李俊鋒 張莎 白元 許旭東 趙仙先 秦永文

1 臨床資料

患者 男，28歲。因“活動后胸悶27年，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)（percutaneous balloon pulmonary valve angioplasty，PBPV）后24年，再發(fā)4年”，于2020年8月18日入住海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院?；颊咦杂壮霈F(xiàn)活動后胸悶，活動耐力差，伴口唇發(fā)紺，4歲時因“重度肺動脈瓣狹窄（valvular pulmonary stenosis，VPS）”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行PBPV，術(shù)后右心室收縮期壓由147 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至85 mmHg。4年前上述癥狀再發(fā)，并逐漸加重。入院查體：口唇發(fā)紺、杵狀指，胸骨左緣第2肋間觸及收縮期粗震顫；P2減弱，肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及6/6級收縮期雜音，向頸部傳導(dǎo)。血?dú)夥治鍪荆簆H 7.42，氧飽和度87.0%，氧分壓52.8 mmHg，二氧化碳分壓30.4 mmHg。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)7.2×109/L、血小板計(jì)數(shù)198×109/L、血紅蛋白216 g/L。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography， TTE）示：VPS；肺動脈瓣上狹窄（supravalvular pulmonary stenosis， SVPS），肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm有明顯狹窄環(huán)，最狹窄處內(nèi)徑0.8 cm，肺動脈主干內(nèi)徑1.9 cm，肺動脈瓣上最大流速621 cm/s，跨瓣壓差154 mmHg，瓣下未見反流；右心房增大（50 ml），右心室肌明顯增厚（1.3 cm），三尖瓣少量反流（3 ml），左心室收縮功能正常（左心室射血分?jǐn)?shù)60%，圖1）。初步診斷：先天性心臟病，VPS，SVPS，低氧血癥原因待查，繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。

排除手術(shù)禁忌證后，在局部麻醉下行PBPV。右心導(dǎo)管檢查示右心室壓236/7（86）mmHg，肺動脈壓22/16（18）mmHg，跨瓣壓差214 mmHg。右心室造影［對比劑流速20 ml/s，總量30 ml，壓力800 psi（1 psi=6.895 kPa）］見VPS、SVPS，測量肺動脈瓣環(huán)約2.0 cm，選用直徑為2.5 cm的Inoue球囊，擴(kuò)張前可見腰征明顯（圖2 A），擴(kuò)張1次后可見腰征基本消失（圖2 B），復(fù)測右心室壓力53/19（32）mmHg，聽診肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音明顯減輕。術(shù)后第3天復(fù)查TTE示：PBPV術(shù)后，VPS，肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm處內(nèi)徑1.7 cm，肺動脈主干內(nèi)徑1.9 cm，肺動脈瓣上最大流速289 cm/s，跨瓣壓差33 mmHg，瓣下未見反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.3 cm（圖3）。

患者長期口唇發(fā)紺，結(jié)合術(shù)中多功能導(dǎo)管送入右心房后自行飄入左心房，說明心房水平存在異常通道。追溯診療經(jīng)過，患者2020年3月20日外院右心聲學(xué)造影可見大量分流氣泡，考慮存在卵圓孔未閉（patent foramen ovale， PFO）。排除手術(shù)禁忌證后，于8月25日在局麻下行PFO封堵術(shù)，置入1枚24 mm的PFO封堵器（上海形狀記憶合金有限公司），成功封堵PFO。8月26日復(fù)查TTE示：先天性心臟??；PBPV術(shù)后＋PFO封堵術(shù)后，封堵器定位良好，不影響二、三尖瓣啟閉，無殘余分流；肺動脈瓣環(huán)至瓣上1.5 cm處內(nèi)徑1.7 cm，肺動脈主干內(nèi)徑2.0 cm，肺動脈瓣上最大流速357 cm/s，跨瓣壓差53 mmHg，瓣下未見反流；三尖瓣少量反流（2 ml），右心室肌厚1.5 cm。8月26日復(fù)查血?dú)夥治觯簆H 7.38，氧飽和度97.7%，氧分壓99.4 mmHg，二氧化碳分壓31.5 mmHg。術(shù)后2個月當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查TTE示：PBPV術(shù)后＋PFO封堵術(shù)后，封堵器定位良好，肺動脈主干內(nèi)徑1.8 cm，肺動脈瓣上最大流速200 cm/s，二尖瓣、三尖瓣、肺動脈瓣輕度反流，右心室肌厚（1.2 cm）。血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.1×109/L，血小板計(jì)數(shù)228×109/L，血紅蛋白150 g/L。

圖 1 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)前超聲心動圖 A. 胸骨旁主動脈短軸切面顯示球囊擴(kuò)張前肺動脈瓣狹窄及瓣上狹窄環(huán)；B. 連續(xù)多普勒超聲測量肺動脈瓣上最大血流速度明顯增快

圖 2 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)前后圖像 A. 球囊擴(kuò)張前，腰征明顯； B. 球囊擴(kuò)張后，腰征消失

