童立里 費智慧 譚曉群 尹 嬋

空、回腸閉鎖是引起胎兒機械性腸梗阻的常見先天畸形，發(fā)病率在活產(chǎn)兒中為1/5000～1/2700；超聲表現(xiàn)為晚孕期胎兒腸管擴張和羊水過多［1］，但該征象也可以在腸狹窄、腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊、肛門閉鎖等的胎兒中出現(xiàn)，因其表現(xiàn)缺乏特異性，空、回腸閉鎖產(chǎn)前超聲確診仍然具有挑戰(zhàn)性，進一步判斷閉鎖的部位和類型更難。本研究總結(jié)了5例空腸、回腸閉鎖胎兒的臨床資料，分析閉鎖腸管兩盲端的超聲征象，旨在探討“盤繞征”在產(chǎn)前超聲診斷胎兒空、回腸閉鎖中的臨床價值。

資料與方法

一、臨床資料

選取2018 年1 月至2019 年12 月我院經(jīng)尸體解剖或出生后手術(shù)確診的空、回腸閉鎖胎兒5 例，其中男4 例，女1 例，孕婦年齡26～32歲，平均（28.6±2.6）歲；孕25+6～33+2周，平均（30.4±3.1）周。均為自然受孕，單活胎，產(chǎn)前血清學篩查均正常。本研究經(jīng)我院醫(yī)學倫理委員會批準，家屬均簽署知情同意書。

二、儀器與方法

使用GE Voluson E 8彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率1～5 MHz。按照《產(chǎn)前超聲檢查指南（2012）》［2］的方法對胎兒進行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查，常規(guī)測量胎兒生物學指標，發(fā)現(xiàn)小腸內(nèi)徑＞0.7 cm，長度＞1.5 cm 則提示小腸擴張［3］，沿胃、十二指腸、空腸、回腸、結(jié)腸、直腸及肛門依次多切面掃查近端擴張腸管及遠端萎癟腸管內(nèi)徑、長度、腸管壁、管腔及內(nèi)容物，觀察有無腹水及腸系膜上動靜脈走行關(guān)系，隨訪妊娠結(jié)局。所有操作及診斷均由兩名高年資醫(yī)師共同完成。

腸閉鎖的 Grosfeld 病理分型標準［4］：Ⅰ型：膜狀閉鎖，外觀仍保持連續(xù)性；Ⅱ型，盲端閉鎖，兩盲端由纖維索帶相連，腸系膜保持連續(xù)性；Ⅲa型，盲端閉鎖，兩盲端之間腸系膜呈“V”形缺損；Ⅲb 型，蘋果皮樣閉鎖，閉鎖位于空腸近端；Ⅳ型，多發(fā)性腸閉鎖，呈“烤腸串”樣。

結(jié) 果

5 例空、回腸閉鎖胎兒中，產(chǎn)前超聲提示4 例出現(xiàn)“盤繞征”，表現(xiàn)為：條狀強回聲盤曲成團，腸管細小，直徑3～5 mm，等于或高于骨骼回聲，腸壁失去正?！案摺⒌?、高”回聲三層結(jié)構(gòu)，呈螺旋狀、弧形、節(jié)段狀強回聲（圖1）。引產(chǎn)后解剖或出生后手術(shù)證實為空、回腸盲端閉鎖（腸管連續(xù)性中斷），分別為Ⅱ型、Ⅲa型、Ⅲb型、Ⅳ型各1例；大體標本可見閉鎖遠端盲端腸管附著在巨大的閉鎖近端盲端，有或無纖維索相連，腸管萎癟細小，腸腔閉合，內(nèi)充滿膠凍狀白色腸內(nèi)容物，萎癟的小腸被腸系膜糾集盤曲；鏡下可見閉鎖遠端盲端腸管腸壁黏膜層增厚，絨毛高大（圖2）。余1 例產(chǎn)前超聲未表現(xiàn)出“盤繞征”，僅表現(xiàn)為腸管廣泛擴張，考慮為回腸梗阻；經(jīng)尸體解剖證實為回腸及降結(jié)腸隔膜閉鎖（腸管連續(xù)性無中斷）。

圖1 不同分型空、回腸盲端型閉鎖胎兒“盤繞征”超聲圖像

圖2 Ⅳ型回腸閉鎖胎兒“盤繞征”大體圖和病理圖

5例胎兒均出現(xiàn)腸管擴張，其中4例于晚孕期發(fā)現(xiàn)，1例Ⅲb型空腸閉鎖合并腹腔假性囊腫、腹腔積液、羊水過多、胃泡增大和大腦中動脈峰值流速67 cm/s；1 例于中孕期發(fā)現(xiàn)，為膜狀閉鎖，合并尿道下裂。5 例胎兒產(chǎn)前超聲表現(xiàn)與追蹤隨訪結(jié)果見表1。

討 論

胎兒空、回腸閉鎖病因尚不明確，Joshi等［5］認為可能因器官形成過程中腸系膜血管血流循環(huán)障礙所致，遺傳學研究［6］指出部分基因突變引起相應信號通路中斷也參與小腸閉鎖的發(fā)生。胎兒出現(xiàn)腸管擴張、羊水過多與空、回腸閉鎖相關(guān)，但該表現(xiàn)的特異性和敏感性均較低［1］，因此產(chǎn)前超聲難以明確診斷。

