沈艷
小慧是一位系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,因?yàn)檎瞪昙o(jì),她一方面怕用藥會引起肥胖,另一方面怕?lián)p傷生育功能,即使醫(yī)生反復(fù)向她及其家屬解釋用藥的重要性,但她還是拒絕用藥,最終錯過最佳治療時(shí)機(jī),發(fā)展為狼瘡性腎炎,最后因尿毒癥不得不接受透析治療以維持生命。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性(尤其是20~40歲的育齡女性)、累及多臟器的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病,表現(xiàn)為皮疹(顏面部特征性蝶形紅斑)、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、心腦腎臟受累、血細(xì)胞減少等輕重不同癥狀。紅斑狼瘡會累及多個身體系統(tǒng),特別是腎臟系統(tǒng)。有數(shù)據(jù)顯示,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者腎臟受累幾乎為100%。當(dāng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡侵犯到腎臟時(shí),會引起血尿、蛋白尿、腎功能減退等臨床表現(xiàn),則稱為狼瘡性腎炎(LN)。這是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要合并癥以及主要死亡原因之一。部分狼瘡患者可表現(xiàn)為無癥狀狼瘡性腎炎,但定期隨訪可發(fā)現(xiàn)血肌酐升高,低白蛋白或尿蛋白或沉渣。有癥狀者主要表現(xiàn)為高血壓或低蛋白血癥引起的外周性水腫,同時(shí)可伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的其他癥狀,如乏力、高熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。所以,不管有沒有癥狀,狼瘡患者都要定期檢查腎功能。
目前臨床上鑒別狼瘡性腎炎的手段有很多種,比如:
血常規(guī) 血常規(guī)屬于基本的檢測手段,此種檢測手段在疾病鑒別上應(yīng)用率特別高,通過對血液成分的觀測,可以觀察狼瘡是否活動,為輔助狼瘡性腎炎的鑒別提供科學(xué)依據(jù)。
尿常規(guī) 狼瘡性腎炎患者常規(guī)的尿常規(guī)檢查和尿沉渣鏡檢非常重要。臨床上通常將尿細(xì)菌計(jì)數(shù)、尿亞硝酸鹽、尿中性粒細(xì)胞脂酶作為判斷尿路感染的陽性指標(biāo),為排除其他因素對單個指標(biāo)的影響,建議多種指標(biāo)綜合分析。
血液檢查 多數(shù)患者有中度貧血,偶呈溶血性貧血、血白細(xì)胞下降,血小板多數(shù)少于100×109/L,血沉較快。
免疫學(xué)檢查 血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環(huán)免疫復(fù)合物陽性,低補(bǔ)體血癥,尤其在活動期。血紅斑狼瘡細(xì)胞陽性,皮膚狼瘡帶試驗(yàn)陽性。
影象學(xué)檢查 B超示雙腎增大提示急性病變;部分患者合并肝、脾腫大或心包炎。
腎穿刺活檢 臨床或?qū)嶒?yàn)室檢查診斷為活動性腎炎的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)考慮進(jìn)行腎活檢。腎活檢為診斷狼瘡性腎炎的金標(biāo)準(zhǔn)。需要注意的是,有條件者應(yīng)做腎活檢明確病理類型以指導(dǎo)治療,單純腎病要詳細(xì)檢查是否能確診狼瘡。
臨床根據(jù)上述檢查結(jié)果,會將狼瘡腎炎分為6型:
Ⅰ型——輕微系膜病變LN此型對糖皮質(zhì)激素治療敏感,一般預(yù)后良好,很少發(fā)展到終末期腎衰竭。
Ⅱ型——系膜增生性LN患者若蛋白尿≥1000毫克/天,需給予低、中等劑量潑尼松治療1~3個月,后逐漸減量。
Ⅲ型——局灶增生性LN本類型的治療原則是積極對癥治療,防治并發(fā)癥。病情反復(fù)發(fā)作的腎病綜合征患者,可以考慮聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥物治療。
Ⅳ型——彌漫增生性LN 本類型患者進(jìn)展為終末期腎病的風(fēng)險(xiǎn)較高,需積極治療??筛鶕?jù)臨床反應(yīng),給予潑尼松1毫克/千克體重/天,4周以上,后逐漸減量,維持治療2年。糖皮質(zhì)激素單一用藥無應(yīng)答、糖皮質(zhì)激素不耐受、腎功能惡化、嚴(yán)重增生性病變或腎活檢可見硬化者還可使用免疫抑制藥治療。
Ⅴ型——膜性LN 其治療主要包括非免疫治療和免疫治療(激素+環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素A治療),能使部分患者達(dá)到臨床緩解。
Ⅵ型——晚期硬化性LN 90%以上腎小球球性硬化,殘余腎小球無活動性病變。