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      法洛四聯(lián)癥合并罕見孤立性右鎖骨下動(dòng)脈及雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管1 例

      2021-05-04 10:26:04李翔李曉李僑馮沅
      中國介入心臟病學(xué)雜志 2021年2期
      關(guān)鍵詞:主動(dòng)脈弓鎖骨心動(dòng)圖

      李翔 李曉 李僑 馮沅

      孤立性鎖骨下動(dòng)脈為十分罕見的先天性主動(dòng)脈弓畸形,是指鎖骨下動(dòng)脈和主動(dòng)脈無直接連接,而是通過動(dòng)脈導(dǎo)管和(或)側(cè)支與肺動(dòng)脈相連,通常發(fā)生在主動(dòng)脈弓對(duì)側(cè),國內(nèi)外僅少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道[1]。文獻(xiàn)報(bào)道約0.8%右位主動(dòng)脈弓畸形合并孤立性左鎖骨下動(dòng)脈,多合并心內(nèi)畸形;孤立性右鎖骨下動(dòng)脈則更為少見,其發(fā)生率為孤立性左鎖骨下動(dòng)脈的1/31[2]?,F(xiàn)就法洛四聯(lián)癥合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈1例患兒進(jìn)行報(bào)道。

      1 臨床資料

      患兒 女,3歲。出生發(fā)紺,生長發(fā)育較同齡兒童遲緩,運(yùn)動(dòng)能力受限,爬3樓明顯呼吸困難,需蹲踞休息,2018年12月就診于華西醫(yī)院。入院查體:心率130次/分,左上肢血壓82/61 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),右上肢血壓為78/46 mmHg,指端血氧飽和度為77%,胸骨左緣第2~4肋間聞及3/6級(jí)收縮期雜音。超聲心動(dòng)圖示:先天性心臟病(法洛四聯(lián)癥),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(粗大管型、左側(cè)),大血管水平連續(xù)性左向右分流,右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣狹窄(重度)。

      體外循環(huán)下經(jīng)胸骨正中切口行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉結(jié)扎術(shù),術(shù)中回心血量多,增加引流后完成矯治;術(shù)畢,患兒循環(huán)穩(wěn)定,稍減容量后順利停機(jī)。術(shù)后肺滲出,反復(fù)快速性房性心律失常,無法拔出氣管插管;再次超聲心動(dòng)圖示:右肺動(dòng)脈近段可疑異常血管匯入(圖1)。

      行心導(dǎo)管檢查,左心室舒張末期壓27 mmHg,造影示:右鎖骨下動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓無直接連接。右頸總動(dòng)脈造影示:右鎖骨下動(dòng)脈血供來源于 頭頸部血管叢及降主動(dòng)脈的多個(gè)側(cè)支,且經(jīng)右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與右肺動(dòng)脈連接,形成大量左向右分流(圖2)。經(jīng)股靜脈-右心房-右心室-肺動(dòng)脈-右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管建立軌道,導(dǎo)入5 F輸送鞘,置入10 mm三節(jié)無膜PLUG封堵器(華醫(yī)圣杰)封堵動(dòng)脈導(dǎo)管(圖3),并多個(gè)彈簧圈封堵3支降主動(dòng)脈的體肺側(cè)支。介入術(shù)后肺滲出迅速改善,雙上肢血壓無明顯差異,2 d后脫離呼吸機(jī),7 d后康復(fù)出院。

      術(shù)后3個(gè)月復(fù)查,患兒恢復(fù)良好,活動(dòng)不受限,指端血氧飽和度98%,心臟聽診未聞及明顯雜音,雙上肢發(fā)育良好、對(duì)稱,無明顯差異,雙上肢血壓無明顯壓差,右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管的封堵器未見移位。超聲心動(dòng)圖示:室間隔完整,未見殘余分流,右心室流出道通暢,右肺動(dòng)脈未見其他血流匯入。

      2 討論

      孤立性鎖骨下動(dòng)脈是一種極為罕見的畸形,而孤立性右鎖骨下動(dòng)脈則更為罕見。國內(nèi)外關(guān)于孤立性右鎖骨下動(dòng)脈的報(bào)道不多,而孤立性右鎖骨下動(dòng)脈合并心臟病的案例則更少。該畸形主要因?yàn)榘l(fā)育缺陷所導(dǎo)致,按正常胚胎發(fā)育來說,右Ⅳ和Ⅵ主動(dòng)脈弓在發(fā)育過程中,遠(yuǎn)端會(huì)逐漸消退,形成頭臂干發(fā)出右鎖骨下動(dòng)脈,而左Ⅳ主動(dòng)脈弓形成為主動(dòng)脈弓[3]。但是,若發(fā)育過程中,右Ⅳ主動(dòng)脈弓的消退,右Ⅵ主動(dòng)脈弓的持續(xù)存在,則形成右導(dǎo)管和肺動(dòng)脈的遠(yuǎn)端,右鎖骨下動(dòng)脈由此將通過右動(dòng)脈導(dǎo)管與肺動(dòng)脈連接,而不是通過右Ⅳ主動(dòng)脈弓與主動(dòng)脈連接[4]。

