趙向東 龔平桂 王慶柱 曹麗麗 彭 宏

廣東省第二人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 (廣東 廣州 510317)

中耳膽脂瘤是慢性化膿性中耳炎的一種常見類型，極大地影響著患者的生活質(zhì)量，嚴(yán)重者可引起顱內(nèi)、外并發(fā)癥而危及生命，薄層HRCT掃描能清楚地顯示顳骨的精細(xì)結(jié)構(gòu)及聽骨鏈的病理改變，能準(zhǔn)確地顯示中耳乳突腔顳骨內(nèi)的病變范圍及其并發(fā)癥，為臨床術(shù)前準(zhǔn)確診斷、選擇術(shù)式和術(shù)后療效的評估提供可靠的依據(jù)。本文回顧性分析174例(188耳)經(jīng)手術(shù)病理證實的中耳膽脂瘤患者的臨床及薄層HRCT資料，探討中耳膽脂瘤術(shù)前薄層HRCT的特征及其在患者術(shù)前評估中的應(yīng)用價值。

1 資料與方法

1.1 臨床材料174例(188耳)中耳膽脂瘤患者中，男75例，女99例，年齡5～76歲，平均年齡31.5歲。耳部流膿伴聽力下降151耳，流膿時間最長達60余年。其中單耳發(fā)病的160例，雙耳發(fā)病的14例，24耳為復(fù)發(fā)性中耳膽脂瘤，12耳伴有耳部疼痛，83耳伴有耳鳴，2耳伴面癱，1耳伴耳后骨膜下膿腫，1耳伴耳源性腦膿腫，171耳有松弛部或緊張部鼓膜穿孔、內(nèi)陷或增厚，3耳有鼓膜完整，光錐正常。

1.2 CT掃描方法采用飛利浦256iCT機，軸位基線：上眶耳線，范圍：外耳孔中心上1 5 m m，層厚及層距：1～1.5mm，F(xiàn)OV：12.8cm，矩陣：512×512，窗寬/窗位：4000HU/600～800HU；冠狀位基線：與上頜竇后壁平行或垂直于聽眥線，范圍：外耳孔中心前后共12mm，層厚及層距：1～1.5mm，F(xiàn)OV：12.8cm，矩陣：512×512，窗寬/窗位：4000HU/600～800HU，連續(xù)掃描。三維重建參數(shù)：層厚0.67mm，層距0.33mm，F(xiàn)OV：12.8cm，陣距：512×512。常規(guī)做軸位加冠狀位薄層HRCT掃描，少數(shù)病例同時行CT/MRI增強掃描。

2 結(jié) 果

174例(188耳)經(jīng)薄層HRCT診斷為中耳膽脂瘤的患者中185耳診斷為繼發(fā)性中耳膽脂瘤，3耳診斷為原發(fā)性中耳膽脂瘤，術(shù)后病理診斷為：中耳膽脂瘤，伴/不伴有炎性肉芽組織增生。由表1可知，術(shù)前薄層HRCT診斷骨壁受侵187耳，而術(shù)中發(fā)現(xiàn)為180耳，總體符合率為96.3%。其中盾板破壞、鼓室、鼓竇天蓋破壞、乙狀竇骨板破壞的符合率均為100%；面神經(jīng)骨管和半規(guī)管骨壁破壞的符合率均為75%；耳蝸骨管破壞的符合率為66.7%。膽脂瘤在中耳系統(tǒng)中骨質(zhì)破壞部位的CT征象與手術(shù)結(jié)果的總符合率高達96.3%。由表2可知，中耳膽脂瘤患者中耳軟組織充填的部位主要位于鼓室、鼓竇及乳突腔，單純位于Prussak's間隙和外耳道的相對較少，中耳膽脂瘤患者軟組織充填部位的CT征象與手術(shù)結(jié)果總的符合率高達95%。

