傅窈窈 趙普 李辰龍 何小蓉 劉江勤 張?zhí)煊?/p>

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.上海市第一婦嬰保健院新生兒科 上海 201204)

臨床上將耳郭畸形分為結(jié)構(gòu)畸形(auricular malformation) 和形態(tài)畸形(auricular deformation)2大類[1]。耳郭形態(tài)畸形指耳郭肌肉發(fā)育異?；虍惓Ｍ饬ψ饔檬苟a(chǎn)生的扭曲、變形，不伴明顯的軟骨量不足，發(fā)病率為25%～55%[2-3]。耳郭結(jié)構(gòu)畸形是指胚胎發(fā)育早期耳部軟骨發(fā)育不全導(dǎo)致的外耳畸形，伴有軟骨缺損，發(fā)病率約為萬(wàn)分之二[4]。近年來(lái)出現(xiàn)的耳模矯正技術(shù)是治療出生早期嬰兒耳郭畸形的一項(xiàng)新技術(shù)，臨床應(yīng)用逐漸普及。專家共識(shí)[5]認(rèn)為，耳模矯正的主要適應(yīng)證為耳郭形態(tài)畸形和Ⅰ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形。對(duì)于Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的患者，耳模矯正治療能否有效改善耳郭外形，遠(yuǎn)期療效以及家長(zhǎng)滿意度如何，目前尚缺乏相關(guān)臨床研究報(bào)道。我們針對(duì)這類問(wèn)題進(jìn)行了前瞻性臨床研究，評(píng)估耳模矯正對(duì)Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的遠(yuǎn)期治療效果及家長(zhǎng)滿意度，結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2019年4～10月在復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳畸形無(wú)創(chuàng)矯正專病門診進(jìn)行耳模矯正的耳郭結(jié)構(gòu)畸形患兒。入組標(biāo)準(zhǔn)：嬰兒年齡＜2個(gè)月；Marx分度[6]為Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形。排除標(biāo)準(zhǔn)：耳郭形態(tài)畸形及Ⅰ、Ⅲ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形；年齡超過(guò)2個(gè)月；告知患者耳模矯正有可能改善外形，但肯定達(dá)不到治愈效果，不能理解者予以排除。每位患兒治療前由其監(jiān)護(hù)人簽署知情同意書。

1.2 隨訪和資料收集 入組患兒就診當(dāng)天給予佩戴耳模(Earwell, 大號(hào)，美國(guó))，后續(xù)每周復(fù)診1次，觀察矯形情況及患兒耳周皮膚情況，根據(jù)耳郭生長(zhǎng)情況重新調(diào)整耳模位置。收集治療前、矯形器佩戴中、每次隨訪時(shí)、治療后即刻及治療后遠(yuǎn)期(半年以上)的耳郭照片，并在治療結(jié)束半年以上對(duì)患兒家長(zhǎng)開(kāi)展?jié)M意度調(diào)查。

1.3 家長(zhǎng)滿意度調(diào)查表 目前尚無(wú)耳模矯正專用的滿意度調(diào)查表。因此，參照耳矯形手術(shù)的Laberge 2000評(píng)分表[7]，并結(jié)合耳模矯正治療的對(duì)象為嬰兒的特殊性對(duì)評(píng)分表進(jìn)行適度改良。改良Laberge評(píng)分表見(jiàn)表1。

表1 改良Laberge評(píng)分表

2 結(jié)果

共收集Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形患兒16例，其中男性6例、女性10例；起始治療的平均年齡為(19.8±11.5)d；平均治療時(shí)間為(2.7±1.0)個(gè)月；治療結(jié)束后平均隨訪時(shí)間為(8.3±1.8)個(gè)月。

拍照對(duì)比觀察發(fā)現(xiàn)，耳模矯正治療Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形遠(yuǎn)期仍有效，但較治療結(jié)束時(shí)有反彈(圖1、2)。

圖1 出生26 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結(jié)構(gòu)不完整，耳郭環(huán)縮；B. 耳模佩戴過(guò)程中；C.治療結(jié)束后即刻，耳郭環(huán)縮得到舒展，耳輪形態(tài)好，耳甲腔大；D.治療結(jié)束后6個(gè)月較治療結(jié)束時(shí)耳郭有所回縮，耳輪圓潤(rùn)度下降，耳甲腔減少。

圖2 出生37 d接受治療的患兒治療前后外觀圖 A. 治療前，耳郭結(jié)構(gòu)不全，環(huán)縮嚴(yán)重；B. 耳模佩戴過(guò)程中；C.治療結(jié)束后即刻，環(huán)縮程度極大改善，耳輪、對(duì)耳輪及對(duì)耳輪下腳顯露；D.治療結(jié)束后6個(gè)月，較治療結(jié)束后即刻，耳舟變窄，對(duì)耳輪下腳未顯露。

隨訪至半年以上，采用問(wèn)卷星以匿名形式向家長(zhǎng)收集改良Laberge評(píng)分問(wèn)卷。總體滿意度評(píng)分為(15.1±2.2)分。每位患兒的結(jié)果均屬于滿意范疇。對(duì)每一個(gè)評(píng)分項(xiàng)進(jìn)行百分比分析(圖3)。

