余慶華，吳建滿，陳少斌，范秋玲

（福建醫(yī)科大學(xué)省立臨床醫(yī)學(xué)院/福建省立醫(yī)院放射科，福建 福州 350001）

1 型自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）即免疫球蛋白IgG4 相關(guān)性AIP，屬IgG4 相關(guān)性疾病，指一組可累及全身多個(gè)器官或組織的系統(tǒng)性、慢性疾病，以血清IgG4 水平升高、受累組織IgG4 陽性漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞浸潤及纖維化為特征，最常累及胰腺、淚腺和涎腺［1-2］。1 型AIP 多見于亞洲人，好發(fā)于老年男性。日本流行病學(xué)研究顯示，AIP 年發(fā)病率約0.9/10 萬［3］，由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，易被誤診，影像檢查在其診斷中有重要價(jià)值［4-5］。本文回顧性分析我院2012—2018 年收治的22 例1 型AIP 患者的CT 及MRI 表現(xiàn)，以期進(jìn)一步加深對(duì)其影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)，降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組22 例均符合文獻(xiàn)推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］，其中男19 例，女3 例；年齡33～76 歲，平均（58.4±13.1）歲。臨床表現(xiàn)主要為腹痛（14 例，63.6%）、黃疸（15 例，68.2%）、消瘦（7 例，31.8%）、腹脹（7 例，31.8%）、乏力及納差（7 例，31.8%）等癥狀。

1.2 儀器與方法 22 例中12 例行CT 檢查，21 例行MRI 檢查，11 例均行CT 及MRI 檢查，1 例未行增強(qiáng)掃描，20 例行MRCP 檢查。

1.2.1 CT 檢查 采用Siemens Definition 64 或Force CT 掃描儀。掃描參數(shù)：120 kV，120～150 mA 或自動(dòng)管電流（CARE DOSE 4D），1.5 mm 無間隔薄層掃描，螺距1.2，圖像重建層厚均為3 mm。增強(qiáng)掃描使用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射碘對(duì)比劑碘普羅胺注射液（碘含量300 mg/mL），劑量1.5～2.0 mL/kg 體質(zhì)量，流率3.0 mL/s。動(dòng)脈期采用主動(dòng)脈智能監(jiān)測觸發(fā)，延遲60、120 s 行動(dòng)脈期、延遲期掃描。

1.2.2 MRI 檢查 采用Philips Achieva 1.5 T MRI或Siemens Verio 3.0 T MRI 掃描儀。1.5 T MRI 的掃描序列為橫斷面SPIR T2WI TR 902.7 ms，TE 100 ms；正反相位FFE T1WI TR 175.1 ms，TE 2.3 ms/4.6 ms；冠狀面或橫斷面BTFE T2WI TR 3.4 ms/3.2 ms，TE 1.7 ms/1.6 ms；DWI 的b 值取0、600、1 200 s/mm2；脂肪抑制T1WI THRIVE 增強(qiáng)掃描序列TR 3.95 ms，TE 1.87 ms；以上序列層厚均為6 mm。3.0 T MRI 掃描序列為橫斷TSE T2WI 脂肪抑制序列TR 5 327.5 ms，TE 78 ms；正反相位T1WI TR 219 ms，TE 2.31 ms/3.69 ms；橫斷面或冠狀面T2WI-Haste TR 1 100 ms/650 ms，TE 91 ms/92 ms；DWI 的b 值取0、800、1 200 s/mm2；脂肪抑制T1WI Vibe 增強(qiáng)掃描序列TR 3.92 ms，TE 1.39 ms；以上序列層厚均為4 mm。

1.2.3 MRCP 檢查 采用3D-MRCP 成像。增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射Gd-DTPA 注射液（0.5 mmol/mL），劑量0.2 mmol/kg 體質(zhì)量，流率2.0～3.0 mL/s，采用左心室監(jiān)測觸發(fā)行動(dòng)脈期掃描，之后再連續(xù)5 次掃描以覆蓋門脈期及延遲期。

