扈彩霞 楊曉珍 劉博君 鄭加生 張永宏

(首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院肝病與腫瘤介入治療中心,北京 100069)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)是一種罕見但高度惡性的軟組織肉瘤,多見于青壯年,好發(fā)于四肢,容易出現轉移,主要臨床癥狀為局部腫塊、疼痛、活動受限等。2020 年12 月我們治療1 例頸肩部滑膜肉瘤術后雙肺轉移,報道如下。

1 臨床資料

男,24 歲。2010 年因發(fā)現左側頸肩部包塊伴有壓痛3 個月在外院行頸肩部腫瘤切除術,術后病理:滑膜肉瘤,中等分化(患者不能提供既往手術病理切片,無法進一步確認)。出院后定期復查,2013 年左側頸肩部包塊復發(fā),于當地醫(yī)院再次行頸肩部滑膜肉瘤擴大切除術,此后未再定期復查。2020 年9月,患者無誘因出現咳嗽、少痰,輕度憋氣,當地醫(yī)院肺平掃CT 示雙肺占位,進一步行PET-CT 檢查,結果提示:左肺下葉軟組織密度腫塊影,內可見鈣化,與鄰近胸膜分界不清,大小約63 mm ×83 mm ×46 mm,放射性攝取不均勻增高,SUVmax 5.1;右下肺及左上肺胸膜下可見小結節(jié)影,右下肺放射性攝取略增高,檢查結論:左肺下葉腫塊伴代謝不均勻增高,考慮惡性轉移可能大;右下肺結節(jié)代謝性略增高,考慮轉移可能。患者因學業(yè)原因未進一步治療,繼續(xù)密切觀察病情變化。2020 年12 月再次行PETCT 檢查,結果提示:左下肺鈣化腫塊,大小約74mm×92mm×60mm,較前增大,左肺結節(jié)SUVmax 3.66,右下肺結節(jié)大小約17 mm ×12 mm,較前明顯增大,右肺結節(jié)SUVmax 1.69,考慮轉移?；颊哌M一步行左肺占位穿刺活檢,病理結果為間葉組織來源的梭形細胞腫瘤,考慮滑膜肉瘤可能。在中國醫(yī)學科學院腫瘤醫(yī)院進行病理會診(圖1),免疫組化:AE1/AE3(+),Vimentin(+),Bcl-2(+),CD99(+),CD34(血管+),EMA(+),Ki67(20% +),會診意見:支持滑膜肉瘤肺轉移。為治療雙肺轉移瘤,2020 年12 月17 日患者就診于我院。完善術前檢查及肺部CT(圖2),患者家屬治療意愿強烈,我們制定分次姑息性消融術,擬對雙肺轉移瘤實施分次消融治療。2020 年12 月21 日行第1 次左肺轉移瘤微波消融術。1%利多卡因局部麻醉,鹽酸哌替啶注射液50 mg、鹽酸異丙嗪注射液25 mg 入壺鎮(zhèn)痛。左側臥位,以左側脊柱旁與病灶交界處肋間隙為穿刺點,將一次性微波消融針2 根分步穿刺至病灶處,CT 掃描確認消融針位置滿意后消融,共布針6 組12 個位點(圖3),消融條件:40～60 W,2～5 min,共消融3 h。術中見肺內血腫,考慮有消融區(qū)出血,消融止血。術后2 d 肺部平掃CT 示左側中～大量胸腔積液,行胸腔積液引流。術后7 d 肺平掃CT 示左側大量氣胸(圖4),立即行胸腔閉式引流。術后1個月復查增強CT,左肺下葉可見類圓形混雜密度消融灶影,未見明顯異常強化,其內可見多發(fā)氣體密度影及氣液平面,局部氣體較前減少(圖5),右肺下葉磨玻璃病變較前明顯變淡。

圖1 A.顯微鏡下見少量腫瘤細胞呈彌漫性分布,呈梭形或小腺腔樣結構(HE 染色 ×100);B.免疫組化:Vimentin(+)(×400);C.免疫組化:AE1/AE3(+)(×400)圖2 消融術前肺部平掃CT A.右肺結節(jié);B.左肺轉移瘤 圖3 微波消融術中部分布針情況 圖4 消融術后7 d 左側胸腔大量氣胸 圖5 消融術后1 個月肺增強CT A.左肺轉移瘤無強化;B.左肺消融灶周圍可見氣體影及氣液平面,局部氣體較前減少

2 討論

SS 屬于間葉源性腫瘤,好發(fā)于青少年,偶見于兒童。SS 多發(fā)生在四肢,少數發(fā)生在頭頸部和軀干,更為少見部位有心臟、頜下腺、精索等[1,2]。因患者無特殊不適,不能及時發(fā)現。此例肺部CT顯示左下肺轉移瘤內有鈣化現象,穿刺活檢病理為間葉組織來源的梭形細胞腫瘤,結合免疫組化,明確診斷為SS 肺轉移。SS 是高級別侵襲性肉瘤,與老年患者相比,兒童的生存率更好[3]。張路等[4]報道腫瘤＞5 cm、起源于四肢以外部位是此類疾病的不良預后因素。

手術切除是SS 患者標準的初始治療手段。對于無轉移、腫瘤直徑≤5 cm、四肢或軀干淺表部位的SS 患者,可以行局部廣泛性切除或根治性切除[5]。Ferrari 等[6]報道60 例青少年SS,腫瘤直徑≤5 cm,充分手術切除,未進行輔助化療和放療,未影響其生存和預后。本例在發(fā)病初期采用手術切除,因患者父母擔心化療、放療等副作用,術后未再采取放療、化療方式,術后3 年出現局部復發(fā),再次行局部擴大切除術,術后7 年出現雙肺轉移,不適宜再次手術切除。2017 年版《熱消融治療原發(fā)性和轉移性肺部腫瘤專家共識》[7]指出,熱消融技術目前主要包括射頻消融、微波消融、冷凍消融等技術。微波消融因消融時間短、消融范圍大,明顯優(yōu)于其他2 種消融方式,且微波消融受到血流灌注的影響小,更適合治療鄰近大血管的腫瘤。對于肺轉移瘤患者,在原發(fā)灶得到有效控制的情況下,可采取治愈性消融,對于超出治愈性消融范圍者,可采取姑息性消融治療。為此,我們初步為該患者制定分次消融方案。術中出現肺內出血,考慮與轉移瘤鄰近胸腔大血管,血管分支多有關。術后出現大量氣胸考慮與肺內轉移瘤較大,布針多,消融位點多有關。經過積極止血、引流等綜合治療,術后1 個月復查肺增強CT,左肺上葉完全復張,左肺下葉可見類圓形混雜密度消融灶影,未見明顯異常強化,提示微波消融治療肺轉移腫瘤有一定效果,但本例出現肺內出血、中～大量胸腔積液、大量氣胸等嚴重并發(fā)癥,因此,微波消融治療應嚴格選擇病例。