表1 5例胎兒空、回腸閉鎖產(chǎn)前超聲表現(xiàn)與追蹤結(jié)果

研究［7］指出新生兒腸閉鎖超聲表現(xiàn)為腸管擴張，閉鎖以下部位腸管顯示困難或充盈、充氣差，腸壁黏膜回聲于中心聚集，腸腔近似閉合。本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，5例空、回腸閉鎖胎兒中，4例萎癟腸管產(chǎn)前超聲提示“盤繞征”，經(jīng)解剖證實在胎兒腹腔內(nèi)該征象的位置即為閉鎖遠端盲端之所在。大體標本可見閉鎖遠端盲端腸管附著在巨大的閉鎖近端盲端，有或無纖維索相連，腸管萎癟細小，腸腔閉合，內(nèi)充滿膠凍狀白色腸內(nèi)容物，萎癟的小腸被腸系膜糾集盤曲；鏡下可見閉鎖遠端盲端腸管腸壁黏膜層增厚，絨毛高大。對應的聲像圖表現(xiàn)為：擴張腸管囊袋狀盲端附近出現(xiàn)“盤繞征”，盤繞的條狀強回聲為腸管本身，腸管細小無管腔回聲，直徑3～5 mm，等于或強于骨骼回聲，腸壁失去正?！案?、低、高”回聲三層結(jié)構(gòu)。閉鎖的類型不同，“盤繞征”表現(xiàn)亦有不同，Ⅳ型閉鎖的腸管在聲像圖上表現(xiàn)為強回聲呈節(jié)段性，與解剖上的“烤腸串”相吻合；Ⅲb型閉鎖則呈現(xiàn)出彈簧圈樣“盤繞征”表現(xiàn)；Ⅱ型和Ⅲa 型腸閉鎖則表現(xiàn)為弧形強回聲。但閉鎖遠端盲端以遠的萎癟腸管壁仍可見正?！案?、低、高”回聲的三層結(jié)構(gòu)，部分病例還可以觀察到含液管腔。研究［8］表明閉鎖遠端距離盲端2 cm 左右腸管黏膜層增厚，絨毛高大，黏膜下神經(jīng)叢、肌間神經(jīng)叢和神經(jīng)節(jié)細胞減少，該病理改變可能是導致閉鎖遠端靠近盲端腸壁與以遠腸壁回聲有差異的原因。

腸閉鎖遠端盲端萎癟腸管產(chǎn)生的“盤繞征”與胎兒腸扭轉(zhuǎn)所呈現(xiàn)的“盤繞征”產(chǎn)生原因不同。后者是在胎兒腹腔積液時，通過三維反轉(zhuǎn)成像顯示扭轉(zhuǎn)腸管的外部形態(tài)呈“盤繞征”，本研究中的“盤繞征”是指腸閉鎖遠端盲端萎癟腸管的二維灰階聲像圖特征及其走行特點。Ⅲb型腸閉鎖“盤繞征”需與中腸扭轉(zhuǎn)的“漩渦征”相鑒別，前者為閉鎖遠端萎癟腸管呈彈簧圈樣盤繞，盤繞的是萎癟腸管本身［9］，后者以擴張腸管、腸系膜、腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動脈根部扭轉(zhuǎn)形成漩渦狀團塊為病理學基礎［10］。

臨床工作中，胎兒腸管擴張懷疑腸閉鎖時，應首先尋找閉鎖近端盲端的位置，該位置固定［11］，腸管極度擴張并造成血運障礙導致腸壁回聲增強；于該處附近仔細尋找閉鎖遠端盲端“盤繞征”，并將其顯示在近場，與聲束垂直，有助于盲端型腸閉鎖的診斷。特別是腸穿孔后腸管擴張消失時，該征象成為判斷空、回腸盲端閉鎖的直接征象。產(chǎn)前明確診斷有利于制定合適的產(chǎn)后治療策略，手術(shù)是目前唯一治療腸閉鎖的方法。空、回腸閉鎖的預后與病理分型相關(guān)［12］，孤立存在、單發(fā)閉鎖手術(shù)效果良好，Ⅱ型和Ⅲa 型小腸閉鎖術(shù)后發(fā)生吻合口漏及吻合口梗阻的幾率明顯高于Ⅰ型閉鎖，Ⅲb 型和Ⅳ型術(shù)后嚴重并發(fā)癥如短腸綜合征、小腸功能不全仍是造成腸閉鎖病死率高的原因。

綜上所述，“盤繞征”是胎兒空、回腸盲端型閉鎖產(chǎn)前超聲特征，可提高空、回腸盲端閉鎖診斷率。但本研究樣本量少，4例有“盤繞征”者為盲端型閉鎖，均出現(xiàn)在晚孕期，1例無“盤繞征”者為膜狀閉鎖，出現(xiàn)在中孕期，孕周是否為影響“盤繞征”顯示的因素還有待今后進一步研究。