鄭璇 金博文 李丁揚(yáng) 鄧曉嫻 沈群山 張剛成

1 臨床資料

患者 男，52歲。因“活動(dòng)后胸悶喘氣1年余，再發(fā)加重伴浮腫1個(gè)月”，于2020年8月10日至武漢亞洲心臟病醫(yī)院就診?，F(xiàn)病史：患者1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)中等強(qiáng)度體力活動(dòng)后胸悶、喘氣，伴乏力、低熱，無(wú)明顯口腔潰瘍史，無(wú)胸痛、咯血、頭暈、黑矇等癥狀?；颊哂谕庠涸\治。超聲心動(dòng)圖提示右心增大，三尖瓣重度反流，肺動(dòng)脈高壓。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像提示血管炎。給予抗血管炎藥物治療，癥狀明顯好轉(zhuǎn)。后因藥物治療中斷，近1個(gè)月來(lái)患者出現(xiàn)雙下肢間斷水腫、納差，至外院治療，癥狀無(wú)明顯改善，遂至本院進(jìn)一步診治。既往史：抽煙30年，平均每日20支，戒煙1年；慢性支氣管炎、肺氣腫近10年，未行診治。入院查體：患者端坐位，頸靜脈怒張，桶狀胸；四肢血管搏動(dòng)可及；心界擴(kuò)大，心律齊，P2亢進(jìn)，P2＞A2；腹膨隆，肝肋下3 cm，質(zhì)中等，輕度壓痛；雙下肢重度凹陷性水腫；腹部未聞及血管雜音。超聲心動(dòng)圖示：右心室（right vetricle，RV）擴(kuò)大（直徑5.9 cm），三尖瓣重度反流，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓118 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），三尖瓣環(huán)收縮期位移1.95 cm（圖1）。腹部超聲提示淤血性肝脾腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查示：N末端B型腦鈉肽前體（amino-terminal probrain natriuretic peptide，NT-proBNP）5258.00 pg/ml，紅細(xì)胞沉降率38 mm/h，C反應(yīng)蛋白（C-reactive protein，CRP）112.72 mg/L。患者入院后積極行藥物治療調(diào)整心功能，漸能平臥，NT-proBNP無(wú)明顯變化。肺動(dòng)脈行CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）示：（1）左右肺動(dòng)脈管壁不均勻增厚伴重度狹窄，考慮血管炎累及可能；（2）升主動(dòng)脈管壁增厚，考慮血管炎。該患者血管炎累及肺動(dòng)脈，雙側(cè)肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重，導(dǎo)致重度肺動(dòng)脈高壓，心功能?chē)?yán)重受損［世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）心功能Ⅳ級(jí)］，藥物治療效果欠佳，外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。經(jīng)本院肺動(dòng)脈高壓診療團(tuán)隊(duì)討論評(píng)估，決定行經(jīng)導(dǎo)管雙側(cè)支架置入術(shù)。將治療方案與患者及家屬充分溝通，患者及家屬均簽署知情同意書(shū)。