表1 174例中耳膽脂瘤患者骨質(zhì)破壞部位的CT征象與手術(shù)結(jié)果符合率

表2 174例中耳膽脂瘤患者軟組織充填部位的CT征象與手術(shù)結(jié)果符合率

3 討 論

中耳膽脂瘤并非臨床上所說的真性腫瘤，而是位于中耳乳突腔內(nèi)的一種囊性結(jié)構(gòu)，囊的內(nèi)壁稱附復(fù)層鱗狀上皮，外壁以纖維組織與鄰近的骨壁或組織緊密相連，纖維組織厚薄不一，囊內(nèi)充滿脫落的上皮、角化物質(zhì)及膽固醇結(jié)晶[1]。中耳膽脂瘤可分為先天性和后天性兩大類，后天性膽脂瘤中又以后天繼發(fā)性膽脂瘤為主。先天性膽脂瘤為胚胎期的外胚層組織遺留于顱骨中發(fā)展而成，位于鼓室或者顳骨巖部，生長較緩慢，不易被察覺，后期嚴(yán)重者可侵入迷路周圍、迷路、耳蝸或顱內(nèi)，其首發(fā)癥狀多為面癱、眩暈發(fā)作或者突發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。整體發(fā)病率低，本研究所分析的188耳中只有3耳確診為先天性膽脂瘤，其中1耳為鼓室內(nèi)膽脂瘤，破壞了砧骨長腳和錘砧關(guān)節(jié)，另外2耳為巖尖部膽脂瘤，破壞了半規(guī)管和鼓室天蓋骨質(zhì)，但未侵入顱內(nèi)(圖3)。臨床上后天繼發(fā)性膽脂瘤患者常見，繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎，鼓膜大穿孔或邊緣性穿孔。其確切的發(fā)病機制尚不完全清楚，主要學(xué)說有袋狀內(nèi)陷學(xué)說和上皮移行學(xué)說。袋狀內(nèi)陷學(xué)說認(rèn)為：由于咽鼓管功能不良使中耳長期處于負(fù)壓狀態(tài)，導(dǎo)致鼓膜松弛部或緊張部后上方向內(nèi)凹陷，局部緩慢形成內(nèi)陷囊袋，囊內(nèi)的角化上皮增生、堆積，囊袋不斷膨脹擴大，周圍骨質(zhì)遭到壓迫、吸收和破壞，終于形成膽脂瘤。這2種學(xué)說在顳骨薄層HRCT征象上也存在相應(yīng)的顯示：(1)鼓膜松弛部內(nèi)陷或穿孔形成的膽脂瘤，在HRCT上表現(xiàn)為團塊狀軟組織影充填于Prussak's間隙，隨著瘤體增大，可進一步侵及上鼓室，導(dǎo)致錘骨和砧骨向內(nèi)擠壓移位，向后可侵入鼓竇和乳突，有些病例可通過鼓后峽進入后鼓室，然后充填整個中耳腔[2]。本文有125耳符合鼓膜松弛部內(nèi)陷或穿孔形成的膽脂瘤，25耳瘤體較小僅存在Prussak's間隙；(2)由緊張部后上部內(nèi)陷或穿孔形成的膽脂瘤，HRCT上表現(xiàn)為病變局限于后鼓室及鼓竇入口的團塊狀軟組織影充填。本文有152耳瘤體中等大小見團塊軟組織影充填于外上鼓室、鼓竇及后鼓室，62耳較大者全部中耳腔充填。

圖1 左耳Prusaak's間隙內(nèi)團塊狀軟組織影，聽小骨向內(nèi)側(cè)移位，上鼓室盾板骨質(zhì)破壞。圖2 左耳硬化型乳突，上鼓室和鼓竇內(nèi)團塊狀軟組織影，有骨質(zhì)硬化帶。圖3 左耳乳突氣房部分融合，氣房內(nèi)軟組織影充填，病灶侵入巖尖區(qū)。圖4 左耳鼓室、鼓竇及乳突腔內(nèi)團塊狀軟組織影，聽小骨和聽骨鏈連接結(jié)構(gòu)顯示不清，鼓室、乳突天蓋骨質(zhì)破壞。圖5 左耳鼓室、鼓竇及乳突腔內(nèi)團塊狀軟組織影，外半規(guī)管骨壁破壞并半規(guī)管瘺形成。圖6 左耳外耳道后壁及乳突骨質(zhì)破壞，下、后鼓室內(nèi)軟組織影充填，耳蝸底轉(zhuǎn)骨質(zhì)破壞并耳蝸瘺形成。

