戴明，楊敏有，周小勇

（武漢市第一醫(yī)院，湖北 武漢 430022）

1 臨床資料

患者男，24歲，未婚。因“面部紅斑4個月，全身起疹伴癢2周，發(fā)熱3 d?！庇?014年7月15日就診入院。患者訴2014年3月底出現(xiàn)面部鼻側(cè)對稱性紅斑，略癢，4月初曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“過敏性皮炎”，用藥不詳，暫時好轉(zhuǎn)。5月初面部復(fù)發(fā)紅斑，再次當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治，用藥不詳，面部紅斑一直未完全消退，6月出現(xiàn)雙手小紅點。2周前患者全身出現(xiàn)紅疹，略癢，不斷增多。1周前出現(xiàn)咽痛，6 d前曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診為“過敏性皮炎”，曾給予口服“撲爾敏、枸地氯雷他定片、頭孢克肟”治療，無效。5 d前給予“地塞米松針 15 mg/次，1 次/d，靜脈滴注 2 d”，皮疹進(jìn)一步增多，加重。3 d前出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高39.3℃，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予靜脈滴注“加替沙星、頭孢唑啉鈉、復(fù)方甘草單胺、硫代硫酸鈉、復(fù)方氨基酸”治療無效，全身皮疹進(jìn)一步增多，仍發(fā)熱，伴咽痛，頭暈，遂轉(zhuǎn)入我院皮膚科治療。起病以來患者精神、飲食差，睡眠尚可，小便正常，大便干結(jié)。否認(rèn)高血壓病，糖尿病等內(nèi)科疾病病史。否認(rèn)肝炎、結(jié)核等慢性傳染病病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷及輸血史。家族史無特殊。體格檢查：體溫38.8℃，系統(tǒng)其他檢查無異常。皮膚科檢查：頭面、頸、軀干、四肢密集分布綠豆至核桃大小水腫性暗紅丘疹、斑丘疹，大部分皮疹中間色深，部分融合成片，面部可見對稱性蝶形紅斑，見圖1。眼結(jié)膜充血，口腔多處糜爛面。外陰、肛周未見糜爛。

圖1 患者入院時皮疹

實驗室及輔助檢查：血液分析：白細(xì)胞2.8×109/L↓（3.5～10×109/L）。C 反應(yīng)蛋白：23.9mg/L↑（0～10mg/L）。血沉、抗鏈球菌溶血素、類風(fēng)濕因子、甲乙丙丁戊型肝炎、凝血7項、梅毒抗體、人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、降鈣素原、總IgE測定、腎功能檢查未見明顯異常。單次多層電腦斷層掃描（CT）平掃胸部（包括心臟）診斷意見：①右肺下葉小結(jié)節(jié)，建議觀察。②雙側(cè)腋窩淋巴結(jié)稍增大。③心影不大，所示縱隔大血管影未見明顯異常征。血液培養(yǎng)（需氧）（厭氧）未培檢出細(xì)菌。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶41 IU/L（9～60 IU/L），天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶62.7 IU/L↑（15～40 IU/L）。入院后初步診斷：①重癥多形紅斑，②肝功能不良。予以免疫球蛋白沖擊治療（20 g靜脈滴注，1次/d，連續(xù)3 d），靜脈滴注甲潑尼龍40 mg/次，1次/d，連續(xù) 7 d，護(hù)肝（谷胱甘肽、復(fù)方甘草酸苷、當(dāng)飛利肝寧），護(hù)胃（達(dá)喜）、補鈣（碳酸鈣D3片），補鉀（氯化鉀緩釋片），抗過敏（枸地氯雷他定片、氯苯那敏），外用地奈德、硅油乳膏，碳酸氫鈉漱口等對癥治療。患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)，體溫正常，全身皮疹變淡或消退?？棺陨砜贵w檢查：抗干燥綜合征A抗體（SSA）強陽性，抗干燥綜合征B抗體（SSB）陽性，免疫熒光抗核抗體試驗陽性（1∶1 000），細(xì)顆粒型，核仁型，抗dsDNA陰性（-），抗史密斯抗體（Sm）陰性。修正診斷：Rowell綜合征。7月21日復(fù)查血液分析白細(xì)胞11.48×10-9/L↑，7月25日復(fù)查肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶302 IU/L↑，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶125 IU/L↑。停用甲潑尼龍針，改口服醋酸潑尼松片50 mg/d（早6片，中午4片），護(hù)肝治療，患者住院12 d，病情明顯好轉(zhuǎn)出院，見圖2。出院后鞏固治療：潑尼松片每日早6片，中午2片；3 d后改為早6片，中午1片；10 d后改為每早6片；定期復(fù)查血液分析、尿液分析、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、口腔真菌檢查、抗自身抗體檢查等。4年來多次電話回訪患者，患者訴定期在武漢協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科就診，長期口服潑尼松1～4片/d，羥氯喹片0.1～0.2 g/次，2次/d治療。除面部有時出現(xiàn)紅斑外，未再出現(xiàn)全身皮疹。

