則是由五臟失養(yǎng)，氣血不行，推動(dòng)乏力，血滯脈中所致，當(dāng)屬末節(jié)，應(yīng)審證求因。故而禤老認(rèn)為系統(tǒng)性硬皮病乃先天稟賦不足，或后天失養(yǎng)，肺脾腎虛損為本病的主要病因病機(jī)，在此基礎(chǔ)上易感風(fēng)寒濕等客邪，導(dǎo)致營(yíng)衛(wèi)失和，寒痰瘀閉阻肌膚，經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)，內(nèi)外相合，故成此病[10-12]。

2 治病求本，溫通為法

禤老認(rèn)為本病雖病情多變、病機(jī)復(fù)雜，但總體為五臟虛弱為本，虛虛實(shí)實(shí)之中，風(fēng)濕痹阻、寒凝血瘀亦貫穿病程?！毒霸廊珪氛摗氨浴痹疲骸爸T痹者，皆在陰分，亦總由真陰衰弱，精血虧損，故三氣得以乘之……，是以治痹之法，最宜峻補(bǔ)真陰，使血?dú)饬餍?，則寒邪隨去。若過用風(fēng)濕痰滯等藥而再傷陰氣，必反增其病矣”。禤老受其影響，治療上注重溫補(bǔ)五臟精血，考慮到外邪留而不去亦是致病因素，因此在溫養(yǎng)的基礎(chǔ)上加 “通”以祛外邪。本病初病多主脾肺陽虛，久病或年少發(fā)病多致腎陽虧虛，精血虧損，由此“溫”常指溫補(bǔ)腎精、肺氣及脾陽；“通”常為祛風(fēng)散寒開表閉使衛(wèi)氣宣通，活血化瘀、通經(jīng)活絡(luò)以和營(yíng)通痹。

治療主方常選用當(dāng)歸補(bǔ)血湯和陽和湯化裁進(jìn)行治療，收效滿意?；A(chǔ)方為：黃芪、雞血藤、丹參各20 g，熟地、白芍、積雪草各15 g，當(dāng)歸、甘草、鹿角膠(烊化服)、薄蓋靈芝各10 g，炙麻黃、白芥子各5 g。方中以當(dāng)歸補(bǔ)血湯、四物湯合陽和湯主方加減，溫補(bǔ)肺脾腎，養(yǎng)血潤(rùn)燥，活血祛瘀，通調(diào)營(yíng)衛(wèi)。當(dāng)歸補(bǔ)血湯出自李東垣《內(nèi)外傷辨惑論》，為氣血雙補(bǔ)之方[13]。其中黃芪味甘，性微溫能長(zhǎng)養(yǎng)中氣，東垣以上焦陽陷非黃芪不能舉也，此即長(zhǎng)氣于陽也。故能益中氣而補(bǔ)虛，浚利榮衛(wèi)而柔澤肌膚?！督饏T要略》中黃芪桂枝五物湯，重用生姜以黃芪宣通衛(wèi)氣。陽氣者，柔則養(yǎng)筋，熏澤之謂也，皮肉滑利者陽和也。結(jié)合黃芪現(xiàn)代藥理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，其可增強(qiáng)機(jī)體免疫力，改善機(jī)體代謝，具有強(qiáng)壯作用[14-15]。重用而配以養(yǎng)血和營(yíng)，當(dāng)歸主諸惡創(chuàng)瘍金創(chuàng)，寒熱淅淅在皮膚中，少用之則馭黃芪藥力能布散于外而開痹，使風(fēng)寒濕瘀之邪漸散[16]。禤老常以此方用于硬皮病見體質(zhì)瘦削，疲乏無力，面色蒼白、浮腫發(fā)緊，舌淡，脈沉細(xì)之者。禤老認(rèn)為此方可長(zhǎng)肌肉，益氣力，加快新陳代謝，正切合內(nèi)經(jīng)“形不足者，溫之以氣”之言，故而常用為基礎(chǔ)方之一。陽和湯出自王維德《外科證治全生集》，是用來治療陰疽的方劑之一。該方可溫陽補(bǔ)血填精、散寒通滯，禤老將其應(yīng)用于硬皮病見四肢皮膚溫度低，關(guān)節(jié)疼痛而屈伸不利、形寒怕冷，舌淡苔白，脈沉細(xì)緊無力等癥狀，屬于腎陽腎精虧損，寒濕凝滯證中，有“離照當(dāng)空、陰霾四散”之妙[17-18]。重用熟地、鹿角膠以填精益髓，溫補(bǔ)腎陽，正合內(nèi)經(jīng)中“精不足者，補(bǔ)之以味”之意；配合小劑量麻黃以宣發(fā)肺氣，散表寒，開表閉，以通毛竅之氣，透邪外出，即開門逐盜之意，阻止病邪深入于里。另外白芥子辛溫味厚氣銳，可辛散溫通，搜剔阻于經(jīng)隧之停痰留瘀者。麻黃、白芥子二者合用，亦有辛以潤(rùn)燥之意，邪去絡(luò)通，濡潤(rùn)肌表。陽和湯中本有肉桂、干姜之辛溫燥熱，溫里散寒之品，現(xiàn)棄之不用，即是考慮到嶺南地區(qū)氣候濕熱，唯恐化燥傷陰生熱。以上二方結(jié)合四物湯，又可補(bǔ)血和血，使?fàn)I血得充，祛邪外出。靈芝益精氣，對(duì)五臟皆有補(bǔ)益，現(xiàn)代研究更是充分證明了靈芝的扶正固本之作用，考慮到該病病程久，五臟虛損，故加此藥以扶正固本。