于2020年8月20日行肺動(dòng)脈造影＋右心導(dǎo)管檢查＋雙側(cè)肺動(dòng)脈支架置入術(shù)。患者平臥。全身麻醉后，經(jīng)右側(cè)股靜脈入徑，在導(dǎo)絲指引下，將6 F豬尾導(dǎo)管分別送至左、右肺動(dòng)脈分支造影，可見(jiàn)雙側(cè)肺動(dòng)脈均有嚴(yán)重狹窄，其中左肺動(dòng)脈狹窄處直徑4 mm，右肺動(dòng)脈狹窄處直徑7.2 mm（圖2～3）。隨即沿導(dǎo)絲將5 F端孔導(dǎo)管分別送入左、右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段，測(cè)量主肺動(dòng)脈壓力118/7 mmHg，右肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段壓力25/10 mmHg，左肺動(dòng)脈遠(yuǎn)段壓力13/8 mmHg。采用北京邁迪頂峰科技有限公司研制的新型Pul-Stent肺動(dòng)脈支架，球囊擴(kuò)張導(dǎo)管選用BIB球囊導(dǎo)管（Balloon in Balloon catheter，NuMed，美國(guó)），支架輸送鞘管選用Mullins輸送長(zhǎng)鞘（Cook，美國(guó)）。根據(jù)造影后病變特點(diǎn)選擇支架型號(hào)，球囊導(dǎo)管直徑由臨近狹窄處血管直徑?jīng)Q定，支架長(zhǎng)度由血管狹窄長(zhǎng)度決定。經(jīng)評(píng)估測(cè)量后，針對(duì)左肺動(dòng)脈狹窄選擇9 mm×29 mm裸金屬支架（Omnlink Elite?）經(jīng)8 F MP導(dǎo)管送至狹窄處，以9～11 atm（1 atm=101.325 kPa）壓力擴(kuò)張完成后（圖4），復(fù)測(cè)支架遠(yuǎn)端壓力為44/11 mmHg。針對(duì)右肺動(dòng)脈狹窄選擇PAS.M25裸金屬支架（Pul-Stent?）裝載于8 mm×30 mm/16 mm×40 mm BIB球囊導(dǎo)管，利用12 F輸送鞘送至狹窄處，4 atm序貫擴(kuò)張球囊后釋放支架（圖5），復(fù)測(cè)狹窄遠(yuǎn)端壓力為36/11 mmHg，主肺動(dòng)脈壓力為42/8 mmHg。支架置入完成，撤除鞘管后，患者出現(xiàn)血壓下降，最低55/36 mmHg。急行胸部X線透視，未見(jiàn)明顯肺部滲出。床旁超聲心動(dòng)圖提示心包大量積液，考慮心臟壓塞。經(jīng)心包穿刺引流約450 ml血性積液后，超聲心動(dòng)圖提示心包積液明顯減少，患者血壓回升至118/70 mmHg。行心臟聲學(xué)造影見(jiàn)對(duì)比劑順序充盈右心房-右心室-肺動(dòng)脈-左心房-左心室，各部位未見(jiàn)對(duì)比劑外滲（圖6）。后給予抗凝、對(duì)癥治療，患者恢復(fù)良好。術(shù)后1周復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示RV較前縮?。ㄖ睆?.0 cm），三尖瓣反流程度明顯改善（圖7）。肺動(dòng)脈CTA提示支架位置良好，血管狹窄較前改善（圖8，左肺動(dòng)脈狹窄處內(nèi)徑擴(kuò)大至6.5 mm，右肺動(dòng)脈擴(kuò)大至9 mm）?；颊吲R床心功能明顯改善，WHO心功能評(píng)級(jí)Ⅱ級(jí)。NT-proBNP 1495.00 pg/ml。出院后繼續(xù)抗血管炎治療。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查肺動(dòng)脈CTA，支架內(nèi)無(wú)狹窄（圖9），左肺動(dòng)脈狹窄處內(nèi)徑擴(kuò)大至6.3 mm，右肺動(dòng)脈狹窄處內(nèi)徑擴(kuò)大至10.5 mm。患者臨床心功能維持WHO心功能評(píng)級(jí)Ⅱ級(jí)。

圖1 超聲心動(dòng)圖示右心顯著擴(kuò)大，三尖瓣重度反流

圖2 肺動(dòng)脈造影示右肺動(dòng)脈重度狹窄，最窄處直徑7.2 mm

圖3 肺動(dòng)脈造影示左肺動(dòng)脈重度狹窄，最窄處直徑4 mm

圖4 左肺動(dòng)脈支架成功置入

圖5 右肺動(dòng)脈支架成功置入

圖6 心臟聲學(xué)造影提示心臟結(jié)構(gòu)完整，心包積液

圖7 術(shù)后超聲心動(dòng)圖提示右心縮小，三尖瓣中度反流

圖8 術(shù)后CT血管造影提示雙肺動(dòng)脈支架通暢，狹窄改善

圖9 術(shù)后1個(gè)月復(fù)查CT血管造影提示支架通暢

2 討論

血管炎是一種主要累及全身血管的自身免疫性疾病，具體機(jī)制不明。根據(jù)受累血管類(lèi)型，分為不同類(lèi)型，其中大血管炎可累及肺動(dòng)脈，造成單側(cè)或雙側(cè)肺動(dòng)脈狹窄，引起肺動(dòng)脈高壓［1-2］。由血管炎相關(guān)肺動(dòng)脈狹窄引起的肺動(dòng)脈高壓，病情進(jìn)展迅速，心功能惡化嚴(yán)重，靶向藥物效果甚微。臨床治療主要依靠控制血管炎，改善肺動(dòng)脈狹窄，緩解患者右心衰竭癥狀。由于此類(lèi)患者心功能受累嚴(yán)重，外科手術(shù)創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)高，目前國(guó)內(nèi)外多采用介入方式置入支架進(jìn)行治療［3］。本例患者雙側(cè)肺動(dòng)脈重度狹窄，同時(shí)置入支架手術(shù)難度高。類(lèi)似病例國(guó)內(nèi)外鮮有報(bào)道。本研究采用的Pul-Stent?支架專(zhuān)門(mén)用于肺動(dòng)脈狹窄。該支架采用鈷基合金材料制成，屬于球囊擴(kuò)張型支架，具有良好的生物相容性、足夠的徑向支撐強(qiáng)度、良好的顯影性能等特點(diǎn)，兼具不同型號(hào)（分為S、M、L三類(lèi)，可分次擴(kuò)張，最大擴(kuò)張直徑分別為12 mm、16 mm和22 mm，每類(lèi)支架長(zhǎng)度有15 mm、20 mm、25 mm、30 mm、35 mm和40 mm等規(guī)格［4］），可以滿足各種狹窄病變的需求［5］。但Pul-Stent?支架依然存在可能出現(xiàn)血栓形成、支架移位等風(fēng)險(xiǎn)，仍需長(zhǎng)期隨訪。

