胡官鴻 黃志見 朱振洪 殷 煒 馬周瑞

(蘇州大學附屬兒童醫(yī)院燒傷整形科，蘇州 215000)

淋巴管畸形(lymphatic malformations，LM)又稱淋巴管瘤，是一種先天性脈管畸形，一般認為是某種原因引起的淋巴系統(tǒng)紊亂，造成淋巴管組織異常生長而形成的一種疾病。LM通常好發(fā)于2歲以內(nèi)的小兒，約50%患兒出生時即可發(fā)病，此病可發(fā)生于全身各部位，其中以頭頸部較為常見，約占75%，其次為腋下、縱隔以及四肢，腹腔內(nèi)LM較為少見。目前，LM的治療方式以手術(shù)切除為主，但腹腔內(nèi)LM手術(shù)切除創(chuàng)傷較大、術(shù)后恢復慢、出血多、病變不易完整切除，且易損傷腹腔臟器，術(shù)后容易發(fā)生并發(fā)癥。近年來，腹腔鏡下硬化劑治療因創(chuàng)傷小、恢復快、手術(shù)風險小、操作簡單等優(yōu)勢成為眾多學者使用的治療方案之一。2017年1月～2019年12月我院對5例腹腔內(nèi)LM行腹腔鏡下聚桂醇泡沫硬化劑注射治療，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。年齡1個月～7歲。1例產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)囊腫，其余4例因突發(fā)腹痛就診，其中3例伴有嘔吐，1例伴有陰囊腫物。5例均行腹部B超、CT、MRI檢查：B超可探及腹腔內(nèi)無回聲區(qū)或囊性包塊、無血流信號，多發(fā)病例可見囊內(nèi)有分隔；CT檢查見囊內(nèi)呈水樣密度，伴有出血時密度增高；MRI準確顯示囊內(nèi)情況及病變與周圍血管臟器的位置關(guān)系(圖1)。2例行消化道造影提示腸管受壓移位。5例術(shù)前基本情況見表1。

病例選擇標準：經(jīng)B超、CT或MRI確診為巨囊型或混合型腹腔LM[1]。排除標準：微囊型腹腔LM，有酒精過敏史或家族中有酒精過敏者。

表1 5例術(shù)前基本情況

1.2 方法

全身麻醉。切開臍孔置入10 mm trocar，建立人工氣腹，根據(jù)患兒年齡大小，腹腔壓力設置為8～12 mm Hg。于左下腹、右下腹或右上腹置入2個5 mm trocar作為操作孔。探查病變與腹腔內(nèi)臟器的關(guān)系(圖2)，穿刺針或電凝鉤在囊腔表面做0.5～1 cm小切口，抽出囊腔內(nèi)淋巴管液或血性液體，若為多發(fā)LM，行多點穿刺。再將聚桂醇注射液與空氣按1∶3制作成泡沫硬化劑，注射至囊腔內(nèi)。根據(jù)囊腔大小決定聚桂醇原液用量，直徑2 cm/聚桂醇原液1 ml，最多不超過20 ml。1例患兒因病變較大且為多發(fā)，放置腹腔引流管，拔除穿刺針，觀察腹腔內(nèi)有無活動性出血及臟器損傷，穿刺口行荷包縫合，撤氣腹。各操作孔經(jīng)可吸收線縫合皮下組織后使用免縫膠貼貼合切口。術(shù)后廣譜抗生素抗感染、禁食補液等常規(guī)治療，待患兒肛門排氣或有腸鳴音活躍時可開放飲食。

2 結(jié)果

5例患兒均在腹腔鏡下順利完成手術(shù)，術(shù)中出血少。1例新生兒術(shù)后轉(zhuǎn)入SICU觀察2 d，其余患兒均入住普通病房。1例患兒術(shù)后出現(xiàn)腹水，保守治療10 d后腹水消失；1例患兒出現(xiàn)乳糜腹(術(shù)中見腹腔內(nèi)乳白色積液，乳糜試驗為陽性，腹水生化提示三酰甘油升高，細胞計數(shù)以淋巴細胞為主)，并出現(xiàn)局部包裹，術(shù)后7 d再次行腹腔鏡下腹腔沖洗，并放置引流管5 d后乳糜腹消失。5例隨訪3～36個月，均無復發(fā)。5例術(shù)中、術(shù)后情況見表2和圖2～4。

表2 5例術(shù)中、術(shù)后情況

圖1 術(shù)前MRI示左側(cè)腹LM，囊內(nèi)有分隔 圖2 腹腔鏡探查證實為腸系膜處混合型LM 圖3 第1次手術(shù)后5個月MRI見左側(cè)腹多發(fā)囊狀異常信號縮小 圖4 第2次手術(shù)后3個月CT見左側(cè)腹部結(jié)腸旁多發(fā)小片狀等密度影及絮狀影

3 討論

LM是一種發(fā)病原因尚不完全明確的良性疾病，絕大部分發(fā)生于頸部、腋下，腹腔內(nèi)LM占3%～9.2%[2]。腹腔內(nèi)LM早期常無明顯癥狀，隨著囊腔逐漸增大，可出現(xiàn)壓迫癥狀，如壓迫空腔臟器引起腹脹、嘔吐、便秘等癥狀，壓迫肝、脾等臟器出現(xiàn)腹部不適，壓迫膽道系統(tǒng)引起膽道梗阻引起黃疸，壓迫泌尿系統(tǒng)引起腎積水、泌尿系感染等。或因囊腫出血、感染、破裂、扭轉(zhuǎn)等出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)，且臨床癥狀無特異性，有時易出現(xiàn)誤診[3，4]。