圖3 對(duì)改良Laberge評(píng)分5個(gè)選項(xiàng)的結(jié)果進(jìn)行百分比分析 A.對(duì)耳郭外形改善情況；B.對(duì)雙耳對(duì)稱性改善情況；C.對(duì)吃奶、睡覺(jué)的影響；D.結(jié)束后持續(xù)的皮膚反應(yīng)；E.遠(yuǎn)期反彈情況。

并發(fā)癥：16例患兒中，5例在治療過(guò)程中出現(xiàn)皮膚紅、腫及皮損，停止佩戴1～2 d，皮損處涂抹抗生素藥膏，皮損恢復(fù)后繼續(xù)佩戴。未發(fā)生過(guò)敏、感染等其他并發(fā)癥。未出現(xiàn)不可逆并發(fā)癥。

3 討論

自 20世紀(jì)80年 代 被Matsuo等[8]和Kurozumi等[9]提出非手術(shù)方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形后，近年得到越來(lái)越多的應(yīng)用。有研究[3]表明，出生1周內(nèi)先天性耳郭畸形患兒的治療有效率達(dá)90%以上，年齡越大有效率越低，且需要佩戴的時(shí)間越長(zhǎng)。我們的前期臨床研究[10]結(jié)果表明，新生兒6周內(nèi)進(jìn)行耳模矯形的臨床效果明顯優(yōu)于6周后。耳模矯正對(duì)Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形的治療效果目前尚未見(jiàn)報(bào)道。

Marx H分類系統(tǒng)是小耳畸形最常用的分類系統(tǒng)之一[6]，將耳郭大小相當(dāng)于正常的1/2～2/3，部分正常耳郭結(jié)構(gòu)仍存在的耳畸形定義為Marx Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形。由于存在軟骨組織的明顯缺損，通常需要6周歲以后進(jìn)行耳郭矯形或耳郭再造術(shù)。術(shù)前容易導(dǎo)致各種心理、發(fā)育問(wèn)題。對(duì)此，有報(bào)道[11]嘗試在耳再造術(shù)前臨時(shí)使用粘貼式義耳的方法。鑒于耳模矯正技術(shù)的安全性及家長(zhǎng)對(duì)改善耳郭外形的迫切需求，我們嘗試用耳模矯正的方法治療耳郭Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形。

目前尚無(wú)針對(duì)耳模矯形效果的滿意度評(píng)分，專家共識(shí)建議將治療效果評(píng)價(jià)為顯效/治愈、有效及無(wú)效3種。本研究參照Laberge 2000評(píng)分表[7]。此評(píng)分共計(jì)5個(gè)評(píng)分項(xiàng)，分別為觸碰后疼痛感、耳郭感覺(jué)、偶發(fā)的皮膚刺激癥狀、雙耳對(duì)稱性和耳郭外形。每個(gè)評(píng)分項(xiàng)分為1～4分，總分20分。定義20分為非常滿意，12～19分為滿意，8～11分為不滿意，＜8分為非常不滿意。鑒于本研究對(duì)象為嬰幼兒，不能表達(dá)耳郭疼痛感與皮膚異常感覺(jué)，特將前2個(gè)評(píng)分項(xiàng)改為治療結(jié)束后的反彈及整體治療對(duì)患兒睡眠、進(jìn)食的影響。

該組Ⅱ度結(jié)構(gòu)畸形在耳模矯治后未恢復(fù)正常耳郭外觀，但家長(zhǎng)滿意度仍比較高，原因在于：①治療對(duì)患兒的進(jìn)食、睡眠影響較小，未出現(xiàn)不可逆并發(fā)癥；②耳輪等外觀的部分恢復(fù)對(duì)提升耳郭外形有較突出的作用，可以減少周圍人對(duì)異常耳郭的關(guān)注度。

耳模矯正技術(shù)治療Ⅱ度耳郭結(jié)構(gòu)畸形有效，原因可能與下列因素有關(guān)。耳郭軟骨細(xì)胞外基質(zhì)決定耳郭軟骨的機(jī)械特性，其成分包括膠原纖維、彈性纖維、糖胺聚糖等。糖胺聚糖包括透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素及硫酸角質(zhì)素等。透明質(zhì)酸作為糖胺聚糖的成分之一，被認(rèn)為是細(xì)胞外基質(zhì)的重要成分，具有親水性，與軟骨彈性及抗壓強(qiáng)度相關(guān)[12]?，F(xiàn)有的雌激素假說(shuō)認(rèn)為，新生兒體內(nèi)含有大量產(chǎn)婦雌激素(出生后72 h內(nèi)達(dá)到峰值)，雌激素影響了軟骨中透明質(zhì)酸的濃度，直接影響軟骨的延展性和可塑性；隨著雌激素濃度逐漸降低，在出生后6周時(shí)恢復(fù)到正常水平，軟骨的可塑性和延展性也隨之降低。但目前尚無(wú)直接證據(jù)支持該假說(shuō)。后續(xù)需要進(jìn)一步研究出生早期細(xì)胞外基質(zhì)的構(gòu)建過(guò)程對(duì)耳郭軟骨可延展性的作用，以進(jìn)一步明確可延展性的機(jī)制，此為未來(lái)基礎(chǔ)科研的方向。是否可以通過(guò)延長(zhǎng)矯形時(shí)間來(lái)鞏固畸形矯正的療效、減少遠(yuǎn)期反彈也是臨床研究中值得關(guān)注的新問(wèn)題。