本例患者為中年男性，有多年吸煙史，肺部一般情況較差，同時(shí)發(fā)生雙側(cè)肺動(dòng)脈重度狹窄，右心衰竭病情進(jìn)展迅速。盡管血管炎診斷明確，但相關(guān)治療反應(yīng)不佳，肺血管狹窄持續(xù)進(jìn)展?；颊呷朐汉髾z查提示血管炎活動(dòng)期，雖然結(jié)合指南及文獻(xiàn)報(bào)道提示此時(shí)支架置入再狹窄發(fā)生率較高，但經(jīng)藥物積極治療，患者心功能改善不明顯，及時(shí)置入支架能緩解患者癥狀，延緩病情發(fā)展［6-7］。

血管炎相關(guān)肺動(dòng)脈狹窄，在支架置入過(guò)程中除考慮當(dāng)時(shí)肺血管直徑外，還需評(píng)估術(shù)后支架內(nèi)再狹窄或血管炎控制后肺動(dòng)脈擴(kuò)張，支架阻擋血流可能。針對(duì)此情況，本例患者右側(cè)肺動(dòng)脈選擇置入后擴(kuò)支架（Pul-Stent?），便于日后進(jìn)一步擴(kuò)張肺動(dòng)脈，避免支架相關(guān)血管狹窄發(fā)生［8］。而左側(cè)肺動(dòng)脈因嚴(yán)重狹窄病變，無(wú)法適用于Pul-Stent?后擴(kuò)張支架，且患者心力衰竭嚴(yán)重，無(wú)法維持到血管炎控制，因此左側(cè)支架置入主要為改善心功能和為日后治療爭(zhēng)取時(shí)間。若日后左側(cè)支架內(nèi)再狹窄可球囊擴(kuò)張后置入大直徑支架，進(jìn)一步改善狹窄。雙側(cè)支架同時(shí)置入，減少了患者手術(shù)次數(shù)，但增加了術(shù)中操作難度。本例患者在雙側(cè)支架置入完成后，撤除輸送鞘管時(shí)發(fā)生心臟壓塞，考慮可能與輸送鞘管較粗，回撤時(shí)導(dǎo)絲支撐力不夠，引起血管壁損傷相關(guān)。但術(shù)中即刻行心臟聲學(xué)造影，未見(jiàn)明顯分流及破口，術(shù)后復(fù)查CTA也未見(jiàn)破口，根據(jù)操作及導(dǎo)管路徑考慮為右心室流出道至肺動(dòng)脈開(kāi)口處破裂可能性大。對(duì)于使用大直徑輸送鞘（12 F）完成支架輸送過(guò)程，最好選用超硬導(dǎo)絲進(jìn)行固定支撐，且輸送和撤除過(guò)程需控制軌道穩(wěn)定性，否則輸送鞘在心血管內(nèi)的不受控可能造成血管甚至心臟破裂。在本例患者出現(xiàn)心臟壓塞后，及時(shí)心包穿刺，并利用心臟聲學(xué)造影查探是否存在外滲、明確心臟完整度，極大程度確保了搶救的成功。相較于心血管造影，心臟聲學(xué)造影無(wú)射線、對(duì)比劑安全無(wú)毒，更為便捷。

本例患者的成功治療，提示針對(duì)大血管炎相關(guān)肺動(dòng)脈狹窄引起的肺動(dòng)脈高壓，同時(shí)施行雙側(cè)支架置入可顯著改善其心功能。選擇后擴(kuò)支架能為此類(lèi)患者遠(yuǎn)期預(yù)后改善提供保障。對(duì)于復(fù)雜介入手術(shù)操作，聯(lián)合應(yīng)用聲學(xué)造影等監(jiān)測(cè)手段能為手術(shù)成功提供保障。