朱新姝

【關(guān)鍵詞】原發(fā)性低纖維蛋白原血癥;多發(fā)性子宮肌瘤;纖維蛋白原;出血傾向

遺傳性異常纖維蛋白原血癥（CD） 是一種纖維蛋白原基因缺陷致纖維蛋白原分子結(jié)構(gòu)和功能異常的遺傳性疾病[1]。遺傳性低纖維蛋白原血癥是CD 的一種類型， 它是一種罕見的因纖維蛋白原（Fibrinogen，F(xiàn)IB） 水平低下導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病[2]。FIB 由肝細(xì)胞合成和分泌，在凝血過程中FIB 中的血纖肽A 和B 被凝血酶切割形成纖維蛋白單體，進(jìn)而形成纖維蛋白，穩(wěn)定血小板的聚集[3]。本院于2021 年4 月9 日收治了1 例原發(fā)性低纖維蛋白原合并多發(fā)性子宮肌瘤患者，通過嚴(yán)謹(jǐn)?shù)闹委熀途牡淖o(hù)理，患者順利出院，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，49 歲，因“發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤20 多年”，門診擬“多發(fā)性子宮肌瘤、低纖維蛋白原血癥、HPV 感染”收入院。婦科B 超示：子宮多發(fā)肌瘤，實(shí)驗(yàn)室查：FIB0.3g/L。入院后完善相關(guān)檢查，于4 月12 日行宮頸活檢術(shù)，術(shù)后行紗布陰道填塞，一日后取出紗布。為糾正低纖維蛋白原血癥，在術(shù)前輸人FIB5.0g，復(fù)查FIB2.1g/L 后，于4 月15 日進(jìn)行腹腔鏡下全子宮+ 雙側(cè)輸卵管切除術(shù)。術(shù)后經(jīng)過抗炎補(bǔ)液，預(yù)防靜脈血栓，促進(jìn)胃腸功能恢復(fù)等一系列精心的護(hù)理， 于4 月21 日出院。

2 護(hù)理

2.1 術(shù)前護(hù)理

入院后予入院宣教以及疾病相關(guān)知識(shí)介紹，告知患者預(yù)防跌倒、撞傷、鼻腔或牙齦出血，嚴(yán)密觀察病情變化及皮膚出血傾向、有無尿血或便血。為患者做全面檢查，關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查，了解全身各器官功能狀態(tài)。請(qǐng)血液科會(huì)診：查纖溶功能測(cè)定、自身抗體、ANCA、狼瘡抗凝物、血栓四項(xiàng)，監(jiān)測(cè)凝血五項(xiàng)。對(duì)患者進(jìn)行心理疏導(dǎo)，指導(dǎo)其進(jìn)行咳嗽、深呼吸訓(xùn)練。

宮頸活檢術(shù)后及陰道填塞取出紗布后，關(guān)注陰道出血情況。

2.2 術(shù)前準(zhǔn)備

術(shù)前除了給予常規(guī)護(hù)理外，還應(yīng)糾正低纖維蛋白原血癥。濃縮FIB是最好的選擇，因?yàn)槠浒踩?、起效迅速、容量?fù)荷小、可以將病毒去除或滅活，而且不會(huì)出現(xiàn)輸血反應(yīng)和過多的容量負(fù)荷所致的急性肺損傷。

人FIB 使用方法： 使用前先將本品及滅菌注射用水預(yù)熱至30℃～ 37℃，然后按瓶簽標(biāo)示量（25mL） 注入預(yù)熱的滅菌注射用水，置30℃～ 37℃水浴中，輕輕搖動(dòng)全部溶解，切忌劇烈振搖，溶解后為澄清略帶乳光的溶液。

用帶有濾網(wǎng)裝置的輸血器進(jìn)行輸注，如發(fā)現(xiàn)有大量或大塊不溶物時(shí)不可使用，滴速以60d/min 為宜。應(yīng)在4h 內(nèi)盡快使用，不可再重新凍存。后復(fù)查凝血功能：FIB2.1g/L，可以進(jìn)行手術(shù)。

