張長東 尚小珂 陳澍 李庚 鐘禹成 董念國

對(duì)于法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先天性心臟病而言，由于跨環(huán)補(bǔ)片修復(fù)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，患者術(shù)后遠(yuǎn)期常常出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣反流等合并癥，晚期可導(dǎo)致進(jìn)行性右心室擴(kuò)張、三尖瓣反流、右心室功能障礙和死亡。經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)（transcatheter pulmonary valve replacement，TPVR）目前已經(jīng)被認(rèn)為是這類患者的首選治療方式［1］，對(duì)于解剖條件合適者可替代外科手術(shù)。后天性分支肺動(dòng)脈狹窄也是復(fù)雜先天性心臟病術(shù)后的常見遠(yuǎn)期并發(fā)癥，除吻合口瘢痕收縮外，局部血管牽拉扭曲、局部內(nèi)皮過度增生也是病因之一［2］。分支狹窄甚至閉塞可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高、患側(cè)肺缺血及反復(fù)肺炎，同時(shí)加重了肺動(dòng)脈擴(kuò)張和肺動(dòng)脈瓣反流，極大地影響患者的心肺功能、生存質(zhì)量及預(yù)期壽命。近年來隨著支架置入技術(shù)的改進(jìn)、符合兒童肺動(dòng)脈特點(diǎn)的新型支架的開發(fā)［3］，支架置入術(shù)已成為肺動(dòng)脈狹窄尤其是分支狹窄的首選治療措施［4］。查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)，對(duì)于同時(shí)存在肺動(dòng)脈瓣反流和分支肺動(dòng)脈狹窄的患者，TPVR和分支肺動(dòng)脈支架置入術(shù)一站式治療未見報(bào)道。兩種術(shù)式同期實(shí)施操作難度較大，本例是這一技術(shù)方式的首次報(bào)道。

1 臨床資料

患者 男，23歲。因“近1個(gè)月開始出現(xiàn)活動(dòng)后心慌及水腫”2019年3月10日就診于華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院。入院查體示：心界擴(kuò)大，心律齊，P2消失，未聞及雜音。16年前曾行法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)。既往無其他特殊病史。實(shí)驗(yàn)室檢查基本在正常范圍。心電圖示：竇性心律，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏。X線胸片示：右肺紋理增粗模糊，右肺門增大濃密，左上肺野少許斑片條索影，心影增大。超聲心動(dòng)圖示：法洛四聯(lián)癥術(shù)后，心室水平無分流，右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣血流通暢，肺動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，左肺動(dòng)脈起始段內(nèi)徑0.8 cm、流速增快至2.8 m/s，肺動(dòng)脈主干管徑約4.5 cm，右肺動(dòng)脈起始段內(nèi)徑2.1 cm、流速2.0 m/s，雙側(cè)上腔靜脈。心臟磁共振成像示：右心房右心室擴(kuò)大，右心室舒張末期容積315 ml，右心室收縮期末容積186 ml，右心室射血分?jǐn)?shù)44%。左肺動(dòng)脈起始段狹窄（約0.6 cm），肺動(dòng)脈瓣大量反流、三尖瓣中量反流、主動(dòng)脈瓣少量反流。冠狀動(dòng)脈CT血管造影（CT angiography，CTA）示：右心房、右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈直徑增寬（分叉水平3.5 cm、主肺動(dòng)脈最寬處4.9 cm、肺動(dòng)脈瓣環(huán)水平4.6 cm、右心室流出道瘤最寬處4.8 cm、右心室流出道肌性出口3.8 cm，分叉與肌性出口平面距離5.8 cm，圖1 A），右肺動(dòng)脈高壓，左肺動(dòng)脈開口狹窄，最窄處0.54 cm，狹窄后稍增寬至1.45 cm，遠(yuǎn)端分支纖細(xì)（圖1 B）。