圖2 患者出院時皮疹

2 討論

紅斑狼瘡（Lupus erythematosus，LE）合并多形紅斑樣皮損的病癥稱為Rowell綜合征（RS）。對這個綜合征的第一次描述是在1922年由Scholtz提出的[1]。1963年Rowell等[2]對這類患者的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)特征進(jìn)行了總結(jié)和命名。2000年Zeitouni等[3]重新定義了RS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要標(biāo)準(zhǔn)：①LE（盤狀、亞急性或系統(tǒng)性）；②多形紅斑樣皮損（伴或不伴黏膜損害）；③抗核抗體（ANA）陽性，斑點型。次要標(biāo)準(zhǔn)：①凍瘡樣皮損；②抗SSA抗體或抗SSB抗體陽性；③類風(fēng)濕因子（RF）陽性。診斷RS需要全部3條主要標(biāo)準(zhǔn)和至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，本例符合RS的診斷。

近年來，RS的定義引起了爭議。一些研究人員認(rèn)為，LE與多形紅斑的關(guān)聯(lián)可能是巧合；或是重疊綜合征；或是皮膚LE的不同變種、慢性LE的一種亞型或獨立型[4]。RS的發(fā)病不明確，可能為藥物誘發(fā)或紫外線照射引起，藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、呋塞米、阿昔洛韋、四環(huán)素類、羥氯喹、甲氧萘丙酸和丙戊酸鈉等[5]。LE和RS相同的治療方案包括硫唑嘌呤、抗瘧藥物（特別是羥氯喹）、強的松、氨苯砜和環(huán)孢菌素[4]。對治療的反應(yīng)是不一的，并且有頻繁復(fù)發(fā)的病例報道。多形紅斑與LE的合并發(fā)生不會改變這2種疾病之中任何一個的病程、治療或預(yù)后。系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）和盤狀紅斑狼瘡（DLE）可以與多形紅斑共存，但二者的共存并沒有給兩種疾病的另一種帶來任何不尋常的特征[6]。

RS主要與LE患者病程中出現(xiàn)的多形紅斑型藥疹鑒別。多形紅斑型藥疹常由磺胺類、巴比妥類及解熱止痛藥等引起，有明確用藥史。臨床表現(xiàn)為水腫性紅斑、丘疹，中心呈紫紅色或水皰，界清。多對稱分布于四肢伸側(cè)、軀干及口唇，有癢、痛感。重者可在口腔、鼻孔、眼、肛門、外生殖器及全身泛發(fā)大皰及糜爛，疼痛劇烈，可伴高熱，肝、腎功能障礙及肺炎等[7]。

本病例在發(fā)病前1個月內(nèi)未系統(tǒng)內(nèi)服或外用任何藥物，探究原因不明。曾在外院用激素治療不效，在我院經(jīng)免疫球蛋白沖擊治療和靜脈滴注甲潑尼龍治療明顯好轉(zhuǎn)。隨訪4年來，患者未再出現(xiàn)全身或局部多形紅斑的表現(xiàn)，一直將其按照紅斑狼瘡治療，病情控制理想。如果將RS作為一個獨立的疾病，是有很大爭議性的，需要進(jìn)一步觀察及研究。