此外，方中雞血藤苦甘溫，行血補(bǔ)血，既能化生陰血又可活血通絡(luò)，禤老認(rèn)為此藥具有潤(rùn)而不燥，補(bǔ)血而不滯，行血而不破血之優(yōu)勢(shì)，正可用之于“皮痹”病之中。丹參苦微寒，可活血通經(jīng)、功同四物，藥理研究發(fā)現(xiàn)其能抑制凝血，抗血小板聚集，抑制肺纖維化，并能調(diào)節(jié)組織修復(fù)與再生，因此禤老選用該藥用于方中，另考慮到其性寒，以制雞血藤之苦溫，不易化燥傷陰。且近年研究中常丹參、黃芪視為藥對(duì)使用，研究發(fā)現(xiàn)二者合用可增強(qiáng)益氣活血之功[19]。積雪草別名連線草，出自神農(nóng)本草經(jīng)，苦辛寒，主皮膚赤，有清熱利濕、散瘀解毒之效，用于大隊(duì)辛溫藥中，制性存用，因其散瘀通行之效可治療寒瘀阻滯之皮痹。其富含的積雪草苷成分，動(dòng)物研究證明可治療皮膚潰瘍，修復(fù)損傷，促進(jìn)皮膚生長(zhǎng)，抑制纖維過度增生，減少瘢痕的形成[20]。甘草者主五臟六腑寒熱邪氣堅(jiān)筋骨，長(zhǎng)肌肉，解毒。能助補(bǔ)益之力，兼能援疏通之功，且能于方中調(diào)和寒熱。

加減法：若脾虛濕盛者，加茯苓15 g，白術(shù)10 g，以健脾利濕；若關(guān)節(jié)僵硬疼痛者，加威靈仙、防風(fēng)各15 g，桂枝10 g，乳香、沒藥各5 g以活血通痹止痛；若氣虛體弱者，加重黃芪至30～60 g，人參6 g，黃精30 g，以大補(bǔ)元?dú)?；若陽虛?nèi)寒甚者，加附子6 g，肉桂3 g，炮姜6 g，以溫陽散寒。當(dāng)然硬皮病臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜，禤老也常根據(jù)臨床不同癥狀，配清熱、活血、祛風(fēng)、益氣、養(yǎng)血、利水、安神諸法，靈活運(yùn)用。

3 典型病例

林某，女性，62歲，因“全身皮膚硬化7年”于2013年10月2日就診：全身皮膚彌漫性硬化，顏面部、前臂及胸腹部皮膚呈蠟樣光澤，觸之堅(jiān)硬、難以捏起，局部可見色素減退及脫失，面具臉，鷹嘴鼻，有Raynaud現(xiàn)象。病變皮膚處感麻木緊繃、逢寒加重，平素惡風(fēng)怕冷，手足不溫，乏力易困，納可，眠一般，夜尿多，大便調(diào)，舌淡暗苔白膩，脈沉細(xì)。西醫(yī)診斷為硬皮病，中醫(yī)診斷為皮痹(氣血不足，寒瘀凝結(jié))；治以溫陽補(bǔ)血，散寒通絡(luò)為主。處方：黃芪40 g，當(dāng)歸、徐長(zhǎng)卿、薄蓋靈芝各15 g，熟地、丹參、雞血藤、積雪草各20 g，白芥子、炙麻黃各5 g，甘草、鹿角膠(烊服)各10 g。1劑/d，水煎服。二診：惡風(fēng)怕冷不顯，上肢及腹部皮膚緊繃感較前緩解，大便稀、黏膩，夜尿次數(shù)減少，舌淡暗苔白厚膩，脈沉細(xì)。前方基礎(chǔ)上去防風(fēng)，加白術(shù)10 g，茯苓15 g。三診：全身皮膚逐漸變軟，納眠可，二便調(diào)。繼續(xù)鞏固治療。

按：本案例主要病機(jī)為氣血不足于內(nèi)，寒瘀凝結(jié)于外。病性本虛標(biāo)實(shí)。故辨證為氣血不足，寒凝血瘀，治以補(bǔ)益氣血，散寒通絡(luò)。當(dāng)歸補(bǔ)血湯和陽和湯化裁，增入活血散結(jié)之品。二診畏寒怕冷明顯減輕，則氣血漸充，寒邪欲去；大便稀黏膩而夜尿次數(shù)減少，此濕邪欲去，從后陰走也，故去防風(fēng)之祛風(fēng)，加白術(shù)、茯苓之專一逐濕也。

4 小 結(jié)

系統(tǒng)性硬皮病被視為難治的皮膚疾患之一，不僅導(dǎo)致皮膚瘙癢等皮膚損害，甚至引起軀體、關(guān)節(jié)障礙，影響身心健康[21-22]。禤國(guó)維教授從《內(nèi)經(jīng)》理論出發(fā)，結(jié)合歷代醫(yī)家經(jīng)驗(yàn)，考慮病機(jī)關(guān)鍵在于肺脾腎虛損，皮膚肌腠失于溫養(yǎng)，不能抵御外邪，內(nèi)外相合發(fā)為此病。治療上，從溫養(yǎng)臟腑出發(fā)，配合宣衛(wèi)和營(yíng)等，常用當(dāng)歸補(bǔ)血湯和陽和湯化裁，并根據(jù)客觀情況調(diào)整用藥，效果甚佳。本文旨在介紹禤老對(duì)于該病的治療經(jīng)驗(yàn)，為臨床治療該病提供了思路，能提高臨床療效。