經(jīng)反復(fù)討論，決定行TPVR＋左肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)一站式手術(shù)。手術(shù)在全身麻醉下進(jìn)行，穿刺雙側(cè)股靜脈通道，左側(cè)股靜脈入徑同時(shí)插入2根血管鞘。右心導(dǎo)管檢查右肺動(dòng)脈壓45/10（22）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右心房壓12/6（8）mmHg，全肺阻力511 dyn·s·cm-5。將豬尾導(dǎo)管送至右心室流出道后根據(jù)術(shù)前CTA參考的工作體位在多個(gè)角度下進(jìn)行數(shù)字減影血管造影，顯示支架置入和瓣膜釋放的最佳投照角度（圖1 D）。經(jīng)左側(cè)、右側(cè)股靜脈入徑各送入1根MPA1導(dǎo)管（Cordis Company，US）分別至左肺動(dòng)脈和右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段末梢（圖1 E），測量左肺動(dòng)脈壓力為17/7（10）mmHg。經(jīng)左側(cè)股靜脈輔入徑送入豬尾導(dǎo)管用于造影定位。將左肺動(dòng)脈軌道交換為Amplatz SuperStiff導(dǎo)絲（Boston Scientific，US），右肺動(dòng)脈交換為Lunderquist ExtraStiff導(dǎo)絲（Cook Medical，US）。沿左肺軌道送入90 cm 12 F導(dǎo)引鞘（Cook Medical，US）至左肺動(dòng)脈狹窄以遠(yuǎn)，沿右肺軌道送入預(yù)裝好的自膨脹式經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣膜PT-Valve（型號(hào)：PTV44-26，Med-Zenith，China）至肺動(dòng)脈分叉水平（圖1 F）。選擇右前斜50°＋頭位20°作為工作體位，造影定位確認(rèn)上述到位準(zhǔn)確（圖1 G）。于左側(cè)導(dǎo)引鞘內(nèi)送入預(yù)裝載在12 mm Balloon-in-Balloon球囊（Numed，US）上的長度28 mm的Covered Cheatham-Platinum 支架（Numed，US）進(jìn)入左肺動(dòng)脈，回撤導(dǎo)引鞘，造影確定支架準(zhǔn)確定位在狹窄部位后先后以5 atm（1 atm=101.325 kPa）、7 atm擴(kuò)張內(nèi)、外球囊，將左肺分支支架準(zhǔn)確置入，撤出球囊和導(dǎo)引鞘，更換導(dǎo)管測量跨狹窄壓差從術(shù)前28 mmHg降低至術(shù)后8 mmHg，造影效果滿意，撤出左肺動(dòng)脈軌道（圖1 H）。造影確認(rèn)位于肺動(dòng)脈分叉水平的肺動(dòng)脈瓣遠(yuǎn)端定位不變后開始逐步釋放瓣膜，小心調(diào)整瓣膜置入位置，使其近端花冠錨定于右心室流出道肌性出口平面水平，瓣膜置入成功后退出輸送系統(tǒng)，交換豬尾導(dǎo)管至肺動(dòng)脈瓣上造影，測量無跨瓣壓差，瓣周僅少量反流，瓣膜支架形態(tài)位置滿意（圖1 I），肺動(dòng)脈壓下降至32/20（24）mmHg，手術(shù)成功。術(shù)后超聲心動(dòng)圖提示支架瓣膜功能良好，肺動(dòng)脈瓣口峰值流速1.8 m/s，瓣周少量反流，左肺動(dòng)脈開口流速1.8 m/s。復(fù)查CTA顯示支架定位準(zhǔn)確，形態(tài)正常（圖1 C）。術(shù)后定期隨訪至今已有一年，患者一般情況良好，超聲心動(dòng)圖指標(biāo)均在正常范圍，無并發(fā)癥發(fā)生。

圖 1 經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)和分支肺動(dòng)脈支架置入一站式治療的術(shù)前術(shù)后CT血管造影分析和手術(shù)步驟 A. CT血管造影顯示肺動(dòng)脈及右心室流出道多水平所測量直徑；B. CT三維重建顯示左肺動(dòng)脈開口重度狹窄；C. 手術(shù)后復(fù)查CT顯示肺動(dòng)脈瓣支架與左肺動(dòng)脈支架位置準(zhǔn)確，無移位；D. 在術(shù)前CT血管造影建議下的工作體位下進(jìn)行肺動(dòng)脈造影；E. 經(jīng)左、右側(cè)股靜脈入徑分別送1根MPA1導(dǎo)管進(jìn)入左肺和右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段末梢；F. 左肺、右肺動(dòng)脈超硬導(dǎo)絲軌道分別送入12 F導(dǎo)引鞘和PT-Valve肺動(dòng)脈瓣；G. 右前斜50° +頭位20°工作體位下造影確認(rèn)兩側(cè)支架到位準(zhǔn)確；H. 先進(jìn)行左肺動(dòng)脈支架置入術(shù)，退出左肺動(dòng)脈軌道；I. 后進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣支架的定位和釋放，最終瓣膜支架位置滿意