1.3 觀察指標(biāo) ①胰腺形態(tài)：無改變，彌漫性腫大（腫大＞1/3 胰腺），局限性腫大（＜1/3 胰腺）；②胰腺平掃密度或信號(hào)：無改變，密度或信號(hào)降低/升高；③胰腺強(qiáng)化程度或方式：無改變，動(dòng)脈期強(qiáng)化減弱/增強(qiáng)、漸進(jìn)性強(qiáng)化，均勻/不均勻強(qiáng)化；④胰腺邊緣：清楚/毛糙，增強(qiáng)掃描后見相對(duì)低密度環(huán)/延遲強(qiáng)化環(huán)；⑤胰管改變：擴(kuò)張（均勻/不均勻）/狹窄（均勻/不均勻、串珠狀），管徑測量（測量最寬處或最窄處的直徑）；⑥膽管受累情況：膽管狹窄部位單發(fā)或多發(fā)（位置分為肝內(nèi)膽管、肝門部膽管、膽總管十二指腸上段、膽總管十二指腸后段、膽總管胰腺段、膽總管壺腹段），膽管壁增厚（均勻/不均勻），管壁強(qiáng)化；⑦胰管或膽管狹窄形態(tài)：移行性或截?cái)嘈?、腫塊內(nèi)穿行；⑧膽總管及肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度：輕度（膽總管直徑8～10 mm）、中度（膽總管直徑＞10～13 mm）、重度（膽總管直徑＞13 mm），擴(kuò)張形態(tài)均勻/不均勻；⑨是否合并腹膜后纖維化，以及系膜、腹膜后淋巴結(jié)腫大等；⑩治療后復(fù)查：對(duì)比觀察胰腺形態(tài)及信號(hào)/密度改變，胰管及膽管形態(tài)、強(qiáng)化程度改變。

1.4 圖像分析 由2 位高年資醫(yī)師在不知曉病理結(jié)果下獨(dú)立分析，意見不統(tǒng)一時(shí)，討論達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 22 例中，21 例行血清IgG4 檢查，其中18 例（85.7%）升高，3.41～61.00 g/L（正常值0.03～2.00 g/L），平均（13.27±14.30）g/L。20 例行糖類抗原19-9（CA19-9）檢查，11 例（55.0%）升高，27.85～2 932.00 kU/L（正常值＜27.00 kU/L）。4 例累及其他臟器（3 例合并硬化性膽管炎、1 例腹膜后纖維化）。所有患者均接受激素治療，治療后臨床癥狀改善、血清學(xué)指標(biāo)均好轉(zhuǎn)。

2.2 影像表現(xiàn) ①胰腺形態(tài)改變：22 例中，彌漫性腫大18 例（81.8%）（圖1），局限性腫大4 例（18.2%）（圖2）。②胰腺密度/信號(hào)改變：CT 平掃胰腺密度降低12 例（100.0%，12/12）；T2WI 信號(hào)升高17 例（81.0%，17/21）；DWI 信號(hào)升高、ADC 值降低16 例（76.2%，16/21）；動(dòng)脈期強(qiáng)化減弱、延遲期呈漸進(jìn)性強(qiáng)化21 例（100.0%，21/21）；10 例（47.6%，10/21）胰周可見T2WI 低信號(hào)環(huán)、臘腸征（圖1）。③胰管、膽管形態(tài)改變：22 例中，胰管擴(kuò)張4 例（18.2%）；累及膽總管15 例（68.2%），表現(xiàn)為膽管壁均勻增厚、腔內(nèi)面光整；肝門區(qū)腫塊樣增厚2 例（9.1%）。22 例均合并膽管狹窄，20 例（90.9%）單發(fā)，位于膽總管胰腺段（77.3%，17/22），肝門部膽管2 例，膽總管十二指腸上段1 例，肝內(nèi)肝外均有狹窄1 例，累及肝門部膽管及膽總管胰腺段1 例；移行性狹窄16 例（72.7%）和截?cái)嘈元M窄6 例（27.3%）（圖2）；2 例呈導(dǎo)管穿行征。繼發(fā)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張14 例（63.6%），多為輕度擴(kuò)張；部分膽總管為重度擴(kuò)張，最大徑19.8 mm。④22 例中，12 例（54.5%）出現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大。⑤22 例治療后復(fù)查均表現(xiàn)為胰腺形態(tài)、T2WI 信號(hào)恢復(fù)正常（圖1g，1h），膽管壁增厚較前改善，膽管擴(kuò)張較前改善，淋巴結(jié)較前減少、縮小。