HRCT對中耳膽脂瘤具有很高的診斷價值，尤其對復(fù)雜精細(xì)的中耳乳突腔結(jié)構(gòu)通過薄層掃描可以得到很好的顯示。觀察鐙骨、面神經(jīng)、卵圓窗附近的病變，必須選用0.5～1.0mm層厚進行間隔掃描，否則很難顯示該區(qū)域的結(jié)構(gòu)或病灶[3]。本組病例均采用1.0mm層厚連續(xù)掃描，清晰地顯示了中耳系統(tǒng)的細(xì)微結(jié)構(gòu)及膽脂瘤侵犯的范圍和程度。本文174例中耳膽脂瘤患者中耳骨質(zhì)破壞部位的薄層HRCT征象與手術(shù)結(jié)果的總符合率高達96.3%，非常有利于對患者術(shù)前病情進行精確的評估。

薄層HRCT對中耳膽脂瘤的術(shù)前評估最直接、最敏感的表現(xiàn)是在中耳乳突及顳骨的骨質(zhì)改變上。首先，本研究認(rèn)為盾板骨質(zhì)破壞對后天性膽脂瘤具有特征性診斷價值，本文188耳中耳膽脂瘤中125耳均存在不同程度的盾板變鈍或破壞。所謂的盾板就是Prusaak's間隙的外側(cè)壁下方的骨性部分，在HRCT冠狀位上表現(xiàn)為外耳道上壁與鼓室外側(cè)壁所形成的一銳角骨性結(jié)構(gòu)，發(fā)生于Prusaak's間隙的膽脂瘤通常可見有盾板的骨質(zhì)破壞，銳角變鈍或者消失(圖1)。其次，骨質(zhì)硬化帶是中耳膽脂瘤的另一個重要的特征性征象，緊張部穿孔時中耳乳突腔內(nèi)的膽脂瘤團塊狀軟組織影邊緣可見低密度環(huán)，而相鄰骨質(zhì)多呈致密硬化改變，HRCT上呈現(xiàn)出明顯的骨質(zhì)硬化帶改變(圖2)。再次，聽小骨和聽骨鏈的破壞在中耳膽脂瘤的薄層HRCT中也是一個常見的征象，對起源于松弛部的膽脂瘤，聽骨鏈破壞一般會從外側(cè)開始，先是錘骨頭受累，緊接著的是砧骨短腳，鐙骨多不受累；其中局限于Prusaak's間隙的小膽脂瘤，錘骨和砧骨僅向內(nèi)移位，其外側(cè)骨質(zhì)部分破壞。而起源于緊張部的膽脂瘤，聽骨鏈破壞則一般會從內(nèi)側(cè)開始，砧骨長腳最先受累破壞，緊接著鐙骨，而錘骨最后受累[4]。中耳膽脂瘤對聽小骨骨質(zhì)的吸收、破壞在薄層HRCT上表現(xiàn)為聽小骨密度減低，聽骨鏈不連續(xù)等(圖4)。 最后表現(xiàn)在合并癥上，中耳膽脂瘤易向周圍結(jié)構(gòu)侵襲，隨著病變的發(fā)展，可累及乙狀竇骨板、鼓室鼓竇天蓋、面神經(jīng)管、半規(guī)管、耳蝸及內(nèi)聽道等(圖4、圖5、圖6)，有文獻報道稱中耳膽脂瘤的顱內(nèi)并發(fā)癥發(fā)病率為0.02%～2%，其中耳蝸瘺約為0.5%～1%，外半規(guī)管瘺約為5%～10%”[5]。本研究有3耳耳蝸瘺，16耳半規(guī)管瘺，8耳面神經(jīng)骨管破壞，絕大部分均可通過術(shù)前的薄層HRCT明確診斷，少數(shù)為術(shù)中證實。

通過閱讀相關(guān)文獻和分析臨床病例可知中耳膽脂瘤的術(shù)前影像學(xué)診斷HRCT是首選方法，特別是薄層HRCT更是耳顯微外科醫(yī)師在術(shù)前評估中耳膽脂瘤病情的一把利器，但中耳MRI在某些病例中可提供更多的信息。當(dāng)薄層HRCT對某些病例不易確診時，中耳MRI常有助于中耳乳突炎癥、膽脂瘤及其它腫瘤性病變的鑒別[6]，對于特殊的疾病，薄層HRCT和中耳MRI的結(jié)合對術(shù)前明確診斷會是一個非常不錯的選擇。