盡管腹腔LM的臨床癥狀復雜多樣，腹部B超因簡單、無創(chuàng)性、價格低廉可成為首選檢查，可了解病變大小、部位、是否多發(fā)或多囊，但不能準確顯示病變范圍、與周圍組織臟器的侵犯程度[5]。故所有腹腔LM均應行腹盆腔CT或MRI，可更清楚顯示病變與鄰近組織結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，MRI對于LM伴囊內(nèi)出血較CT更有優(yōu)勢[6，7]。

聚桂醇是目前應用較多的硬化治療藥物，主要用于治療靜脈曲張、血管瘤、痔等[8，9]，具有較好的療效及安全性，不良反應及并發(fā)癥較少，主要作用于血管、淋巴管內(nèi)皮細胞，造成不可逆損傷，從而導致管腔栓塞、纖維化而達到治療效果，故應用于巨囊型LM的治療效果優(yōu)于微囊型及混合型LM[10]。將聚桂醇制作成泡沫硬化劑可驅(qū)散管腔內(nèi)的血液及淋巴液，增加與內(nèi)皮細胞的接觸面積、時間，比注射原液療效更好[11]。由于手術(shù)并未切除囊壁組織及破壞淋巴管腔，術(shù)后囊腔內(nèi)仍會持續(xù)產(chǎn)生淋巴液，從而導致術(shù)后復發(fā)。術(shù)后1～3個月復查CT或MRI，如果病變已消失，可定期隨訪；如果囊腔變小或復發(fā)，可再次注射聚桂醇泡沫硬化劑，多次注射聚桂醇泡沫硬化劑后，囊腔變化不大或繼續(xù)增大，需手術(shù)切除。譚小云等[12]采用介入的方式將硬化劑注射至囊腔內(nèi)治療LM取得較好的效果。聚桂醇泡沫硬化劑治療LM有效率均能達到90%以上[13，14]。國內(nèi)較多使用平陽霉素作為硬化劑，此藥是從鏈球菌中提取的一種細胞毒性抗生素類抗腫瘤藥物，小劑量使用能取得較好的療效[12，15]，但并發(fā)癥為間質(zhì)性肺炎及肺纖維化，并發(fā)癥一旦發(fā)生，將對患兒造成嚴重的不可逆的傷害。OK-432是A群溶血性鏈球菌苯基尼西林加熱處理并冷凍干燥的制劑，對兒童LM有較好的療效[16]，對于青霉素過敏患兒有一定的限制。

本組5例LM均在腹腔鏡下完成硬化劑治療，可以直視下觀察病變與周圍腸管及其他器官的解剖關(guān)系，穿刺針或吸引器抽出囊內(nèi)液體，囊內(nèi)液體性質(zhì)未行實驗室檢查，因未切取淋巴管囊壁，故也未做病理檢查，根據(jù)臨床經(jīng)驗判斷，清亮或淡黃色液體為淋巴管液，暗紅色不凝液體為陳舊性出血。雖然腹腔鏡手術(shù)比開腹手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復快[17]，但出現(xiàn)以下情況須中轉(zhuǎn)開腹：①腹腔內(nèi)大量出血，影響視野；②囊腔呈蜂窩狀，或微囊性；③出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)壞死。由于5例均在腹腔鏡下注射硬化劑，幾乎未對淋巴管囊壁進行充分剝離，對腹腔內(nèi)器官的生理結(jié)構(gòu)未造成過多的破壞，故出血極少，無中轉(zhuǎn)開腹。

本組術(shù)后2例出現(xiàn)腹水，其中1例經(jīng)腹腔引流液檢查證實為乳糜液。對于單純性腹水，我們的治療主要以預防感染、腹腔引流治療為主，患兒飲食如常，術(shù)后5 d復查腹部CT見腹水減少。對于術(shù)后乳糜腹，還需禁食、生長抑素、腸外營養(yǎng)、保證通暢引流等，主要以保守治療為主，腸外營養(yǎng)應以低脂、高蛋白為主，限制長鏈甘油三酯攝入，或以中鏈甘油三酯替代，大部分術(shù)后乳糜腹經(jīng)保守治療均可好轉(zhuǎn)[18,19]。此例患兒因腹腔乳糜液形成包裹，導致引流不暢，術(shù)后第7天再次手術(shù)，術(shù)中分離腹腔內(nèi)粘連，未尋及可疑的淋巴液滲漏點，故僅行腹腔沖洗后重新放置腹腔引流，二次手術(shù)后第5天腹腔引流液逐漸減少，第12天拔除引流管。

腹腔鏡下腹腔LM的硬化治療具有安全可靠、操作簡單、創(chuàng)傷小、出血少、術(shù)后恢復快、切口美觀等優(yōu)點，但尚存局限性，如對微囊型LM的治療效果不佳，且術(shù)后復發(fā)率高，需多次硬化劑治療，治療時間長，此技術(shù)由于應用病例較少，缺少大樣本量、多中心研究對比，暫不推薦完全替代常規(guī)手術(shù)，僅為病人及醫(yī)者提供一種治療思路。