圖1 男，48 歲，1 型自身免疫性胰腺炎（AIP），腹痛，IgG4 29.3 g/L，CA19-9 11.12 kU/L 圖1a～1c 分別為CT 平掃、動(dòng)脈期及延遲期圖像，可見胰腺彌漫性腫大，平掃密度降低，動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化減弱，延遲期呈漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，病變周圍可見典型的臘腸征（箭） 圖1d，1f 胰腺T2WI 信號(hào)升高及T1WI 信號(hào)降低，胰管輕度擴(kuò)張，胰周見環(huán)形T2WI 低信號(hào)，形似包膜 圖1g，1h 激素治療1 年后隨訪MRI 示胰腺形態(tài)、信號(hào)及血流動(dòng)力學(xué)恢復(fù)正常，胰周異常信號(hào)完全吸收 圖2 男，68 歲，1 型AIP，黃疸、腹痛、腹脹，IgG4 6.03 g/L，CA19-9 98.26 kU/L 圖2a T2WI 冠狀位示胰頭局限性腫大（M），略呈等信號(hào)，胰腺體尾部形態(tài)正常（箭頭） 圖2b MRCP 示膽管及胰管胰頭處截?cái)啵^），肝內(nèi)外膽管及胰管輕度擴(kuò)張

3 討論

3.1 AIP 的臨床特點(diǎn) AIP 的概念是由Yoshida 等［6］在1995 年首次提出。由于該病發(fā)病率不高，目前很多臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)仍不足。AIP 分為1 型AIP（IgG4 相關(guān)性胰腺炎）和2 型AIP（特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎），1 型AIP 常缺乏特異的臨床表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸、腹部不適、體質(zhì)量減輕和血糖升高等，男性患者明顯多于女性，好發(fā)年齡在60～70 歲［3，7］。我國1 型AIP 最常見［7］，本研究也局限于1型AIP。本組22 例臨床主要表現(xiàn)為黃疸、腹痛、腹脹、消瘦，男女比例6.3∶1，平均年齡（58.4±13.1）歲，符合既往文獻(xiàn)報(bào)道。1 型AIP 常累及胰腺外器官，膽道多見，本組繼發(fā)膽管管壁增厚15 例，占68.2%。

1 型AIP 患者常伴血清IgG4 水平升高，血清IgG4 水平被視為診斷1 型AIP 的標(biāo)志物［7］，其診斷及鑒別診斷1 型AIP 的準(zhǔn)確率和特異度均較高，但敏感度稍低。有研究顯示，以2 倍的IgG4 正常值上限來診斷1 型AIP，特異度可達(dá)99%［8］。本組85.7%（18/21）患者血清IgG4 升高。CA19-9 作為肝膽胰腫瘤的血清標(biāo)志物，在1 型AIP 患者中也常出現(xiàn)升高。本組20 例行CA19-9 檢查，11 例（55.0%）升高，最高達(dá)2 932.00 kU/L。CA19-9 輔助鑒別AIP 與胰腺癌的價(jià)值有限［9］，其顯著升高不利于鑒別診斷，尤其在鑒別腫塊型AIP 與胰腺癌時(shí)，更易誤診為后者。

3.2 AIP 的影像學(xué)表現(xiàn) 有學(xué)者將AIP 胰腺形態(tài)劃分為彌漫腫大型、局限腫塊型、混合型（彌漫腫大伴局部腫塊）及無明顯變化［10］。由于臨床上少見混合型，且這種形態(tài)劃分主觀性較強(qiáng)，不同觀察者評(píng)價(jià)難以一致，臨床意義不顯著，所以本研究將AIP 胰腺形態(tài)劃分為彌漫腫大型和局限腫塊型。本組彌漫腫大型占81.8%（18/22），腫塊型占18.2%（4/22）。病理上，胰腺腫大主要是由于淋巴細(xì)胞及炎性細(xì)胞的浸潤導(dǎo)致，炎癥易引起胰腺邊緣滲出、周圍脂肪炎癥纖維化，影像上易形成病變胰腺周圍低密度環(huán)或T2WI 低信號(hào)環(huán)，增厚呈延遲強(qiáng)化，似包膜，又稱為臘腸征、暈環(huán)征、假包膜征及鞘膜征等，該征象對(duì)提示AIP 有重要的參考價(jià)值［11］。本組10 例出現(xiàn)此征象。由于胰腺實(shí)質(zhì)細(xì)胞的破壞、炎癥及水腫，常使胰腺平掃密度或T1WI信號(hào)降低，T2WI 信號(hào)升高，本組除4 例胰腺信號(hào)改變不明顯外，其余均表現(xiàn)為密度降低T2WI 信號(hào)升高。

AIP 可導(dǎo)致胰腺實(shí)質(zhì)血流動(dòng)力學(xué)改變。在動(dòng)脈期，病變區(qū)胰腺組織灌注明顯低正常胰腺組織，表現(xiàn)為強(qiáng)化明顯減弱，而3 期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化。本組21 例MRI 增強(qiáng)掃描患者病變均表現(xiàn)為動(dòng)脈期強(qiáng)化減弱，延遲期呈漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化。雖然胰腺癌也表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，但多數(shù)強(qiáng)化程度不如AIP，延遲期密度低于胰腺組織，這種差異有一定的鑒別診斷價(jià)值［12］。