圖 3 經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)后超聲心動圖 A. 胸骨旁主動脈短軸切面顯示球囊擴(kuò)張后肺動脈瓣狹窄明顯減輕，瓣上狹窄環(huán)消失；B. 連續(xù)多普勒超聲測量肺動脈瓣上最大血流速度較術(shù)前明顯減慢

2 討論

肺動脈狹窄（pulmonary stenosis， PS）多見于復(fù)雜的先天性心臟畸形，如法洛四聯(lián)癥、右心室雙出口、大動脈轉(zhuǎn)位等［1］，其常見類型包括VPS、漏斗部狹窄、SVPS，其中以VPS最多見，SVPS最少見。一項(xiàng)納入1200例PS的研究中［2］，單純VPS 406例（33.8%），VPS合并漏斗部狹窄316例（26.3%），VPS合并SVPS 212例（17.7%），VPS同時合并漏斗部狹窄及SVPS 110例（9.2%），VPS合并三尖瓣發(fā)育不良156例（13.0%）。受TTE醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)影響，SVPS易被誤診為VPS，通過肺動脈造影可進(jìn)一步證實(shí)。Poupart等［3］研究結(jié)果表明，TTE診斷SVPS的敏感度為56%，特異度為82.5%。已有經(jīng)驗(yàn)表明，PBPV在治療單純性VPS方面具有顯著效果［4］，而外科手術(shù)是治療單純性SVPS有效的方法［1］。庹娟等［5］共報(bào)道VPS合并SVPS 13例，術(shù)前造影顯示跨瓣壓差29～76 mmHg，PBPV術(shù)后造影顯示跨瓣壓差8～45 mmHg，提示通過PBPV治療VPS合并SVPS即刻效果顯著。EL-Saeidi等［2］對1200例PS患者進(jìn)行PBPV圍術(shù)期安全性和有效性研究，發(fā)現(xiàn)VPS合并漏斗部狹窄、VPS合并SVPS、肺動脈瓣內(nèi)徑小增大PBPV難度，降低手術(shù)成功率；PBPV術(shù)后需要再次介入治療的預(yù)測因子包括PBPV前肺動脈瓣內(nèi)徑小、PBPV前右心室壓力高及PBPV即刻跨瓣壓差下降明顯，而與PS的類型無關(guān)；PBPV手術(shù)并發(fā)癥的預(yù)測因子包括VPS合并SVPS、低體重、PBPV前右心室壓力高及PBPV即刻跨瓣壓差下降明顯。Poupart等［3］研究表明PBPV治療SVPS的遠(yuǎn)期效果明顯劣于VPS，PBPV治療6～12個月時，VPS組和SVPS組平均跨瓣壓差分別為（21.68±19.85）mmHg、（45.27±24.58）mmHg，再干預(yù)率分別為6.2%、32.0%。本病例經(jīng)TTE診斷為VPS合并SVPS，患者拒絕外科治療，要求行PBPV，術(shù)后即刻及近期效果尚可，遠(yuǎn)期效果，包括癥狀、超聲心動圖結(jié)果、肺動脈CT造影結(jié)果等尚待進(jìn)一步隨訪。

法洛三聯(lián)癥指PS、右心室肥厚及房間隔缺損或PFO三種畸形并存的綜合征，其發(fā)病率占先天性心臟病5%～6%［6］。本病例多次行TTE檢查均漏診PFO，可能原因：（1）PFO臨床檢出率低。PFO典型TTE表現(xiàn)為卵圓窩處呈交錯的膜樣回聲，時開時閉，彩色多普勒超聲可見窄束紅色左向右分流。PS合并PFO的患者右心房壓力逐漸升高，當(dāng)兩心房壓力相當(dāng)時，彩色多普勒超聲不易顯示分流；當(dāng)右心房壓高于左心房壓時，彩色多普勒超聲可見窄束藍(lán)色右向左分流，不易被識別［7］。（2）檢查者發(fā)現(xiàn)重度PS后，主觀忽視其他并發(fā)畸形。對于法洛三聯(lián)癥介入治療方案，一般選擇先做PBPV，再做PFO封堵，以免PBPV操作對封堵器產(chǎn)生影響。對于PBPV術(shù)后仍存在心房水平右向左分流者，不建議同期行PFO封堵術(shù)，應(yīng)等右心室流出道肥厚心肌逐漸消退，心房水平出現(xiàn)左向右分流時再行封堵術(shù)，否則會加重肺動脈瓣跨瓣壓差，不利于右心功能恢復(fù)［6］。本例患者術(shù)前肺動脈瓣收縮期跨瓣壓差214 mmHg，PBPV術(shù)后肺動脈瓣跨瓣壓差33 mmHg，而PFO封堵術(shù)后跨瓣壓差上升至53 mmHg（可耐受范圍），提示PBPV術(shù)后心房水平仍存在少量右向左分流。隨訪中，隨著右心室流出道肥厚心肌消退，肺動脈瓣跨瓣壓差逐漸降低。