2.3 術(shù)后護(hù)理

術(shù)后除了給予常規(guī)護(hù)理外，還應(yīng)警惕出血傾向，觀察盆腔引流、傷口、陰道出血情況，警惕盆腔出血及顱內(nèi)出血。若患者訴頭痛，則急查頭顱CT，與其他原因引起的頭痛相鑒別。術(shù)后回室即穿戴彈力襪，指導(dǎo)踝泵運(yùn)動(dòng)，予氣壓治療，術(shù)后6h 心電監(jiān)護(hù)。監(jiān)測(cè)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，留置外周靜脈導(dǎo)管，盡量減少穿刺的次數(shù)。術(shù)后第1d 予抬高患者下肢、氣壓泵Bid 治療及適當(dāng)活動(dòng)。術(shù)后第2d 肛門排氣，復(fù)查血鉀3.28mmol/L，血鈉132.4mmol/L，口服濃鈉、氯化鉀糾正;予拔除盆腔引流管及尿管，督促患者下床活動(dòng)。術(shù)后復(fù)查FIB0.8g/L，繼續(xù)輸注人FIB。

FIB 能在凝血酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白，其濃度與全血黏度呈正相關(guān)，隨著FIB 水平升高，血小板與紅細(xì)胞聚集能力增強(qiáng)，且FIB 能刺激平滑肌細(xì)胞增生，促使脂質(zhì)斑塊聚集，引起血栓?；颊叨啻屋斪⑷薋IB， 腹腔鏡手術(shù)>60min， 術(shù)后APTT 為23.6 秒，D 二聚體為0.96mg/L，使得患者血栓風(fēng)險(xiǎn)增加，應(yīng)加強(qiáng)宣教及監(jiān)護(hù)。同時(shí)因手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)后活動(dòng)耐力下降，應(yīng)警惕跌倒的發(fā)生。在術(shù)后回室、首次下床活動(dòng)時(shí)予健康宣教，指導(dǎo)下床活動(dòng)三部曲：一慢：起床前，平躺幾分鐘。二坐：抬高床頭，呈坐姿，無不適慢慢移至床邊。雙下肢下垂行踢腿活動(dòng)5min～10min。三站：在床邊站立片刻再活動(dòng)。需家屬陪伴，穿著合適的衣褲，鞋子防滑。妥善固定管道，量力而行，不可過度疲勞。

2.4 健康指導(dǎo)及出院宣教

告知患者勿挖耳、鼻，勿搔抓皮膚及用力刷牙，避免外傷。加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食易消化的高營(yíng)養(yǎng)食物，避免堅(jiān)硬食物以免劃傷，禁食辛辣刺激食物。出院時(shí)予常規(guī)術(shù)后指導(dǎo)，全休一月，合理活動(dòng)，禁性生活及盆浴三月。告知患者血液科隨診，教會(huì)患者自我監(jiān)測(cè)出血情況。告知直系親屬查凝血功能，完善基因?qū)W檢測(cè)。

3 討論

原發(fā)性低纖維蛋白原合并多發(fā)性子宮肌瘤患者鮮有報(bào)道，在首次接觸此類患者時(shí)，需要特別警惕該病的并發(fā)癥，如顱內(nèi)出血、血栓等。該患者經(jīng)過個(gè)體化精準(zhǔn)的護(hù)理，縮短了住院時(shí)間，提高了患者滿意度。此外，多發(fā)性子宮肌瘤是婦科常見病，手術(shù)方式有保留子宮剔除肌瘤以及切除全子宮的手術(shù)方式[4]。但此病例不適宜選擇保留子宮剔除肌瘤的手術(shù)方式，并且在術(shù)中應(yīng)仔細(xì)剝離血管，盡量減少出血，對(duì)預(yù)后具有積極意義。雖然原發(fā)性低纖維蛋白原血癥并不是臨床常見病，但是具有較大的遺傳危害性，因此指導(dǎo)患者直系親屬完善凝血功能篩查，發(fā)現(xiàn)潛在病例，在臨床工作中具有特殊意義。