AIP 的主胰管改變具有一定的特征性，常表現(xiàn)為狹窄，尤其是長的狹窄更具特征性［10，13-14］，有別于惡性腫瘤的局限性狹窄。MRCP 易受呼吸運(yùn)動(dòng)干擾，影響對(duì)主胰管的顯示。本組20 例行MRCP 成像，僅顯示2 例胰管粗細(xì)不均，2 例胰管輕度擴(kuò)張。MRCP對(duì)單發(fā)主胰管輕度狹窄的顯示能力明顯不足。

1 型AIP 除累及胰腺外，易累及膽管，常導(dǎo)致受累膽管壁均勻增厚，少數(shù)可見腫塊形成，極易誤診為膽管癌。AIP 導(dǎo)致的管壁增厚，病理表現(xiàn)為膽管壁炎性細(xì)胞浸潤、纖維化；影像上常表現(xiàn)為管壁均勻增厚、受累膽管范圍較長，且腔內(nèi)面光整，與膽管癌不同［10］。AIP 易導(dǎo)致膽管狹窄，狹窄主要是由胰腺腫脹的壓迫效應(yīng)和受累膽管管壁增厚所致。胰腺腫脹易壓迫膽總管胰腺段，導(dǎo)致該段膽管狹窄，本組發(fā)生率高達(dá)77.3%（17/22），與朱捷等［15］研究結(jié)果相似。膽管良性狹窄多表現(xiàn)為移行性狹窄或鳥嘴樣狹窄，惡性狹窄多表現(xiàn)為截?cái)嘈元M窄；本組6 例（27.3%）表現(xiàn)為膽管截?cái)嘈元M窄，高于以往文獻(xiàn)報(bào)道。其中本組2 例表現(xiàn)為肝門區(qū)腫塊樣增厚伴管腔明顯狹窄，術(shù)前被誤診為膽管癌。4 例繼發(fā)性肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張程度均不如惡性狹窄明顯，結(jié)合患者胰腺的表現(xiàn)，有助于鑒別診斷。同時(shí)，有時(shí)還可見狹窄的膽管或胰管穿行于病變胰腺，形成穿行征，有一定的特征性［10］，本組僅2 例有此征象。

大多AIP 的胰腺表現(xiàn)為DWI 信號(hào)升高，ADC 信號(hào)降低，與胰腺癌表現(xiàn)類似。一項(xiàng)Meta 分析顯示，定量DWI 有助于鑒別胰腺良惡性腫塊，診斷敏感度和特異度高達(dá)91%和86%［16］。胰腺癌的ADC 值通常比AIP 低，但部分AIP 也可表現(xiàn)為低ADC 值。

AIP 可引起腹膜后淋巴結(jié)腫大，國外文獻(xiàn)報(bào)道中并不常見。本組淋巴結(jié)腫大12 例（54.5%），與國外報(bào)道有較明顯差異，但與叢冠寧等［17］報(bào)道的60%相近。這種反應(yīng)性淋巴結(jié)增生，可能與群體差異及慢性炎癥病情時(shí)間有關(guān)。在臨床工作中需注意AIP 患者也易有腹膜后淋巴結(jié)腫大。一般來說，反應(yīng)性淋巴結(jié)表現(xiàn)為不融合、邊界清楚、均勻強(qiáng)化的結(jié)節(jié)；而轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)表現(xiàn)為易融合、強(qiáng)化不均勻的結(jié)節(jié)，可侵犯鄰近的組織結(jié)構(gòu)。

總之，1 型AIP 有相對(duì)特征的影像學(xué)表現(xiàn)，常表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大；CT 平掃密度降低或T2WI 信號(hào)升高，MRI 增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯減弱、延遲期呈漸進(jìn)性延遲均勻強(qiáng)化，可見特征性的臘腸征；易引起鄰近的膽管狹窄，多表現(xiàn)為移行性狹窄，部分可見相對(duì)特異征象即膽管或胰管穿行征；易累及膽管，表現(xiàn)為膽管壁的長范圍的均勻增厚、強(qiáng)化、狹窄，但管壁內(nèi)面光整，多數(shù)繼發(fā)輕度膽管擴(kuò)張。熟悉這些征象，有助于減少誤診。