2 討論

TPVR主要用于治療法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后殘余肺動(dòng)脈瓣反流，對(duì)于此前使用跨環(huán)補(bǔ)片技術(shù)的患者來說，因存在嚴(yán)重的右心室流出道和肺動(dòng)脈擴(kuò)張，只有少部分患者解剖學(xué)上適合進(jìn)行TPVR。目前已出現(xiàn)了幾種適用于自體流出道肺動(dòng)脈瓣反流的經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣［5］，包括杭州啟明醫(yī)療的Venus P Valve、美敦力公司的Harmony Valve、韓國大宇公司的Pulsta Valve，但因其主要鉚定方式為瓣環(huán)水平鉚定，當(dāng)瓣環(huán)徑過大、超過32 mm時(shí)則難以實(shí)施TPVR。此外，當(dāng)合并存在分支肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，TPVR常常被視為禁忌證或排除標(biāo)準(zhǔn)［6］。分支肺動(dòng)脈狹窄或閉塞往往會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓增高、肺動(dòng)脈擴(kuò)張和肺動(dòng)脈瓣反流進(jìn)一步加重，也限制了患者實(shí)施TPVR的解剖適應(yīng)證。本例患者使用的PTValve是國內(nèi)開發(fā)的一種新型經(jīng)導(dǎo)管肺動(dòng)脈瓣，其為窄腰、對(duì)稱性設(shè)計(jì)，錨定部位主要為兩側(cè)的花冠，因而適應(yīng)證和瓣膜型號(hào)的選擇不受瓣環(huán)直徑限制，相應(yīng)地?cái)U(kuò)大了手術(shù)的適應(yīng)證，同時(shí)窄腰設(shè)計(jì)也使得腰部瓣位的支架與流出道無緊密接觸，可使冠狀動(dòng)脈受壓風(fēng)險(xiǎn)降至最低［7］。

本例是一站式TPVR和分支肺動(dòng)脈支架置入術(shù)的首次報(bào)道，由于肺動(dòng)脈瓣膜支架和分支支架對(duì)定位要求均較高，在經(jīng)導(dǎo)管推送和置入釋放時(shí)存在明顯的相互影響和干擾。術(shù)前對(duì)于該患者具體實(shí)施分期手術(shù)還是一站式、手術(shù)操作流程等問題團(tuán)隊(duì)曾有過激烈的爭論，如先置入CP支架則在推送肺動(dòng)脈瓣膜支架時(shí)很可能導(dǎo)致CP支架移位，如后置入CP支架則存在12 F導(dǎo)引鞘通過生物瓣膜時(shí)導(dǎo)致瓣膜損傷的風(fēng)險(xiǎn)，且肺瓣支架較長、錨定位置局限，是否會(huì)在置入后與CP支架互相干擾也是突出的問題。CTA分析結(jié)果提示左肺動(dòng)脈狹窄位于開口水平局限位置，而肺動(dòng)脈瓣置入定位僅能選擇流出道近端的單水平錨定，支架擴(kuò)張和瓣膜釋放的技術(shù)操作對(duì)術(shù)者也是極大的挑戰(zhàn)，一旦支架定位不準(zhǔn)確則可能導(dǎo)致無法收場的后果。經(jīng)過反復(fù)討論，團(tuán)隊(duì)決定采取兩個(gè)支架互相干擾最少的一站式手術(shù)方式，即建立雙側(cè)肺動(dòng)脈軌道，雙側(cè)股靜脈入徑同時(shí)送入各自的長導(dǎo)引鞘和支架，確定定位準(zhǔn)確后，先后釋放分支肺動(dòng)脈支架和肺動(dòng)脈瓣膜。在此最佳手術(shù)策略下，該例患者的手術(shù)結(jié)果優(yōu)異，分支支架和瓣膜支架均精確錨定，功能良好，隨訪至今1年無支架移位斷裂并發(fā)癥出現(xiàn)。對(duì)于合并分支肺動(dòng)脈狹窄的肺動(dòng)脈瓣反流患者，在經(jīng)過CTA充分評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)和可行性后，一站式介入治療是一種可選擇的手術(shù)策略。