      孤立性鎖骨下動(dòng)脈是鎖骨下動(dòng)脈通過動(dòng)脈導(dǎo)管或者側(cè)支與同側(cè)的肺動(dòng)脈相連,患者會(huì)出現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈竊血或肺動(dòng)脈竊血綜合征,臨床上多表現(xiàn)為眩暈、暈厥、感覺異?;蛘咭暳Σ粚?duì)稱等[3]。如果這類患者合并右心梗死(如法洛四聯(lián)癥等疾?。r(shí),由于肺動(dòng)脈的前向血流減少,導(dǎo)致椎動(dòng)脈的血流更多從動(dòng)脈導(dǎo)管或者其他體肺側(cè)支灌注到肺上,發(fā)紺會(huì)相對(duì)有所減輕,但竊血癥狀會(huì)更重[5]。同時(shí),由于鎖骨下動(dòng)脈未與主動(dòng)脈直接相連,通常出現(xiàn)患側(cè)上肢發(fā)育不良,肌肉萎縮,雙上肢血壓不等等患側(cè)上肢灌注不足的表現(xiàn)。

      CT掃描和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)可以顯示鎖骨下動(dòng)脈的走行以及與主動(dòng)脈的關(guān)系,可通過CT掃描和MRI這類無創(chuàng)手段明確診斷,可由此鑒別迷走鎖骨下動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈開口狹窄等血管畸形。也可通過心血管造影來明確,升主動(dòng)脈造影可明確鎖骨下動(dòng)脈的走行與交通情況。而超聲心動(dòng)圖在診斷孤立性鎖骨下動(dòng)脈價(jià)值有限,由于超聲心動(dòng)圖的聲窗偏小,極易出現(xiàn)漏診。

      孤立性鎖骨下動(dòng)脈明確診斷后,通常經(jīng)外科手術(shù)修復(fù),將孤立的鎖骨下動(dòng)脈重新連接至主動(dòng)脈,并結(jié)扎相應(yīng)的動(dòng)脈導(dǎo)管[6]。心導(dǎo)管診斷價(jià)值明確,但介入治療這類畸形,罕有病例報(bào)道。

      圖 1 術(shù)后超聲心動(dòng)圖 A. 右肺動(dòng)脈開口處存在異常血流匯入(紅色);B.右肺動(dòng)脈開口附近可見異常血管匯入

      圖 2 A. 經(jīng)升主動(dòng)脈造影示:右鎖骨下動(dòng)脈與右頸總動(dòng)脈無連接;B. 經(jīng)右頸總動(dòng)脈造影示:右頭頸部血管叢發(fā)出右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與右肺動(dòng)脈連接

      本例為左位主動(dòng)脈弓,除了伴有左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管,還合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈+右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管,右側(cè)的動(dòng)脈導(dǎo)管由右側(cè)頭頸部血管叢及降主動(dòng)脈發(fā)出的多個(gè)側(cè)支共匯后形成,與右肺動(dòng)脈近端連接。術(shù)前超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)右肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流?;純褐鞣蝿?dòng)脈及左右分支發(fā)育良好,術(shù)前未進(jìn)行CT檢查,導(dǎo)致術(shù)前漏診。外科術(shù)后因殘余右動(dòng)脈導(dǎo)管及側(cè)支分流,致患兒術(shù)后肺血過多,灌注肺,而恢復(fù)不良。通過心導(dǎo)管檢查明確為孤立性右鎖骨下動(dòng)脈+右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管,鎖骨下動(dòng)脈血供交通復(fù)雜,存在多個(gè)體肺及血管間的側(cè)支,肺血過多。再次外科手術(shù)矯治難度、創(chuàng)傷與風(fēng)險(xiǎn)均較高大。在通過心導(dǎo)管介入成功堵閉右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管及體肺側(cè)支后,雙上肢未見明顯壓差,病情迅速改善,3個(gè)月后復(fù)查效果佳。

      圖 3 封堵后經(jīng)右頸總動(dòng)脈造影示右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管已被完全封堵,右鎖骨下動(dòng)脈顯影(箭頭所指為PLUG封堵器)

      綜上所述,左位主動(dòng)脈弓合并孤立性右鎖骨下動(dòng)脈極其罕見,術(shù)前明確該類血管畸形,確定最佳治療方案,具有重要的臨床意義。

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